Системная склеродермия: симптомы и причины развития, методы диагностики и лечения при помощи медицинских препаратов и средств народной медицины

Содержание

Системная склеродермия: симптомы и причины развития, методы диагностики и лечения при помощи медицинских препаратов и средств народной медицины

Системная склеродермия

Системная склеродермия – диффузная патология соединительной ткани, для которой характерны фиброзно-склеротические изменения кожи, суставно-мышечного аппарата, внутренних органов и сосудов. Типичными признаками системной склеродермии служат синдром Рейно, уплотнение кожи, маскообразное лицо, телеангиэктазии, полимиозит, суставные контрактуры, изменения со стороны пищевода, сердца, легких, почек. Диагностика системной склеродермии основана на комплексе клинических данных, определении склеродермических аутоантител, биопсии кожи. Лечение включает антифиброзные, противовоспалительные, иммуносупрессивные, сосудистые средства, симптоматическую терапию.

Общие сведения

Системная склеродермия – коллагеноз с полисиндромными проявлениями, в основе которого лежит прогрессирующий фибросклероз кожных покровов, опорно-двигательного аппарата, висцеральных органов и сосудов. Среди болезней соединительной ткани занимает второе место по частоте встречаемости после системной красной волчанки. Патология детально описана еще в ХVII в., однако общепринятый термин «склеродермия» был введен в употребление лишь в середине ХIХ столетия, а детальное изучение заболевания в рамках ревматологии началось с 40-50-х г.г. прошлого века. Распространенность системной склеродермии колеблется от 6 до 20 случаев на 1 млн. человек. Женское население заболевает в 3-6 раз чаще, чем мужское; основную долю пациентов составляют лица в возрасте 30-60 лет. Системная склеродермия имеет медленно прогрессирующее течение, со временем приводящее к утрате трудоспособности.

Причины

Точные представления о причинах системной склеродермии отсутствуют. Накопленные наблюдения позволяют лишь высказывать отдельные этиологические гипотезы. В пользу генетической детерминированности свидетельствуют факты семейной истории системной склеродермии, а также наличие у ближайших родственников других склеродермических болезней, коллагенозов (СКВ, ревматоидного артрита, синдрома Шегрена), микроангиопатий, кардиопатий и нефропатий неизвестного генеза. Выявлена ассоциация склеродермии с определенными антигенами и аллелями HLA-системы, определяющими иммунный ответ, что также свидетельствует о наличии генетического следа в генезе патологии.

Наряду с наследственной теорией, широко обсуждается роль инфекции, в первую очередь цитомегаловирусной. Некоторые пациенты связывают дебют заболевания с перенесенным гриппом или стрептококковой ангиной. Ряд наблюдений указывает на триггерную роль химических агентов: кварцевой и угольной пыли, растворителей, лекарственных средств (в частности, блеомицина и других цитостатиков). Доказано участие вибрационного воздействия, стресса, охлаждения и обморожения, травм в запуске иммунопатологических сдвигов при системной склеродермии. Фоном для развития системного склероза может служить гормональная перестройка, обусловленная пубертатом, родами, абортом, климаксом. У отдельных пациентов началу заболевания предшествуют операции (удаление зуба, тонзиллэктомия и др.) и вакцинация. Т. о., на основании имеющихся данных можно сделать вывод о мультифакториальном генезе системной склеродермии, сочетающем в себе сложное взаимодействие эндо- и экзогенных факторов с наследственной предрасположенностью.

Патогенетические механизмы системной склеродермии изучены лучше этиологии. Ключевую роль в них играют нарушения клеточного и гуморального иммунитета, приводящие к повышению числа CD4 + и В-лимфоцитов, и реакция гиперчувствительности, обусловливающая образование широкого спектра аутоантител (антинуклеарных, антицентромерных, анти-Scl-70, антинейтрофильных, антиэндотелиальных, цитоплазматических, АТ к соединительной ткани и др.) и циркулирующих иммунных комплексов. Подобная иммунная активация способствует гиперактивности фибробластов и повреждению сосудистого эндотелия. Специфика заболевания определяется генерализованным склерозом органов и тканей (кожи, костно-суставной и мышечной системы, ЖКТ, сердца, легких, почек) и развитием облитерирующей микроангиопатии. Рассмотренный механизм позволяет отнести системную склеродермию к аутоиммунным заболеваниям.

Классификация

На сегодняшний день термином «склеродермия» обозначается группа заболеваний со сходными патогенетическими механизмами, протекающих с локальным или генерализованным фиброзом соединительной ткани. С позиций международной клинической классификации выделяют следующие формы склеродермических болезней: системная склеродермия, очаговая склеродермия, отечная склеродермия (склередема Бушке), эозинофильный фасциит, индуцированная склеродермия, мультифокальный фиброз, псевдосклеродермия.

Системная склеродермия (диффузная или генерализованная склеродермия, прогрессирующий системный склероз) может протекать в нескольких клинических формах:

  • Пресклеродермия не имеет дерматологических проявлений и сопровождается только феноменом Рейно.
  • Для диффузной склеродермии патогномонично стремительное развитие, поражение кожи, сосудов, мышечно-суставного аппарата и внутренних органов в течение первого года заболевания.
  • Лимитированная форма протекает с медленно развивающимися фиброзными изменениями, преимущественным поражением кожных покровов и поздним вовлечением внутренних органов.
  • При склеродермии без склеродермы отмечаются только висцеральные и сосудистые синдромы без типичных кожных проявлений.
  • Перекрестная форма может проявляться сочетанием системной склеродермии с дерматомиозитом, полимиозитом, СКВ, РА, васкулитами.

Системная склеродермия может протекать в хронической, подострой и острой форме. При хроническом течении на протяжении многих лет единственным указанием на заболевание служит синдром Рейно; другие типичные поражения развиваются постепенно и длительно. При подостром варианте системной склеродермии преобладает кожно-суставной (склеродермия, полиартрит, полимиозит) и висцеральный синдром (сердечно-легочный) при незначительных вазомоторных нарушениях. Острая форма патологии отличается стремительным (в течение 12 мес.) формированием системного фиброза и микрососудистых нарушений. Различают три степени активности системной склеродермии: I – минимальную, типичную для хронического варианта; II – умеренную, обычно встречающуюся при подостром процессе; III – максимальную, сопровождающую течение острой и иногда подострой форм.

Симптомы системной склеродермии

Клиническая специфика системной склеродермии заключается в полиморфности и полисиндромности проявлений. Варианты развития болезни могут варьировать от маловыраженных форм с относительно благоприятным прогнозом до быстропрогрессирующих диффузных поражений с ранним фатальным исходом. В дебюте системной склеродермии, еще до появления специфических поражений, отмечается потеря веса, слабость, субфебрилитет.

Наиболее ранним признаком заболевания служит синдром Рейно, характерный для 99% пациентов и протекающий с преходящими пароксизмами вазоспазма. Под воздействием стресса или охлаждения пальцы рук резко бледнеют, затем кожа приобретает синевато-фиолетовую окраску. Сосудистый спазм может сопровождаться чувством зябкости и онемения кистей. После разрешения вазоконстрикции наступает стадия реактивной гиперемии: кожа становится ярко-розовой, появляется ощущение ломоты и боли в пальцах. Феномена Рейно при склеродермии может носить системный характер, т. е. распространяться на сосуды кожи лица, языка, почек, сердца и др. органов.

Кожный синдром присутствует у большинства больных системной склеродермией. В своей эволюции он проходит 3 фазы: воспалительного отека, уплотнения (индурации) и атрофии кожи. Начальную стадию характеризует появление плотного отека кожи рук и ног, сопровождающегося зудом. В дальнейшем развивается склеродактилия (утолщение кожи пальцев), образуются трофические язвы, деформируются ногти. Лобные и носогубные складки сглаживаются, в результате чего лицо приобретает маскообразное выражение. Вследствие атрофии сальных и потовых желез кожа становится сухой и грубой, лишенной волосяного покрова. Часто обнаруживаются телеангиэктазии, депигментация или гиперпигментация кожи, подкожные кальцинаты.

Мышечно-суставной синдром также часто сопутствует системной склеродермии. Типичны отечность и скованность суставов, артралгии – данный симптомокомплекс носит название склеродермического полиартрита. Вследствие уплотнения кожи формируются сгибательные контрактуры суставов, развиваются теносиновиты. Возможен остеолиз ногтевых фаланг, приводящий к укорочению пальцев. Поражение мышц при системной склеродермии протекает по типу полимиозита или невоспалительной миопатии.

Висцеральные поражения могут затрагивать ЖКТ (90% случаев), легкие (70%), сердце (10%), почки (5%). Со стороны органов пищеварения отмечается дисфагия, изжога, тошнота и рвота. Развивается рефлюкс-эзофагит, усугубляющийся образованием язв и стриктур пищевода. На этом фоне у больных системной склеродермией повышен риск формирования пищевода Барретта и аденокарциномы. При поражении тонкого кишечника возникает диарея, метеоризм, похудание; при вовлечении толстого кишечника – запоры и кишечная непроходимость.

Поражение легких при системной склеродермии может выражаться в виде пневмофиброза и легочной гипертензии. Оба синдрома проявляются непродуктивным кашлем, прогрессирующей экспираторной одышкой и дыхательной недостаточностью. Поражение легких служит ведущей причиной летальных исходов у больных системной склеродермией, поэтому расценивается как прогностически неблагоприятный фактор. При вовлечении сердца могут развиваться аритмии, перикардит (адгезивный или экссудативный), эндокардит, сердечная недостаточность.

Почечный синдром при системной склеродермии чаще протекает в форме латентной нефропатии с умеренными функциональными нарушениями. Однако у ряда больных в первое пятилетие от дебюта заболевания развивается грозное, потенциально летальное осложнение – острая склеродермическая почка, которая протекает с гиперренинемией, злокачественной артериальной гипертензией, тромбоцитопенией и гемолитической анемией, стремительно нарастающей почечной недостаточность. В числе прочих синдромальных проявлений системной склеродермии встречаются полиневропатия, синдром Шегрена, аутоиммунный тиреоидит, первичный билиарный цирроз печени и др.

Диагностика

Американской коллегией ревматологов разработаны критерии, на основании которых может быть выставлен диагноз системной склеродермии. Среди них выделяют большой критерий (проксимальная склеродермия – уплотнение кожи кистей рук, лица и туловища) и малые (склеродактилия, дигитальные рубчики, двусторонний пневмофиброз). При выявлении двух малых или одного большого признака клинический диагноз можно считать подтвержденным. Дифференциально-диагностические мероприятия проводятся как внутри группы склеродермических болезней, так и среди других системных заболеваний: синдрома Шегрена, полимиозита, дерматомиозита, облитерирующего тромбангиита и мн. др.

Общеклинические анализы малоинформативны, а выявляемые в них изменения – неспецифичны. Со стороны крови отмечается гипохромная анемия, лейкоцитопения или лейкоцитоз, умеренное увеличение СОЭ. В общем анализе мочи может выявляться протеинурия, лейкоцитурия, микрогематурия. Биохимические показатели указывают на признаки воспаления (повышение уровня серомукоида и фибриногена, СРБ, РФ). Наибольшее значение имеют результаты иммунологического обследования. При системной склеродермии в крови обнаруживаются склеродермические аутоантитела-маркеры: АТ к Scl-70 и антицентромерные АТ.

Среди инструментальных методик для ранней диагностики системной склеродермии наибольшую ценность представляет капилляроскопия ногтевого ложа, позволяющая выявить начальные признаки болезни. Для оценки состояния костной системы проводится рентгенография кистей. С целью выявления интерстициального пневмофиброза целесообразно выполнение рентгенографии и КТ легких. Для исследования ЖКТ назначают рентгенографию пищевода, рентгенографию пассажа бария по кишечнику. Электрокардиография и ЭхоКГ необходимы для выявления кардиогенных поражений и легочной гипертензии. Электромиография позволяет подтвердить миопатические изменения. Для гистологической верификации системной склеродермии проводится биопсия кожи, мышц, почек, легких, перикарда.

Лечение системной склеродермии

Лицам, страдающим системной склеродермией, следует избегать стрессовых факторов, вибрации, переохлаждения, инсоляции, контакта с бытовыми и производственными химическими агентами, отказаться от курения и употребления кофеина, приема сосудосуживающих средств. Фармакотерапия, ее дозировки и длительность зависят от клинической формы, активности и скорости прогрессирования заболевания, тяжести висцеральных поражений.

Патогенетическая терапия системной склеродермии проводится с использованием сосудистых, антифиброзных и иммуносупрессивных препаратов. Для предупреждения эпизодов сосудистого спазма и профилактики ишемических осложнений назначаются вазодилататоры (нифедипин, верапамил, дилтиазем, циннаризин и др.), антиагреганты (ацетилсалициловую кислоту, пентоксифиллин) и антикоагулянты (гепарин, варфарин). С целью подавления развития системного фиброза используется D-пеницилламин. Противовоспалительная терапия при системной склеродермии включает прием НПВП (ибупрофен, диклофенак, нимесулид) и глюкокортикоидов. Препараты данной группы помогают уменьшить признаки воспаления (миозита, артрита, тендосиновита) и иммунологическую активность. Для замедления прогрессирования системного фиброза может применяться метотрексат, циклоспорин, пульс-терапия циклофосфаном.

Читайте также:  Реабилитация после кесарева сечения: принципы питания, двигательная активность, скорость заживления шва, полезные советы

Симптоматическая терапия при системной склеродермии направлена на уменьшение расстройств пищеварения, сердечной недостаточности, легочной гипертензии. При развитии склеродермического почечного криза назначается каптоприл, эналаприл; в некоторых случаях может потребоваться проведение гемодиализа. Хирургическое лечение – грудная симпатэктомия – показано при осложненной форме синдрома Рейно.

Прогноз

Прогноз при системной склеродермии в целом неблагоприятный. Самая низкая пятилетняя выживаемость (30-70%) ассоциируется с диффузной формой. Предикторами неблагополучного прогноза выступают легочный и почечный синдромы, дебют болезни у пациентов старше 45 лет. Лимитированная форма и хроническое течение болезни имеют более благоприятный прогноз и лучшую выживаемость, при них возможно планирование беременности и благополучное родоразрешение. Пациенты с системной склеродермией подлежат диспансерному учету и наблюдению каждые 3–6 месяцев.

Системная склеродермия — классификация, симптомы и лечение народными средствами

Системная склеродермия – особенная форма артрита, при котором происходит отвердение кожи. Это диффузное заболевание соединительной ткани, сопровождающееся образованием рубцовых участков. Если процесс распространяется, то он может затрагивать не только кожу, но и опорно-двигательный аппарат, пищеварительную систему, почки, легкие и сердце.

Встречается данное заболевание не только у взрослых, склеродермия у детей также развивается. У женщин и девочек склеродермия встречается примерно в 3 раза чаще, чем у мужчин и мальчиков.

Причины развития склеродермии

Причин для развития системной склеродермии очень много — это и переохлаждение, стресс и различные заболевания

Причин развития данного заболевания может быть много:

  • Переохлаждение организма;
  • Стрессовые ситуации;
  • Различные инфекционные заболевания;
  • Применение химических препаратов и облучение организма;
  • Нарушение функции клеток, которые выделяют коллаген;
  • Нарушение работы иммунной системы

Симптомы склеродермии

Симптомы склеродермии проявляются в три этапа

Симптомы склеродермии проявляются в три этапа: сначала образуются пятна розово-сиреневого цвета округлой формы, затем в центре пятна формируется уплотнение, затем уплотнения превращаются в твердую бляшку с гладкой поверхностью желтоватого цвета.

Если Вы обнаружили симптомы склеродермии, необходимо обратиться за квалифицированной медицинской помощью.

Виды заболевания

Чаще всего встречается ограниченная и системная склеродермия, поэтому эти два типа заболевания лучше всего изучены

Чаще всего встречается ограниченная и системная склеродермия, поэтому эти два типа заболевания лучше всего изучены:

  • Склеродермия очаговая начинается постепенно, при этом образуются отдельные бляшки. Очаговая склеродермия сразу приобретает хроническую форму. Опасности для жизни эта форма не несет, она вызывает косметический дефект;
  • Системная склеродермия начинается остро, у больного появляется лихорадочное состояние, слабость и боль в мышцах. Развитию данной формы склеродермии способствуют внешние факторы: травмы, стрессы, переохлаждение организма. Эта форма заболевания характеризуется поражением большого количества тканей и органов. Системная склеродермия может иметь подтип, называемый диффузной склеродермией, это редкая форма, встречаемая всего в 5%. Основная особенность данной формы заключается в том, что изменения затрагивают внутренние органы. Поэтому диффузная склеродермия может привести к летальному исходу;
  • Ограниченная склеродермия характеризуется поражением кожи и ближайшей к коже слоев, при данной форме заболевания остальные участки организма не страдают;
  • Бляшечная склеродермия является одним из видов ограниченной склеродермии, при которой образуется некоторое количество пятен, чаще всего они формируются на поврежденных участках кожи. В редких случаях бляшечная склеродермия проходит самостоятельно;
  • Линейная склеродермия чаще всего встречается у детей. Пятна возникают на лбу, но с возрастом движутся в сторону волос. При возникновении пятен на ногах могут появиться трофические язвы. В семье данной формой склеродермии может страдать несколько человек;
  • Генерализованная склеродермия характеризуется поражением большой площади тела.

Диагностика болезни

Диагностика склеродермии осуществляется при помощи

Диагностика склеродермии осуществляется при помощи следующих процедур:

  • Общий анализ крови;
  • Рентгенография грудной клетки,
  • Биохимический анализ крови;
  • ЭКГ;
  • Капилляроскопия ногтевого ложа

Лечение склеродермии

Лечение склеродермии в первую очередь осуществляется при помощи курса антибиотиков

При склеродермии больной должен избегать стрессовых ситуаций, переохлаждения организма и других провоцирующих болезнь ситуаций.

Лечение склеродермии в первую очередь осуществляется при помощи курса антибиотиков, которые позволяют устранить инфекционные заболевания.

Необходимо предотвратить спазмы сосудов, поэтому назначают препараты для расширения сосудов, например, никотиновую кислоту.

Также назначается противовоспалительная терапия, снимающая воспаление кожи и внутренних органов.

Местно на пораженные участки кожи наносят мазь с кортикостероидами. Современным методом лечения этого недуга являются хвойные и радоновые ванны, сеансы особого массажа, ультразвук и лечебная физкультура. Больным рекомендуется посещать бальнеокурорты Пятигорска, Сочи и Мацесты.

Современная медицина не имеет универсального метода, который позволяет избавиться от этого заболевания раз и навсегда, поэтому лечение склеродермии сложное и продолжительное.

В последнее время часто используется эффективный метод гемопунктуры, который особенно хорошо помогает на ранних стадиях заболевания. Этот метод основан на изъятии у больного определенного количества крови из вены, которую затем вводят в рефлексогенные точки под кожу, что ведет к ослаблению аутоиммунных реакций и повышению иммунитета. Этот метод выполняется наряду с традиционными средствами лечения.

Народные средства лечения

Народное лечение склеродермии используется в качестве вспомогательного метода терапии

Народное лечение склеродермии используется в качестве вспомогательного метода терапии. Вот некоторые эффективные рецепты, помогающие в борьбе со склеродермией:

  • Хороший эффект оказывают лекарственные травы с сосудорасширяющим действием – боярышник, календула, клевер красный, пустырник, зверобой, лопух и душица. Эти травы используют в виде настоев – на 1 толовую ложку травы 1 стакан кипятка;
  • Также необходимо использовать травы, содержащие кремневую кислоту и кремний, которые повышают иммунитет организма – это полевой хвощ, спорыш и медуница. Для приготовления настоя из этих трав 1 чайную ложку сбора заливают стаканом воды, кипятят на паровой бане 15 минут, настаивают полчаса и принимают по 1/3 стакана через час поле еды;
  • Хорошо помогают от склеродермии компрессы из ихтиоловой мази и сока алоэ, которые накладывают на пятна. Эффект усиливается, если перед накладыванием компресса больной парится в бане;
  • Еще один рецепт для наружного применения предполагает использование луковицы. Среднюю луковицу запекают в духовке и мелко измельчают. Затем 1 столовую ложку измельченного лука заливают 2 столовыми ложками кефира, добавляют 1 чайную ложку меда и перемешивают. С помощью этого состава на ночь делают компрессы 4 раза в неделю.

Поскольку травы могут вызывать аллергическую реакцию, и эффект их применения для каждого организма является индивидуальным, народное лечение склеродермии должно осуществляться только с разрешения лечащего врача.

Склеродермия

Методы лечения народными средствами

Кожу не зря называют самой универсальной и оптимальной одеждой. Этот орган осязания воспринимает холод и жару, боль и давление, причём умеет адекватно реагировать на все эти проявления. Именно кожа сразу говорит об эмоциональном состоянии человека и о признаках болезни организма.

Склеродермия – это специфическая форма артрита, сопровождающаяся затвердением кожных покровов, вследствие нарушения функциональной работы соединительных тканей. Если заболевание не лечить, затвердения и уплотнения распространяются на внутренние органы и костную ткань.

Склеродермии подвержены люди любой возрастной категории, в том числе и дети. Но наиболее чаще заболевание встречается у женщин от тридцати до пятидесяти лет. Склеродермия имеет две формы течения – локализованная и системная. В первом случае поражается только поверхность кожи и ткани, располагающиеся непосредственно под местом локализации. Признаками локализованной формы является образование бляшек или уплотненной полосы.

Одним из диффузных заболеваний кожи человека является склеродермия («отвердение кожи»). Она характеризуется уплотнением кожи и подкожных тканей. Если же болезнь носит системный характер и захватывает ткань и сосуды, то это может привести к фиброзу лёгких, миокарда, пищевода, то есть к поражению внутренних органов. Распространяясь, рубцовая ткань, образующаяся в процессе заболевания, сожжет появиться и в опорно-двигательном аппарате, почках.

Склеродермия относится к группе коллагеновых заболеваний (наряду с ревматизмом, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, дерматомиозитом и узелковым периартериитом) и характеризуется нарушениями в коллагеновых волокнах кожи. Общим для всех коллагеновых заболеваний является то, что поражается соединительная ткань и сосуды.

Осложнения

Склеродермия опасна своими осложнениями, поэтому лечить её обязательно нужно. Среди возможных – некроз тканей пальцев на руках и ногах в результате сужения сосудов и как результат – ампутация; лёгочный фиброз спровоцирует одышку и повышение давления в артериях лёгких; серьёзным осложнением может стать отказ почек; рубцевание тканей сердца может вызвать аритмию и перикардит.

Системная форма склеродермии распространяется с высокой скоростью по всему организму и коже, в результате чего появляется изжога, повышение артериального давления, затрудненное дыхание и прочие разнообразные симптомы.

Причины заболевания

Истинная причина склеродермии окончательно не установлена. Считается, что заболевание связано с нарушением работы иммунной системы, хотя причинами может быть и сильный стресс, переохлаждение, различные травмы или прием некоторых препаратов. Заболевание встречается редко, и в основном носит локализованный характер. Болезнь встречается нечасто и она мало изучена. Коллаген вырабатываться сверх нормы от этого и происходит затвердение.

Среди провокаторов заболевания выделяют такие:

  • систематическое переохлаждение,
  • травмы физического и психологического характера,
  • стрессы,
  • вибрации на работе,
  • облучение,
  • хронические или перенесённые инфекционные заболевания (ангины, тонзиллиты, дифтерия, скарлатина, туберкулёз, стрептококковая инфекция),
  • аллергия на лекарства или реакция на прививки.

Запускает механизм заболевания нарушенная микроциркуляция в сосудах или нарушение соединительной ткани. Развивается склеродермия постепенно и начинается с таких симптомов как ощущение спазма сосудов конечностей или скованности, боли и хруста в суставах, поражения кожи.

Симптомы склеродермии

Особых признаков, характеризующих именно склеродермию, нет, кроме уплотнений на поверхности кожи. В первую очередь, поражаются кисти рук с последующим распространением на всю поверхность тела. При поражении внутренних органов появляются симптомы, характеризующие нарушенную работоспособность того или иного органа.

Склеродермию разделяют на острую, подострую и хроническую стадию, последняя протекает достаточно активно.

Диагностируют заболевание различными методами исследования: каппиляроскопия, плетизмография, флоуметрия.

Виды склеродермии

Склеродермия может быть двух видов: системная и ограниченная (очаговая).

Очаговая (ограниченная) склеродермия, в свою очередь, подразделяется на бляшечную (появляется на любом участке кожи в виде розового, сиреневого или красного овального пятна, которое потом уплотняется в середине; цвет кожи приобретает жёлтый оттенок; атрофия кожи в этом месте возникает через несколько месяцев или лет); полосовидную (чаще встречается у детей на лице, коже лба или конечностях и похожа на след от удара саблей) и поверхностную (чаще проявляется у женщин; представляет собой белые плотные с перламутровым или фарфоровым блеском пятна с красным или коричневым ободком на спине или груди, шее, половых органах; позже там развивается атрофия кожи). Очаговая склеродермия не несёт опасности для жизни человека, в отличие от системной, но вызывает косметические недостатки.

Читайте также:  Буллезный пемфигоид Левера: провоцирующие факторы, характерные признаки, терапия и меры профилактики

Системная склеродермия характеризуется склеротическими изменениями соединительной ткани и мелких сосудов. Этот вид заболевания делится на распространённый системный склероз (поражает не только кожу и системы организма – пищевод, суставы, кишечник, сердце, почки, лёгкие) и ограниченный системный склероз (поражается только кожа). Общими симптомами для системной склеродермии являются невралгические боли и боли в суставах, ухудшение чувствительности кожи и аппетита, похудение, чувство разбитости и усталости, повышение температуры тела.

Диффузная склеродермия, это подвид системной, чаще всего проявляется на лице, туловище и конечностях. Здесь может быть соединён отёк, уплотнение и атрофия. Кожа в месте заболевания плотная, как глянцевая. Мимика лица нарушается.

Склеродермия проходит в три этапа: стадия отёка, склероза и атрофии. Первая стадия – отёк – характеризуется изменением цвета кожи от розового или красного до синюшного; на вид кожа натянутая и блестящая. Через несколько дней или недель отёк переходит во ворую стадию – уплотнения. Здесь кожа деревянистая, плотная, на ощупь холодная, не берётся в складку. Цвет кожи становится серым или жёлтым. В стадии атрофии кожа истончается и приобретает вид пергаментной бумаги. Подкожно-жировой слой и мышцы атрофируются и кожа примыкает сразу к костям.
Для диагностики заболевания назначаются анализы крови, биопсия (во время неё возьмут образцы ткани), внешний осмотр кожи, могут направить на узи внутренних органов.

Лечение склеродермии

Лечение заболевания направлено на профилактику сердечно – сосудистых осложнений и устранение фиброзных образований. В процессе лечения очень важно осуществлять контроль, для предупреждения распространения склеродермии. Необходимо соблюдать диету, не переохлаждаться, отказаться от курения и напитков на основе кофеина, избегать процесса вибрации. Полезны лечебная физкультура, массаж, акупунктура.

Болезнь сложно поддаётся лечению; для того, чтобы иметь успех, оно должно быть долгим и скрупулёзным. Уже говорилось о том, что истинная причина болезни на сегодня неизвестна, есть лишь предположения. Следовательно, нет и специфического лечения склеродермии, есть лишь сопутствующие и помогающие сгладить проявление симптомов болезни, но не причину заболевания в целом. Хирургическое вмешательство (иссечение поражённых участков кожи) не останавливает заболевание.

Пациентам рекомендуется защищать кожу от холода, питаться сбалансированной пищей, отказаться от курения, кофе и алкоголя, избегать переедания и переутомления, стрессов, вибраций.

Медикаментозное лечение включает в себя назначение кортикостероидов, сосудорасширяющих препаратов, антибиотиков, иммуносупрессоров (подавляют иммунитет и, следовательно, аутоиммунную реакцию организма, о которой говорилось выше). Показаны физиотерапевтические процедуры, лечение в санаториях (Сочи, Мацеста).

Хорошо зарекомендовал себя в лечении склеродермии озон (озонотерапия). Такой способ помогает наладить иммунную систему и уменьшить воспаления.

При очаговой склеродермии полезны будут серный душ или сульфидные, хвойные, хлоридно-натриевые ванны; при системной – родоновые ванны.

Показаны ультразвук и электрофорез, массаж, лечебная физкультура.

На ранних этапах болезни отлично зарекомендовал себя такой метод как гемопунктура. В основе него лежит то, что у пациента берут кровь из вены и вводят её в определённые точки. Перед этим кровь модифицируют (то есть получается своеобразный иммуномодулятор из крови пациента). Как результат, собственные аутоиммунные реакции организма слабеют, а иммунитет становится лучше, организм эффективно борется с инфекциями.

Хорошо себя зарекомендовала и фитотерапия, правда ввиду недостаточной изученности заболевания нет огромного количества фиторецептов. Конечно, лучше всего сочетать лечение травами с медикаментозным лечением.

Лечение склеродермии народными средствами

Лечение склеродермии народными средствами осуществляется в комплексе с основной терапией. Народная медицина предлагает несколько растительных сборов, поддерживающих организм в борьбе с недугом.

Чем чревата склеродермия и как от нее излечиться

Склеродермия — это заболевание соединительной ткани человека, сопровождающееся склеротическими поражениями в коже, суставах и внутренних органах.

Склеродермия чаще всего вызывается врожденным несовершенством иммунной системы человека

Причины склеродермии

Достоверная причина заболевания склеродермией до сегодняшнего дня не установлена. Важная роль в появлении этого заболевания приписывается генетической предрасположенности, а именно врожденному несовершенству иммунной системы человека, которое ведет к аутоиммунным нарушения. В случае склеродермии клетки собственной соединительной ткани человека начинают восприниматься иммунной системой организма как «враждебные» и уничтожаться ею.

Провоцирующими факторами могут выступать травмы, переохлаждение, эндокринные заболевания, расстройства нервной системы, тяжелые инфекционные заболевания.

Никто не может быть полностью уверенным в том, что такое заболевание его не коснется — болеют дети и взрослые, более часто — женщины. Обычный возраст для дебюта заболевания 30-40 лет.

Прогноз при склеродермии неблагоприятный. Наиболее неблагоприятен прогноз при подострых формах с серьезными поражениями внутренних органов и часто влекущими за собой скорый летальный исход. Склеродермия протекает тем благоприятнее, чем больший период времени проходит между первыми симптомами синдрома Рейно и появлением очагов заболевания на коже, особенно, когда поражаются, преимущественно, кожные покровы.

Виды и симптомы заболевания

Первые симптомы склеродермии очень не специфичны, изменчивы и разнообразны. Главным признаком заболевания есть поражение кожного покрова человека.

Перед, собственно, возникновением склеродермических изменений, появляются такие предвестники заболевания, как местное нарушение кровообращения, выраженное покраснение или же посинение кожи, но иногда кожа на участке отека остается нормальной. Стоит появиться первому симптому, как после него стремительно развиваются все остальные проявления, то есть склеродермия приобретает многосимптомный характер.

Склеродермию по типу разделяют на системную и очаговую.

Очаговый тип склеродермии характеризуется появлением ограниченного числа очагов поражения. Данные очаги в своем развитии имеют такие стадии: стадию пятна, стадию бляшки (бляшечная склеродермия) и атрофии. Сначала появляются одно или несколько пятен круглой формы, разного размера, розоватого цвета. Через небольшой промежуток времени в центре пятно светлеет и уплотняется. Постепенно это пятно преобразуется в бляшку светло-желтого цвета, гладкую на вид и плотную на ощупь. Исчезает обычный рисунок кожи. На ощупь определяется инфильтрат плотной консистенции, не обязательно имеющий четкие границы; над ним кожа представляется холодной, неподвижной, твердой, неподатливой. Если на нее надавить, появится долго не исчезающая вдавленная ямка.

Судя по всему, проявления склероза появляются еще на первой стадии заболевания. Отек глубоко распространяется на окружающие ткани, подкожную клетчатку. Кожа приобретает гладкий, блестящий и напряженный вид. Отек может продолжаться продолжается несколько недель, но возможен также и быстрый переход в следующую стадию склероза. Теперь кожа будет напоминать слоновую кость.

При склеродермии изменяется цвет, состояние и даже температура кожи

Изменяется обычный цвет кожного покрова — кожа приобретает то блестяще-белый, то восково-желтый, мраморный, реже темно-красный цвет. Очаги заболевания находятся на уровне не пораженной кожи вокруг либо выше, выглядят жесткими, гладкими, шероховатыми.

В перспективе эта очаговая склеродермия приведет к атрофии костной ткани, сухожилий, мышц, кожного покрова. При данной форме склеродермии, внутренние органы не вовлекаются в патологический процесс. Изредка происходит спонтанное выздоровление. Этот тип склеродермии поражает преимущественно молодых женщин, тогда как линейная склеродермия чаще всего диагностируется у детей. Для нее присуще возникновение пятен на лбу ребенка, которые по мере его взросления перемещаются ближе к линии волос. Становится вероятным появление трофических язв, если очаги поражения возникают на ногах.

Системная склеродермия дебютирует внезапно, обычно после перенесенного переохлаждения, травм, стрессов. Самой главной особенностью течения этого типа склеродермии является поражение внутренних органов, вследствие чего болезнь может закончиться летальным исходом.

Наиболее значительные изменения затрагивают кожу на лице, кистях рук и на туловище — до такого состояния, что плотную структуру приобретает кожа на всем туловище. Появляются белесые, не пигментированные участки. Характерным симптомом становится появление небольших болезненных, долго не заживающих гнойничков на пальцах, изменение формы ногтей, наличие очагов облысения. Лицо принимает вид маски, с него полностью пропадает мимика, заостряется нос, в уголках рта проявляются складки, полностью открыть рот уже не получается.

Заболевание распространяется на мышечные ткани организма человека. Мышцы уплотняются, становятся атрофичными, снижается мышечная сила. Ранняя инвалидизация страдающих склеродермией, в большей степени вызывается наступившими мышечно-сухожильными контрактурами — в суставе происходит значительное ограничение амплитуды движения. Поражение суставов вызывается процессами в околосуставных тканях (суставной сумке, коже, мышцах, сухожилиях), выражается в выраженной их деформации.

Важным диагностическим признаком здесь является остеолиз — полное разрушение последних, иногда средних, фаланг — это ведет к образованию болезненных неровностей, которые вскрываются с выделением известковых масс. Кожа на пальцах так уплотняется, что пальцы рук не разгибаются. Появляются симптомы синдрома Рейно — возникает чувство «ползания мурашек» в конечностях, кожа становится бледной, после чего краснеет и начитает ощущаться боль.

Системная склеродермия может иметь серьезные последствия

У больных наблюдаются, параллельно протекающие со склеродермией, заболевания сердечно-сосудистой системы, может появиться одышка, боль в районе сердца; в запущенной стадии появляется аневризма сердца, так как мышечная ткань замещается фиброзной. Возможно развитие гангрены пальцев или трофических язв, после того как болезнь поразит мелкие артерии и капилляры. Такой же процесс происходит при поражении кровеносных сосудов внутренних органах — кровоизлияния, ишемия вплоть до некротических изменений в почках, легких и остальных органах. Скорость, тяжесть и исход течения заболевания определяет сосудистая патология.

Проявления склеродермии затрагивают и нервную систему человека. Больной страдает от ранее не присущих ему бессонницы, раздражительности, плаксивости, мнительности и резких перемен настроения. Изменяются вегетативные (терморегуляция, потоотделение) и эндокринные функции организма. На стадий, когда в патологический процесс вовлекаются ткани головного мозга изредка возможно появление клинической картины энцефалита или психоза.

Последствия склеродермии, как правило, влекут за собой вероятность скорого смертельного исхода. Преимущественно процесс течения заболевания является хроническим, вялотекущим, с небольшой активностью, однако постепенно поражающим различные органы и нарушающим их функций.

У заболевания выделяют такие стадии:
1. Начальная — появляется синдром Рейно, боли в суставах, учащенное сердцебиение, частые простуды, человек чувствует что его «морозит». Начатое во время этой стадии лечение является своевременным, приводит к длительной ремиссии, возможно даже полное выздоровление.
2. Генерализованная — когда наличествуют все симптомы начальной стадии заболевания в максимальном их проявлении.
3. Терминальная — когда процесс патологических изменений зашел уже так далеко, что лечение никакого результата не приносит. Больной резко теряет в весе.

Течение склеродермии кожи последовательно проходит такие стадии: стадию отека (атрофия, дистрофия, уплотнение кожи); стадию уплотнения (собственно склероза), когда меняется цвет кожи, появляется сосудистый рисунок; и атрофии, при которой становится заметным натяжение кожи, суставы на пальцах характерно деформируются и теряют подвижность.

Читайте также:  Почему возникают боли в области живота и метеоризм: о чем говорит симптом, диагностика, лечение и профилактика

Диагностика склеродермии

Диагностируется склеродермия во время очной консультации врача. Критериями диагностики склеродермии являются:
— характерные поражения кожи, которые проходят, присущие склеродермии, стадии и присутствуют преимущественно на кистях, лице, туловище; наличие стойких суставно-мышечных контрактур;
— остеолиз фалангов пальцев;
— типичное для склеродермии поражение сердца, пищеварительного тракта, почек, легких;
— снижение веса;
— субфебрильная температура тела.

Лабораторная диагностика включает в себя: анализ мочи, анализ крови (ревмапробы), а также другие анализы. Для определения поражения сердца назначается электрокардиограмма. Одним из методов диагностики является каппиляроскопия гтевого ложа.

Для безошибочной постановки диагноза проводится рентгенографическое исследование внутренних органов и кожи.

Лечение заболевания

Цель лечения склеродермии заключается в том, чтобы добиться минимальной прогредиентности патологического процесса и достичь максимально длительной (лучше пожизненной) ремиссии.

Лечение проводится с употреблением противовоспалительных и общеукрепляющих средств. Лечащим врачом могут быть назначены такие препараты для лечения склеродермии, как Преднизолон, D-пеницилламин, Делагил, Коринфар (Нифедипин), Каптоприл. Возможно применение плазмафереза. Обязательно применяются средства для ограничения образования соединительной ткани, препараты ферментов, которые расщепляют уже образованную соединительную ткань (например, лидаза), а также средства с угнетающим иммунитет действием.

Иногда для лечения склеродермии может проводиться плазмаферез

Для лечения подострого типа течения заболевания, лечащим врачом может быть рекомендована легкая утренняя зарядка; для лечения хронического — активно, длительно и настойчиво необходимо применять лечебную физкультуру, посещать сеансы массажа и различные методики трудотерапии для развития мелкой моторики рук (лепка из глины, плетение, и т.п.).

Лечение склеродермии народными методами

Склеродермия — серьезное системное заболевание, поэтому нелегко излечивается только методами народной медицины. Народные средства применяют в качестве достаточно эффективного дополнения традиционного медикаментозного лечения.

Лечение будет успешным при регулярном приеме внутрь настоев трав, и наружного применения мазей. Для этого применяю следующие, приведенные ниже, методы.

Среднюю луковицу испечь в духовке и мелко нарезать, затем перемешать с двумя столовыми ложками кефира и чайной ложкой меда. Полученной смесью смазывать на ночь пораженные места.

В растопленный свиной жир насыпать высушенную полынь (в соотношении 5:1), и перетопить в духовке на протяжении пяти часов. Полученную смесь процедить, и применять через день, смазывая очаги поражения на ночь.

По описанному выше рецепту приготовить мазь, использую траву чистотела и дурнишника (1:1). Наносить несколько раз в день, три месяца.

Высушенную траву медуницы, спорыша и хвоща полевого взять в одинаковых частях, залить столовую ложку смеси одним стаканом воды, и готовить на водяной бане 15 минут, остудить и дать еще настояться. Полученный настой пить 13 стакана перед едой.

Чтобы поддержать сердце, готовят такое народное средство: смешать 1:1 траву адониса и траву синюхи, засыпать в термос и добавить пол литра горячей воды. Оставить настаиваться на семь часов. Принимать по 14 стакана полученного настоя через час после еды. Если болезнь поразила легкие, то к этому настою в начале приготовления добавить равную часть багульника болотного. Если затронуть почки, добавить равные части тысячелистника и крапивы. При этом налить воды на полстакана больше.

При наличии расстройства психоэмоциональной сферы хорошо зарекомендовало себя такое народное средство: столовую ложку шлемника байкальского залить половиной литра воды, готовить на водяной бане десять минут, после чего настаивать в термосе шесть часов. Принимать по трети стакана после еды.

В качестве универсального средства применяется такой сбор: в одинаковых пропорциях взять цветки ромашки, бессмертника и клевера; траву зверобоя, донника лекарственного, горца птичьего, луговой герани, полыни, золотой розги, тысячелистника и кипрея; листья малины, брусники и мяты, корни одуванчика. В термосе одну столовую ложку сбора залить половиной литра горячей воды, настаивать на протяжении ночи, затем процедить, и принимать по четверти стакана до каждого приема пищи. Длительность приема — до трех месяцев.

Процесс лечения и выздоровления от склеродермии, конечно, трудный и долгий. Чтобы достичь успеха в лечении, обязательно необходимо следовать всем рекомендация своего лечащего врача.

Профилактика заболевания

Склеродермия имеет очень ограниченные возможности профилактики, которая заключается. преимущественно, в том, чтобы в наибольшей мере ограничить больных от потенциально аллергических влияний: тяжелых инфекций, применения лекарств без назначения и контроля врача, чрезмерного пребывания на солнце, переохлаждения. Женщины репродуктивного возраста должны быть осведомлены об усугубляющем влиянии на заболевание беременности, родов или абортов.

Придается весомое значение месту работы больных склеродермией: условия работы категорически на должны быть связаны с повышенной влажностью, холодом и повышенными физическими или психологическими нагрузками.

Определенные условия профессиональной деятельности имеют особенно выраженное негативное воздействие — это работа с веществами бериллий и кремний, работа с холодной водой (мойщики, прачки и т.п.), сотрясения (к примеру, работа на стройке).

Наиболее эффективны любы профилактические мероприятия на ранней стадии заболевания. Эти мероприятия следует осуществлять в группах «потенциальных больных», то есть у людей, которые уже страдают повышенной утомляемостью, болями в мышцах, болезненностью суставов, синдромом Рейно.

Целесообразной представляется терапия противоаллергическими средствами при условиях охлаждения, при сырой и дождливой погоде, при лечении инфекционных заболеваний или усиления болезненных явлений.

Видео

Системная склеродермия: симптомы, диагностика, лечение

Рассказывает Евгений Жиляев,

профессор, д.м.н., врач высшей категории.

Системная склеродермия – это медицинский термин обозначающий группу заболеваний соединительной ткани, которые характеризуются поражением кожи, сосудов и тканей внутренних органов.

Виды системной склеродермии

Выделяют 2 типа склеродермии: локализованную, которая поражает кожу и близлежащие ткани; и системную, при которой страдает не только кожа, но и внутренние органы (сердце, легкие, почки и желудочно-кишечный тракт). Причины развития заболевания не известны. Это заболевание не наследуется, но генетическая предрасположенность играет роль при воздействии факторов внешней среды (воздействие кремния, некоторых химических веществ, радиации или радиотерапии).

Симптомы системной склеродермии

Проявления заболевания разнообразны и могут варьироваться в зависимости от локализации процесса.

Для склеродермии характерны изменения кожи, сначала в виде припухлости, а затем в виде ее истончения и уплотнения. Кожа выглядит натянутой, блестящей (вощёной), более темной, чем здоровые участки, может беспокоить зуд. В некоторых случаях изменения ограничиваются кожей пальцев рук, реже ног (склеродактилия). При поражении кожи головы заостряются черты лица (тонкие губы, «птичий» нос, истончение ушных раковин), формируются вертикальные складки вокруг рта (кисетный рот), лицо становится похожим на маску. Из-за снижения эластичности и разрастания фиброзной ткани суставы теряют свою подвижность, формируются контрактуры (ограничение амплитуды движений в суставах).

К частым проявлениям заболевания относят феномен Рейно, при котором в результате спазма мелких кровеносных сосудов пальцы рук и ног меняют свой окрас. Классически описывается трехфазность этого явления, в первую фазу пальцы бледнеют, во вторую – синеют, а в заключении краснеют. Но в реальной жизни такой строгой последовательности может не наблюдаться. Провоцирующим фактором является холод, иногда также и эмоциональное напряжение.

При длительном течении склеродермии нередко наблюдается кальциноз (отложения кальция в коже и подкожных структурах), который локализуется преимущественно в области кистей, предплечий, локтевых и коленных суставов.

Вовлечение в процесс пищевода приводит к нарушению его функции. Развивается рефлюкс – заброс желудочного содержимого в пищевод. Это повреждает слизистую пищевода, что в итоге приводит к рубцеванию и сужению пищевода (стриктура). В этом случае пациента беспокоит изжога, боль за грудиной, он испытывает затруднения при глотании пищи. Перестройка клеток эпителия пищевода повышает риск злокачественного новообразования – аденокарциномы пищевода. Поражение кишечника проявляется нарушением процессов пищеварения и проявляется в виде диареи, боли в животе, потери массы тела, анемии и общей слабости.

Поражение ткани легких приводит к появлению признаков дыхательной недостаточности (одышка, чувство нехватки воздуха). Повышается давление в легочной артерии, развивается состояние, называемое легочная гипертензия. Это значительно увеличивает нагрузку на сердце и приводит к его дисфункции. Другое серьезное осложнение заболевания – сердечные аритмии.

Не менее опасным является поражение ткани почек с развитием злокачественной артериальной гипертензии и острой почечной недостаточности.

CREST – синдром это комплекс проявлений ограниченной склеродермии. Это аббревиатура, где каждая буква обозначает определенный симптом. C – Кальциноз – с англ. Саlcinosis, R – Рейно (феномен) – с англ. Raynaud’s phenomenon, E – дисфункция пищевода – с англ. esophageal dysmotility, S – Склеродактилия – с англ. Sclerodactyly, T – Телеангиоэктазия – с англ. Telangiectasias.

Диагностика системной склеродермии

Диагноз устанавливается на основании клинических проявлений болезни, биопсии пораженных участков, капилляроскопии, лабораторных исследований. В ряде случаев целесообразно проведение таких исследований как эзофагогастроскопия, компьютерная томография органов грудной клетки, эхокардиография, биопсии почек. Почти у 100% пациентов с системной склеродермией и у большинства с локализованной в крови обнаруживается антинуклеарный фактор, у 25-30% антитела к центромерам, у 20-30% антитела топоизомеразе I (антиген Scl-70), у 20-30% антитела к РНК-полимеразам I, II, III, в некоторых случаях выявляются антитела к антигенам Ro/SS-A и La/SS-B. Менее специфичные изменения можно обнаружить в общем анализе крови (анемия).

Лечение системной склеродермии

На сегодняшний день заболевание не излечимо. Терапия в большинстве случаев проводится симптоматически в зависимости от распространенности и локализации процесса, а также выраженности симптомов.

Пациенты с диффузным поражением кожи, интерстициальным процессом в легких, миокардитом, миозитом получают иммуносупрессивную терапию (циклофосфомид, азатиоприн, анти-CD20 терапия, метотрексат). Цель такого лечения – замедлить прогрессию и снизить тяжесть осложнений системной склеродермии.

При лечении феномена Рейно особенно важным являются отказ от курения, исключение пребывания на холоде (ношение варежек и перчаток), профилактика эмоционального перенапряжения, отказ от употребления определенных лекарственных средств (амфетамин, эрготамин, настойки трав, содержащие эфедру, некоторые средства, использующиеся для лечения дефицита внимания и др.). В лечебных целях используются препараты из группы блокаторов кальциевых каналов, а при их неэффективности ингибиторы фосфодиэстеразы, аналоги простациклина, блокаторы эндотелиновых рецепторов.

В виду разнообразия проявлений заболевания подбор терапии должен осуществляться только лечащим врачом. Специалист составляет индивидуальный терапевтический план для каждого пациента.

Преимущества Европейского медицинского центра (ЕМС)

1. Амбулаторное наблюдение ревматологом терапевтической клиники, купирование симптомов и подбор оптимальной терапии. В команде врачей ЕМС главный ревматолог г. Москвы, профессор Евгений Валерьевич Жиляев.

2. Широкие диагностические возможности: инструментальные и лабораторные методы обследования. Консультации специалистов смежных специальностей при необходимости.

3. В сложных случаях организуется консилиум из профильных специалистов для выработки наиболее оптимальной тактики лечения.

4. Возможность госпитализации для проведения обследования и лечения в комфортабельном стационаре ЕМС.

5. Экстренная и неотложная помощь в клинике, вызов врача на дом по Москве и Московской области (до 50 км от МКАД).

Автор: Евгений Жиляев, главный ревматолог Москвы, профессор, д.м.н., врач высшей категории.

Оцените статью
Добавить комментарий