Симптомы и лечение кортикостеромы, злокачественная кортикостерома надпочечника

Содержание

Симптомы и лечение кортикостеромы, злокачественная кортикостерома надпочечника

Особенности формирования, симптомы и принципы лечения кортикостеромы

Эндокринная система выполняет важнейшие функции в нашем организме, она отвечает за гормональную секрецию и включает множество органов вроде надпочечников, щитовидки, поджелудочной железы и пр. При возникновении опухолей в этих органах органическая деятельность нарушается.

В медицинской практике не являются редкостью надпочечниковые опухоли, обладающие гормональной активностью. К подобным образованиям относятся и кортикостеромы – сложнейшие эндокринологические доброкачественные либо злокачественные опухолевые процессы.

Понятие о кортикостероме

Кортикостерома – это гормонально активная надпочечниковая опухоль, продуцирующая кортикостероидные гормональные вещества.

У детей кортикостеромы обычно носят злокачественный характер. Глюкостеромы представляют собой опухолевые образования, исходящие из мозгового надпочечникового слоя.

Эти опухоли продуцируют кортикостероидные гормоны, в частности, кортизол. В незначительной степени может иметь место превышение уровня гормонов вроде андрогенов или альдостерона.

Глюкостерома обычно сопровождается симптоматикой синдрома Иценко-Кушинга или гиперкортицизма эндогенного типа.

В эндокринологической практике встречаются как злокачественные, так и доброкачественные варианты опухолевых кортикостеромных процессов. Причем, чем меньше параметры образования и старше возрастные показатели пациента, тем больше вероятность, что опухоль имеет доброкачественную природу.

Доброкачественные глюкостеромы весом не превышают 200 г, а диаметр у них не больше 15 см. Такие опухоли помещены в плотную соединительнотканную капсулу с обильной и хорошо развитой кровеносной сетью (васкуляризацией).

Злокачественные кортикостеромы способны вырастать до 0,8-1,2 кг. Они отличаются бугристой поверхностью и состоят множество отмерших участков и зон кровоизлияний.

Злокачественные опухоли обычно представлены кортикобластомами и аденокарциномами, они отличаются гематогенным и лимфогенным метастазированием. Метастазные очаги также продуцируют гормоны, причем даже после удаления пораженного надпочечника и первичной опухоли.

Причины патологии

Этиология опухоли пока недостаточно изучена.

Эндокринологи среди наиболее вероятных провоцирующих факторов называют:

  • Агрессивная внешняя среда;
  • Наследственная предрасположенность;
  • Лекарственное воздействие медикаментов.

Обычно гормональная активность глюкостеромы заключается в чрезмерном синтезировании глюкокортикоидов, что приводит к атрофическим изменениям надпочечникам.

Гиперкортицизм проявляется катаболическим воздействием на мышечные, костные и соединительнотканные структуры, что приводит к системным дистрофическим изменениям.

А поскольку глюкокортикоиды обладают иммуносупрессивным действием, то у пациента возникает склонность к инфекционным патологиям.

Симптомы

Пациенты с кортикостеромой обычно жалуются на такие проблемы:

  1. Общеорганическая слабость;
  2. Чрезмерная утомляемость;
  3. Изменения кожи. Кожный покров становится сухим, имеет место избыточное ороговение, по поверхности тела высыпают красные пятна. Даже при незначительном давлении появляются подкожные кровоизлияния. В зонах избыточных жировых отложений появляются синюшные и багрово-красные стрии. На фоне патологически низкого иммунного статуса малейшие кожные повреждения заканчиваются нагноениями, трофическими изъязвлениями и пр.;
  4. Ожирение;
  5. Быстрая утомляемость;
  6. Изменения внешности из-за необычного распределения жировых тканей на теле – на лице и туловище их много, а на ногах лишние килограммы отсутствуют;
  7. Частые головные боли;
  8. Наличие костных и мышечных болей;
  9. Заметное снижение сексуального влечения;
  10. Постоянная жажда, обусловленная нарушениями водно-электролитного обмена;
  11. Из-за употребления большого количества жидкости у пациентов отмечаются обильные и частые мочеиспускания, при которых происходит резкое снижение удельного веса мочи;
  12. Вирилизация у женщин. Она появляется увеличением клитора, повышенной волосатостью тела и лица, ломкостью шевелюры на голове, дисменорея либо аменорея;
  13. У мужчин проявляются признаки феминизации – снижается потенция, уменьшается пенис, имеются гипопластические процессы в яичках, увеличивается грудь и пр.;
  14. На фоне гиперкортицизма у пациентов формируется остеопороз, приводящий к частым переломам;
  15. Характерным признаком кортикостеромы является стойкая гипертония, недостаточность миокарда, учащенное сердцебиение и пр.
  16. Примерно у 30% пациентов обнаруживается мочекаменная патология либо пиелонефрит в хронической форме;
  17. Энцефалопатия, астено-депрессивный синдром. Для него характерно наличие расстройств сна и памяти, сопровождаемые перепадами настроения, депрессивными состояниями и психозами.

Диагностика опухоли

Перед специалистом стоит серьезная задача в определении истинных причин подобного состояния.

Ведущее диагностическое значение отводится процедурам определения уровня кортикостероидных гормонов. Пациентам проводят пробу Лиддла с дексаметазоном.

Проводится дополнительная диагностика, включающая визуализирующие исследования вроде:

  • Ультразвукового исследования;
  • Магнитно-резонансной томографии;
  • Мультиспиральной компьютерной томографии с контрастированием;
  • Сцинтиграфии.

Пациенту необходима дополнительная неврологическая, гинекологическая, урологическая, кардиологическая консультация.

Лечение кортикостеромы надпочечника

При выявлении надпочечниковой кортикостеромы метод лечения может быть только один – операция. И чем раньше будет проведена операция, тем больше вероятность благоприятного исхода патологии.

Пораженный надпочечник удаляют открытым либо эндоскопическим методом вместе с кортикостеромой.

Прогноз заболевания

Если кортикостерома доброкачественная, операция и послеоперационная терапия проведена грамотно, то прогнозы на излечение и жизнь благоприятные.

Со временем у пациентов восстанавливается внешний вид, нормализуется давление и метаболизм, вес снижается, кости укрепляются, психика и половые функции тоже восстанавливаются.

Пациенту рекомендуется постоянное наблюдение эндокринолога. При злокачественной кортикостероме прогнозы неблагоприятные.

Кортикостерома надпочечника

Все опухоли надпочечников объединяются в группу осложненных эндокринологических патологий, способных проявится в мозге и корковом слое. Среди всех заболеваний, которые относятся к данной группе, кортикостерома диагностируется чаще всего. У 30% больных она способна перерасти в злокачественную опухоль.

Что такое кортикостерома надпочечника

Кортикостерома представляет собой гормонопродуцирующую опухоль надпочечника. Она образуется из коркового вещества и вырабатывает кортизол. Последнее обусловливает симптоматику синдрома Иценко-Кушинга, которой сопровождается патология.

Существуют доброкачественные (аденомы) и злокачественные (аденокарциномы, кортикобластомы) кортикостеромы.

По статистике из всех опухолей на долю злокачественных приходится 57%, остальные – доброкачественные. Большинство опухолей образуется у женщин, в 5 раз больше чем у мужчин.

Код по МКБ 10

Код международной классификации болезней 10 (МКБ-10) злокачественные новообразования надпочечников относятся к категории C74, и дополнительно разделяются по локализации:

  • C74.0. Коры надпочечника
  • C74.1. Мозгового слоя надпочечника
  • C74.9. Надпочечника неуточненной части

Доброкачественные образования этой области относят к категории D35.0 и E24 – синдром Синдром Иценко-Кушинга.

Характеристика кортикостеромы

Вероятность того, что характер опухоли доброкачественный прямо пропорциональна возрасту и обратно пропорциональна ее размеру. Размеры аденом составляет от 1 до 15 см, а вес – от 2 до 200 г. У доброкачественной опухоли присутствует плотная капсула из соединительной ткани, в которой расположено множество кровеносных сосудов.

Злокачественные опухоли нередко обладают внушительными размерами с весом до 1 кг и выше. Они характеризуются плотной бугристой поверхностью, обилием кровеносных сосудов. Цвет варьируется от желтого до темно-вишневого. Образования быстро прорастают в соседние ткани. Формируют метастазы при миграции клеток по лимфатической и кровеносной системе.

Преимущественно первичное образование поражает один надпочечник. Из-за избыточной секреции гормонов второй атрофируется. Это осложняет послеоперационное лечение и требует назначения гормональной терапии.

Наиболее частая локализация вторичных очагов – забрюшинные и парааортальные лимфатические узлы. Они также обладают гормональной активностью, поэтому после операции симптомы проходят не всегда. Последнее указывает на прогрессирование болезни.

Причины и патогенез кортикостеромы

Факторы риска появления новообразования до конца не известны. Среди причин предполагают наследственность воздействие окружающей среды или лекарственных препаратов.

Гормональная активность зависит от вырабатываемого гормона. При синтезе клетками опухоли минералокортикоидов или андрогенов она выражена значительно меньше, чем при выработке глюкокортикоидов. При избыточном количестве последний, снижается выработка АКТГ гипофизом, из-за чего происходят атрофические изменения интактных тканей надпочечников.

Заболевание на клеточном уровне оказывает негативное воздействие на мышечную, костную и соединительную ткань. Дает начало дегенеративным процессам. Наблюдается дисбаланс обмена углеводов, жиров и электролитов. Это приводит к развитию таких заболеваний, как ожирение, стероидный диабет, сердечная недостаточность, нарушения частоты сердечных сокращений, повышение кровяного давления.

Из-за высокого уровня стероидных гормонов в организме происходит сбой деятельности иммунной системы, из-за чего часто возникают инфекции, а процесс выздоровления значительно затягивается.

Симптомы кортикостеромы

К клиническим проявления болезни относят:

  • повышенное кровяное давление (сопровождается сердечной недостаточностью и отеками) ;
  • мышечная слабость;
  • быстрая утомляемость;
  • нарушение углеводного обмена (стероидный диабет);
  • ожирение (один из первичных симптомов, именно на значительный набор веса в которой срок жалуется большинство пациентов);
  • растяжки в области бедер и живота (см. фото выше);
  • половые нарушения;
  • точечные кровоизлияния;
  • остеопороз (ломкость костей).

Болезнь сопровождается нарушением баланса жидкости и электролитов, что проявляется неутолимой жаждой и частыми мочеиспусканиями с повышением общего объема мочи.

Жировые отложения скапливаются в области лица, шеи, живота поясницы, при этом конечности остаются худыми.

У мужчин наблюдается развитие женских вторичных половых признаков – гинекомастия (увеличение молочных желез). Подобное нередко сопровождается уменьшением в размерах полового члена, гипертрофией яичек, снижением половой функции. У женщин болезнь нередко сопровождается огрубением голоса, появление волосяного покрова в необычных местах, увеличением клитера, менструальные нарушения (аменорея и дисменорея).

Могут быть и психоэмоциональные нарушения. У больных наблюдаются эмоциональные расстройства, депрессии, часто болезнь сопровождается потерями памяти.

На коже могут быть обнаружены угри или фолликулы в большом количестве, чрезмерная сухость, точечные кровоизлияния, высыпания, гибок ногтей. В области ног могут формироваться трофические язвы или участки гиперпигментации. Изменяется удельный вес мочи из-за постоянного питья. У трети пациентов развивается хронический пиелонефрит или мочекаменная болезнь. При злокачественной природе опухоли наблюдаются симптомы общей интоксикации.

Диагностика кортикостеромы

Диагностика основывается на внешнем виде больного. Наблюдаются атрофические поражения кожи, костей и мышц. Признаком заболевания считается сахарный диабет и артериальная гипертензия.

Читайте также:  Суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру: что является нормой и отклонением, расшифровка результатов, эффективность холтеровского исследования

Для подтверждения проводится анализ крови на определение уровня АКТГ исследование с дексаметазоном (определение кортизола в сыворотке через 7-8 часов после приема дексаметазона), а также исследование мочи на 17-ОКС и кортизол. Опухоль определяется визуальными методами диагностики (рентгенографией, УЗИ). Проводится магнито-резонансное сканирование головного мозга с введением контрастного вещества. Если опухоль имеет вненадпочечниковую локализацию (вторичный очаг), то постановка диагноза осложняется.

В таком случае симптоматика схожа на кортикостерому, проявляется теми же особенностями при лабораторной диагностике. Но компьютерная томография показывает иной расположение опухолей. Чаще всего они локализуются в грудной клетке (легких).

Лечение и прогноз кортикостеромы

Если обнаружена кортикостерома, лечение – хирургическое. Область вмешательства затрагивает весь надпочечник – его удаляют. Существуют две основные методики проведения – через эндоскопический доступ или лапаротомически (открытым способом).

После удаления органа может развиться надпочечниковая недостаточность, поэтому до конца жизни проводится заместительная терапия гормонами. Дополнительно назначается лечение ингибитором кортикостероидов, он подавляет синтез гормонов метастазами.

Наличие вторичных очагов (выявленных на компьютерной томографии) – показание к проведению химиотерапии. Злокачественные опухоли надпочечников имеют неблагоприятный прогноз (отмечаются только отдельные случаи продолжительной ремиссии), доброкачественные чаще всего излечиваются полностью. Симптомы после удаления ослабевают и через некоторое время полностью пропадают. В течение 15-2 месяцев наблюдаются значительные улучшения:

  • нормализуется метаболизм;
  • улучшается внешний вид;
  • снижается кровяное давление;
  • лицо бледнеет;
  • половая функция восстанавливается;
  • исчезает сахарный диабет, возникший на фоне избыточного продуцирования гормонов.

Уже в первое время после операции (несколько месяцев) наблюдается значительное снижение массы тела, превышающее в некоторых случаях, 20 кг. Проходят боли в костях, но на регенерацию последних уходит до года. В отдаленные сроки у 5-7% больных развивается хроническая недостаточность надпочечников. Основная причина – инфицирование.

Соблюдения специальной диеты при заболеваний и после него не требуется. Питание должно быть разнообразным, пища – богата микроэлементами и минералами (Стол № 15). Наблюдение у эндокринолога после операции и постановка на учет показаны в любом случае.

Вне зависимости от природы происхождения новообразования в надпочечниках, оно может быть опасно вероятными осложнениями нарушения гормонального баланса в организме. Симптомы, способные указывать на подобную патологию требуют обращения к врачу в максимально короткие сроки для проведения всесторонней диагностики и назначения адекватного лечения болезни.

Кортикостерома

Кортикостерома – причины и механизм развития новообразования, симптоматика, методы диагностики и лечения

Кортикостеромой называют наиболее часто встречаемое гормонально активное новообразование коры надпочечников, которое чревато развитием эндогенного гиперкортицизма. Клинически кортикостерома проявляется в виде синдрома Иценко-Кушинга и встречается у четверти пациентов, страдающих гиперкортицизмом, поражающим весь корковый слой надпочечника. Среди женщин заболевание распространено в 5 раз больше, чем среди мужчин.

Кортикостерома может быть доброкачественной (гигантоклеточная, смешанноклеточная аденома надпочечника) и злокачественной (аденокарцинома надпочечника, адренокортикальный рак). Злокачественные формы новообразования диагностируются у половины больных с кортикостеромой и обычно имеют диаметр более 5 см, и вес – более 100 г.

Чаще опухолью поражается один надпочечник. Вследствие того, что пораженный надпочечник вырабатывает избыточное количество гормонов, поверхность второго надпочечника атрофируется.

Причины и механизм развития кортикостеромы

Причины возникновения и факторы риска, приводящие к развитию новообразований надпочечников, доселе остаются малоизученными. Однако, среди наиболее вероятных причин, способствующих развитию кортикостеромы, специалисты выделяют наследственный фактор, влияние на организм ряда лекарственных препаратов, а также вредные факторы окружающей среды.

Кортикостерома, являясь опухолью с высокой гормональной активностью, способствует увеличению выработки кортизола и кортикостерона, обусловливающих развитие эндогенного гиперкортицизма. Под влиянием избытка глюкокортикоидных гормонов тормозится выработка адренокортикотропного гормона гипофизом, что приводит к атрофическим изменениям тканей здорового надпочечника.

Хронический гиперкортицизм приводит к изменениям белкового и минерального обмена, что сопровождается системными дистрофическими процессами в костной, мышечной и соединительной тканях. Кроме того, дисбаланс гормонов коры надпочечников приводит к грубому нарушению углеводного и жирового метаболизма, в результате чего у пациентов развивается гипергликемия, стероидный диабет, ожирение, повышение атериального давления, сердечная недостаточность и аритмии. Вследствие того, что глюкокортикоиды обладают способностью подавления иммунитета, их избыточная концентрация в организме приводит к повышению его восприимчивости к различным инфекционным заболевнаиям.

Симптомы кортикостеромы

Больные с кортикостеромой часто предъявляют жалобы на общую слабость и быструю утомляемость, избыточную массу тела, изменения кожных покровов и внешнего вида из-за специфического распределения жировой ткани (на туловище и лице её в избытке, а на конечностях – мало). Кроме того, пациенты могут жаловаться на головные боли разлитого характера, боли в мышцах и костях (особенно в грудном и поясничном отделах позвоночника), снижение либидо. Из-за нарушений водно-электролитного обмена больные испытывают постоянное чувство жажды и употребляют большое количество жидкости, в результате чего у них отмечается частое и обильное мочеиспускание, при котором удельный вес мочи резко снижается.

Кожа у больных сухая, с признаками гиперкератоза (избыточного ороговения), на лице и теле обнаруживаются красные пятна. На месте легкого ушиба, а порой и без видимого повреждения образуются кровоизлияния. В местах избыточного отложения жира (на груди, животе, внутренней поверхности бедер) отмечаются кожные растяжки багрового и синюшного цвета. На некоторых участках тела, в частности на голенях, образуются гиперпигментированные зоны. Из-за снижения иммунитета у больных с кортикостеромой даже поверхностные повреждения кожи сопровождаются нагноением и образованием трофических язв. Кроме того, для них характерны такие гнойничковые высыпания, как угревая сыпь, фолликулиты. Ногти подвержены ломкости и крошению.

Частым симптомом кортикостеромы у женщин выступают явления вирилизации – увеличение клитора, избыточное оволосение на теле и лице, снижение тембра голоса, обильное выпадение и ломкость волос на голове, нарушения менструального цикла по типу аменореи и дисменореи. У лиц мужского пола с кортикостеромой отмечаются явления феминизации – снижение потенции, увеличение грудных желез, гипоплазия яичек и уменьшение полового члена.

В результате длительного состояния гиперкортицизма у больных развиваются явления остеопороза, которые могут приводить к переломам ребер, тазовых костей и позвоночника. Если заболевание начинается в детском возрасте, больные в последующем имеют низкий рост.

Одним из наиболее часто сопровождающих кортикостерому признаков являяется стойкое повышение артериального давления, которое со временем приводит к расширению сосудов сердца, почек и глазного дна. Следствием таких изменений является сердечная недостаточность, которая сопровождается учащением сердцебиения в результате нарушения электролитного обмена, в частности, сниженного уровня калия в крови.

У трети больных с кортикостеромой в анамнезе выявляется мочекаменная болезнь или хронические формы пиелонефрита. Со стороны психо-эмоциональной сферы у пациентов могут наблюдаться возбудимость или, напротив, депрессивные состояния, попытки к суициду.

Диагностика кортикостеромы

Основным диагностическим критерием для постановки диагноза “кортикостерома” служат данные лабораторного исследования уровня глюкокортикоидов и минералокортикоидов, а также их метаболитов в крови и моче. Важно установить избыточность содержания гормонов надпочечников в крови, а также выявить независимое выделение их опухолью, никак не связанное с адренокортикотропным гормоном – регулятором этого процесса, вырабатываемым гипофизом. С этой целью используют ряд функциональных проб.

Популярными диагностическими пробами являются большая и малая дексаметазоновая пробы, которые подразумевают введение внутрь дексаметазона, с последующим определением уровня свободного кортизола в суточной моче. У здорового человека на фоне приема дексаметазона будет отмечаться снижение концентрации свободного кортизола в суточной моче, тогда как у больных с кортикостеромой этот показатель не изменится, подтверждая тем самым наличие синдрома гиперкортицизма.

Помимо проб с нагрузкой глюкокортикоидами для диагностики кортикостером активно используют пробу с введением адренокортикотропного гормона (синактен-депо), который при наличии новообразования в коре надпочечников не увеличивает выработку кортизола, а например, при болезни Иценко-Кушинга (продуцирующей АКТГ аденоме гипофиза), концентрация кортизола при введении синактена-депо увеличивается.

Для выявления размеров и расположения новообразования больным с подозрением на кортикостерому рекомендовано проведение ультразвукового исследования надпочечников. Кортикостерома визуализируется в 75-90% случаев в виде округлой или овальной опухоли с нечеткой капсулой иоднородной структурой. Размеры её могут варьировать от нескольких миллиметров до нескольких десятков сантиметров. Остальная часть надпочечника, пораженного опухолью, обычно деформирована. Во втором надпочечнике могут выявляться симптомы дистрофии и атрофии тканей.

Наиболее точным методом визуализации кортикостеромы является мультиспиральная компьютерная томография с внутривенным введением контрастного вещества.

Лечение кортикостеромы

Диагноз “кортикостерома” является абсолютным показанием для радикального хирургического вмешательства. Причем, чем ранее оно будет произведено, тем выше шансы на благополучный исход заболевания. Надпочечник, пораженный опухолью, удаляют традиционным (открытым) или эндоскопическим способом.

Так как второй надпочечник у больных с кортикостеромой чаще всего в той или иной степени атрофирован и не может целиком восполнить необходимый уровень гормонов, для профилактики гипокортицизма в послеоперационном периоде нередко назначают заместительную гормональную терапию. Причем подбор дозировки и схемы лечения проводится очень тщательно и индивидуально, так как недостаточное введение гормонов чревато развитием гипокортицизма, а избыточная концентрация, вводимая из вне, будет подавлять выработку адренокортикотропного гормона, тем самым препятствовать восстановлению атрофированного надпоченчика.

Прогноз у больных после удаления доброкачественных кортикостером и при правильно скорректированной заместительной гормональной терапии сравнительно благоприятный. Постепенно у больных изменяется внешний облик, нормализуется артериальное давление и метаболические процессы, восстанавливается половая и психическая сферы, снижается масса тела, укрепляется костная ткань. Больные нуждаются в постоянном наблюдении у эндокринолога.

Консультации пациентов с кортикостеромой проводят:

Слепцов Илья Валерьевич,
хирург-эндокринолог, доктор медицинских наук, профессор кафедры хирургии с курсом хирургической эндокринологии, член Европейской ассоциации эндокринных хирургов

Реброва Дина Владимировна,
Врач-эндокринолог, кандидат медицинских наук.
Ассистент кафедры эндокринологии имени академика В.Г.Баранова Северо-Западного государственного медицинского университета имени И.И.Мечникова.
Член Европейского общества эндокринологов, Международного эндокринологического сообщества, Санкт-Петербургской ассоциации эндокринологов.

Федоров Елисей Александрович,
Хирург-эндокринолог высшей квалификационной категории, кандидат медицинских наук, специалист Северо-Западного центра эндокринологии. Один из наиболее опытных хирургов России, проводящих операции на надпочечниках. Операции проводятся минимально травматичным ретроперитонеоскопическим доступом через поясничные проколы, без разрезов.

Чинчук Игорь Константинович,
Хирург-эндокринолог, онколог, кандидат медицинских наук, член Европейской тиреоидологической ассоциации (ETA). Проводит эндоскопические операции на надпочечниках. Ретроперитонеоскопический доступ. Более 350 оперативных вмешательств в год, половина из которых эндоскопически.

Консультации проводятся в амбулаторных филиалах Северо-Западного центра эндокринологии и эндокринной хирургии:

Читайте также:  Средства от запоров: обзор эффективных лекарственных препаратов и народных средств для облегчения дефекации, противопоказания к приему слабительных

Петроградский филиал (Санкт-Петербург, Кронверкский пр., д. 31, 200 метров от станции метро «Горьковская», телефон для записи (812) 498-10-30, с 7.30 до 20.00, ежедневно);

Приморский филиал (Санкт-Петербург, ул. Савушкина, д. 124, корп. 1, 250 метров направо от станции метро «Беговая», телефон для записи (812) 344-0-344 с 7.00 до 21.00 в будни и с 7.00 до 19.00 в выходные).

Для консультации просим привозить все имеющиеся у Вас результаты обследований.

Вирильный синдром

Вирильный синдром (вирилизм) – симптомокомплекс, характеризующийся появлением у представительниц женского пола вторичных половых признаков, характерных для мужского организма

Андростерома

Андростерома – опухоль, происходящая из сетчатой зоны коры надпочечников и характеризующаяся избыточной выработкой андрогенов

Операции на надпочечниках

Северо-Западный центр эндокринологии является лидером по проведению операций на надпочечниках минимально травматичным забрюшинным доступом. Операции широко проводятся бесплатно по федеральным квотам

Феохромоцитома: симптомы, диагностика, лечение

Феохромоцитома – опасная опухоль надпочечника, приводящая к тяжелым осложнениям. Лечение феохромоцитомы должно проводиться только в специализированных центрах эндокринологии и эндокринной хирургии, имеющих значительный опыт в этой области. Северо-Западный центр эндокринологии проводит консервативное лечение и операции при феохромоцитоме наиболее современным способом: ретроперитонеоскопическим доступом

Аденома надпочечника

Аденома надпочечника: диагностика (лабораторная, лучевая) и лечение (эндоскопические операции малотравматичным поясничным доступом) в Северо-Западном центре эндокринологии

Опухоли надпочечников

Опухоли надпочечников в настоящее время выявляются у 2-5% жителей нашей планеты. Решение вопроса о необходимости лечения при опухоли надпочечника основывается на данных обследования, проведение которого должно быть зоной ответственности специалистов – эндокринологов или хирургов-эндокринологов

Удаление надпочечника

Удаление надпочечника – операция, проведение которой должно быть доверено только опытным специалистам в области эндокринной хирургии, обладающим мощной материальной базой, современными знаниями и опытом в области хирургии надпочечников

Рак надпочечников

В статье приведены наиболее актуальные и современные данные о раке надпочечников, принципах его диагностики и лечения, сформулированные на основании международных и российских клинических рекомендаций

Альдостерома

Альдостерома – опухоль коры надпочечников, секретирующая один из гормонов надпочечников – минералокортикоид альдостерон

Хроническая надпочечниковая недостаточность

Надпочечниковая недостаточность (недостаточность коры надпочечников) является одним из наиболее тяжелых заболеваний эндокринной системы, которое характеризуется снижением выработки гормонов корой надпочечников (глюкокортикоидов и минералокортикоидов)

Консультация эндокринолога

Специалисты Северо-Западного центра эндокринологии проводят диагностику и лечение заболеваний органов эндокринной системы. Эндокринологи центра в своей работе базируются на рекомендациях Европейской ассоциации эндокринологов и Американской ассоциации клинических эндокринологов. Современные диагностические и лечебные технологии обеспечивают оптимальный результат лечения.

Консультация хирурга-эндокринолога

Хирург-эндокринолог – врач, специализирующийся на лечении заболеваний органов эндокринной системы, требующих использования хирургических методик (оперативного лечения, малоинвазивных вмешательств)

Бесплатное лечение пациентов с опухолями надпочечников

Информация для пациентов с опухолями надпочечников, желающих пройти бесплатное лечение в Центре эндокринологии

Кортикостерома

Кортикостерома — это новообразование, локализирующееся в коре надпочечников и имеющее гормональную активность. Следствием такой патологии является развитие эндогенного гипекортицизма. Клиническим проявлением кортикостеромы выступает синдром Иценко-Кушинга и проявляется он у 1/4 пациентов с гиперкортицизмом, который локализируется на всем корковом слое надпочечников.

  • Характеристика кортикостеромы
  • Доброкачественные образования
  • Злокачественные образования
  • Причины и патогенез кортикостеромы
  • Симптомы кортикостеромы
  • Диагностика кортикостеромы
  • Лечение кортикостеромы
  • Прогноз при кортикостероме

Кортекостерома — это самая встречаемая опухоль из гормонально-активных новообразований надпочечников.

Статистические данные говорят о том, что 57% кортикостером являются злокачественными, а 43% — доброкачественными.

Характеристика кортикостеромы

В большинстве случаев кортикостеромы находятся в пучковой зоне коркового вещества надпочечников. Также возможен вариант роста кортикостеромы из эктопированной ткани в почках и яичниках. Для доброкачественных кортикостером характерны размеры, колеблющиеся в пределах от 1 до 15 см, с весом от 2 до 200 г. Кортикостеромы злокачественного характера обычно бывают больших размеров, их вес может достигать 3 кг, при этом размер новообразования не влияет на гормональную активность.

Доброкачественные образования

Основную массу доброкачественных кортикостером покрывает плотная соединительная капсула с сетью кровеносных сосудов. Согласно микроскопическим характеристикам их разделяют на три типа.

Первый тип

Новообразования из светлых полигональных клеток, имеющих разный размер относятся к первому типу кортикостером, в цитоплазме таких клеток имеются включения холестерина и капли нейтральных липидов. Строма опухолей первого типа имеет большое количество капилляров.

Второй тип

Опухоли второго типа состоят из сочетания темных и светлых ацидофильных клеток, цитоплазма которых имеет немного мелких липидных капель и большое количество липофусцина. Такой вид кортикостером встречается чаще всего.

Третий тип

Третий тип кортикостером представлен опухолью из преимущественно темных клеток, в которых эксцентрично расположены ядра. Клетки опухолей третьего типа контактируют с крупными синусоидными капиллярами и образуют трабекулы. Деление данных клеток происходит амитотическим способом. Ультраструктурные исследования говорят о наличии в клетках значительного количества митохондрий с нарушенным трубчатым строением, а также хорошо развитой агранулярной эндоплазматической сетью.

Злокачественные образования

Для злокачественных кортикостером характерно отсутствие четких границ опухоли, чаще всего они имеют бугристую плотную поверхность и обилие сосудов. При разрезе визуализируются очаги некрозов и кровотечений. Цвет опухоли может быть от желтого до темно-вишневого. В процессе активного роста такие новообразования могут прорасти в околопочечную клетчатку и близлежащие органы. Как правило такие опухоли метастазируют гематогенным и лимфогенным путем, поражая при этом околоаортальные и забрюшинные лимфатические узлы и прорастают стенки магистральных сосудов. Нередки случаи метастазирования в печень и легкие. Метастазы кортикостеромы могут проявлять свою гормональную активность даже в случае удаления опухоли.

Причины и патогенез кортикостеромы

На сегодняшний день наукой недостаточно изучены причины и патогенез кортикостером. Среди возможных этиологических факторов их развития рассматриваются агрессивные факторы окружающей среды, наследственность, нежелательные явления после приема некоторых медикаментов.

Избыточный синтез глюкокортикоидов, андрогенов и минералокортикоидов является проявлением гормональной активности кортикостеромы. В случае избытка глюкокортикоидов, срабатывает механизм обратной связи и уменьшается синтез гипофизом АКТГ, результатом этих процессов выступают атрофические изменения надпочечников.

Биологическое воздействие эндогенного гиперкортицизма имеет эффект катаболического воздействия на мышечную, костную и соединительную ткань, в результате чего происходят системные дистрофические изменения. Происходит дисфункция жирового, углеводного (гипергликемия), а также электролитного обмена (гипокалиемия и гипернатриемия), что приводит к артериальной гипертензии, ожирению, сахарному диабету, аритмии, сердечной недостаточности. У таких пациентов возникает склонность к ифицированиям по причине иммуносуппресивного действия глюкокортикоидов.

Симптомы кортикостеромы

Клиническая картина этой патологии проявляется комплексом симптомов гиперкортицизма. Практически все органы и системы подвергаются изменениям. Самыми ранними и постоянными проявлениями кортикостеромы считаются:

  • ожирение по центрипетальному типу (кушингоидное ожирение);
  • головная боль;
  • артериальная гипертензия (90-100%);
  • быстрая утомляемость;
  • повышенная мышечная слабость;
  • нарушение обменов углеводов (стероидный диабет или нарушение толерантности к глюкозе — 40-90%);
  • половая дисфункция (аменорея, дисменорея).

На коже живота, боковых поверхностей бедра и молочных желез отмечаются стрии (полосы растяжения синюшно-багрового цвета) и петехиальные кровоизлияния.

У мужчин отмечается явление демаскулинизации (снижение потенции, гинекомастия, гипоплазия яичек), а у женщин — признаки вирилизма (гипертрофия клитора, барифония, гирсутизм). В ряде случаев развивается остеопороз, который часто служит причиной компрессионных переломов тел позвонков. Хронический пиелонефрит и мочекаменная болезнь встречается у 25-30% пациентов с кортикостеромами. Часто встречаются психические расстройства (депрессия, возбуждение).

Ярким примером наличия синдрома Иценко-Кушинка служат проявления гиперкортицизма в сочетании с высоким уровнем выделения свободного кортизола с мочой.

Диагностика кортикостеромы

Диагностика кортикостеромы производится на основании лабораторных анализов, компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии, ультразвукового исследования и при необходимости — пункционной биопсии новообразования (чтоб отличить доброкачественную опухоль от злокачественной). Иногда рекомендована сцинтиография надпочечников.

Дифференциальная диагностика кортикостеромы, эктопированного АКТГ-синдрома и болезни Иценко-Кушинга заключается в использовании большой дексаметазоновой пробы (большая проба Лиддла), которая помогает определить уровень АКТГ. В условиях наличия кортикостеромы, прием дексаметазона не приведет к снижению количества кортизола в крови (забор крови производится на следующий день, после приема 8 мг дексаметазона). Высокий уровень АКТГ может свидетельствовать о возможном АКТГ-синдроме.

Лечение кортикостеромы

Единственным продуктивным методом лечения кортикостеромы является радикальная хирургия. В специализированных клиниках с современным оборудованием возможно проведение малоинвазивных оперативных вмешательств, которые дают возможность минимизации послеоперационных осложнений. После удаления злокачественной кортикостеромы пациентам назначают хлодитан.

Пациенты с данной патологией требуют особого внимания, потому как имеет место высокий уровень послеоперационной острой надпочечниковой недостаточности, которая обуславливается атрофией контралатерального надпочечника. При таком осложнении необходима своевременная заместительная терапия. Очень часто заместительная терапия назначается в профилактических целях, поскольку даже при условии поражении одного надпочечника, второй подвергается атрофированию.

Прогноз при кортикостероме

При выборе правильной тактики и своевременности терапии, а также адекватно скорректированной заместительной терапией, пациенты с такой патологией имеют благоприятный прогноз. Со временем у пациентов изменяется внешний облик, нормализируется артериальное давление и процессы метаболизма, восстанавливается психическая и половая сферы, уходит лишний вес. Пациентам необходимо постоянное наблюдение у эндокринолога.

Гормонально-активные опухоли надпочечников: кортикостерома, андростерома и кортикоэстрома

Гормонально-активные опухоли надпочечников – это группа сложных эндокринологических заболеваний как доброкачественной, так и злокачественной природы. Эти новообразования могут брать начало и в мозговом, и в корковом слое надпочечников, вызывая повышение в крови уровня тех или иных гормонов и в зависимости от этого проявляясь различными клиническими синдромами.

Различают 5 основных видов гормонпродуцирующих опухолей надпочечников, это:

  • кортикостерома (глюкостерома);
  • андростерома;
  • кортикоэстрома;
  • альдостерома (синдром Конна);
  • феохромоцитома.

В данной статье читатель ознакомится с первыми тремя видами опухолей.

Кортикостерома (глюкостерома)

Среди всех гормонально-активных опухолей надпочечников глюкостерома встречается наиболее часто, составляя почти треть случаев. В 70% новообразование протекает доброкачественно, но у трети больных характеризуется злокачественным течением. Чаще диагностируется у женщин, нежели у мужчин. Встречается и у детей, причем у данной категории больных опухоль, как правило, злокачественная.

Глюкостерома – это опухоль мозгового слоя надпочечников, вызывающая повышение уровня стероидных гормонов, в первую очередь кортизола, в крови. В некоторой степени может быть повышено содержание в крови и других гормонов: альдостерона и андрогенов.

Патоморфология глюкостеромы

Повышение уровня стероидных гормонов в крови происходит независимо от центра его регуляции, гипоталамо-гипофизарной системы. Однако повышенная их секреция угнетает выделение АКТГ аденогипофизом по принципу обратной связи (то есть мозг распознает, что уровень кортикостероидов в организме достаточен, и не вырабатывает секрет, стимулирующий их секрецию). В результате гормоны продуцирует только опухолевая ткань, а здоровые клетки надпочечников, не получая сигнала от мозга, резко замедляют свою работу и рано или поздно атрофируются. Эти изменения зачастую затрагивают не только тот надпочечник, в области которого локализована опухоль, но и противоположный, здоровый орган.

Читайте также:  Сильные рези при мочеиспускании у мужчин: причины появления симптома, необходимые обследования и анализы, лечение патологии медикаментами и народными средствами

Глюкостерома может носить как доброкачественный, так и злокачественный характер, причем высокая скорость прогрессирования болезни и тяжелое состояние больного свидетельствуют в пользу именно злокачественной ее формы.

Доброкачественная кортикостерома характеризуется, как правило, односторонней, реже двусторонней локализацией и имеет вид округлого образования 2-6 см в диаметре, с гладкой поверхностью, покрытого часто пронизанной сосудами соединительнотканной капсулой. Оставшийся надпочечник обычно атрофирован и представляет собой полоску ткани, расположенной на опухоли.

Злокачественная кортикостерома может достигать весьма внушительных величин: до 30 см в диаметре и до 3 кг в массе. Поверхность новообразования неровная, бугристая, с конгломератами спаянных между собой узлов.

Клинические проявления глюкостеромы

Клинически опухоль данного вида проявляется комплексом симптомов, объединенных под названием синдром Иценко-Кушинга. От болезни с одноименным названием он отличается тем, что обусловлен патологией непосредственно надпочечников, а гипофизарной природы не имеет.

Синдром Иценко-Кушинга объединяет в себе целый ряд других симптомокомплексов, о которых мы поговорим ниже.

  1. Диспластическое ожирение. Характеризуется особенностями отложения жира: на лице (так называемое «лунообразное лицо»), в области плечевого пояса, поясницы и живота. Избыток жира в области VII шейного позвонка приводит к образованию «климактерического горба», второе название которого «горб вола». В части случаев масса тела больного не увеличивается, но происходит перераспределение жировой ткани по мужскому типу (у женщин).
  2. Гипертензивный синдром. Встречается почти у каждого пациента, страдающего кортикостеромой. Связано с продолжительным повышением уровня кортизона, который усиливает эффекты катехоламинов, адреналина и норадреналина, а также с гипокалиемией. Повышенное артериальное давление сопровождается интенсивной головной болью, нередко ему сопутствуют аритмии. На поздних стадиях болезни формируется сердечная недостаточность с характерными для нее проявлениями – асцитом (накоплением жидкости в брюшной полости) и отеками.
  3. Гетеросексуальный синдром, вторичный гипогонадизм. Нарушение половой функции также является одним из частых и рано возникающих симптомов, встречается у порядка 80-95% больных. У мужчин снижается половое влечение и потенция, атрофируются яички, у женщин формируется вирильный синдром: расстраивается менструальный цикл вплоть до аменореи, молочные железы уменьшаются в размерах, наружные половые органы гипертрофируются (увеличивается в размерах клитор), отмечается избыточное оволосение (гирсутизм).
  4. Миопатия. Характеризуется резкой атрофией мышечной ткани, особенно это заметно в области конечностей: по причине миопатии они выглядят резко истонченными.
  5. Системный остеопороз. Развивается под длительным воздействием на костную ткань повышенного уровня кортизона: она деминерализуется. Пациенты предъявляют жалобы на постоянные боли в костях и склонность к частым переломам, которые длительно не заживают. Недостаток кальция хорошо визуализируется на рентгенограммах.
  6. Трофические изменения кожи. Встречаются у более чем 75% пациентов, обусловлены избытком гормона кортизола. Представлены множественными стриями (полосами растяжения кожи багрового или фиолетового цвета) в области молочных желез, низа живота, внутренней поверхности плеч и бедер. Кожа истончена, очень сухая, на ней визуализируются многочисленные высыпания гнойничкового характера и точечные кровоизлияния. Возможно образование на голенях трофических язв, а также грибковые поражения как кожи, так и ногтей. В данной категории можно отметить и симптом, носящий название гирсутизм: это избыточное оволосение нетипичных для этого участков кожи. А в типичных местах, в особенности на голове, волосы, наоборот, тускнеют, истончаются и выпадают.
  7. Энцефалопатия, астено-депрессивный синдром. Проявляется в виде нарушений памяти и сна, постоянной заторможенностью, резкими переменами настроения, эмоциональной лабильностью, депрессивными состояниями вплоть до развития психозов.
  8. Вторичный иммунодефицит. Возникает примерно у 2/3 больных, проявляется повышенной склонностью к всевозможным инфекциям и медленным выздоровлением.
  9. Нарушения обмена углеводов. Возникают у 80% больных кортикостеромой. Характеризуются повышением уровня глюкозы в крови, как транзиторного характера, так и стабильным (стероидный диабет). Кетоацидотические состояния при этом развиваются крайне редко.

Кортикостерома (глюкостерома) у детей проявляется теми же симптомами, что и у взрослых, однако ожирение у данной категории больных чаще имеет характер генерализованного, нарушения обмена углеводов более выражены, а явления остеопороза – меньше. Нарушения в половой сфере проявляются ускоренным половым созреванием, причем и мальчики, и девочки развиваются по мужскому типу.

Диагностика глюкостеромы

При выявлении симптомов, характерных для синдрома Кушинга, перед врачом стоит задача выяснить их природу: связаны данные изменения с надпочечниками, или же причина их выше, в гипофизе.

При глюкостероме возможны следующие изменения в лабораторных анализах:

  • резкое повышение в крови базального (натощак) уровня кортизола;
  • отсутствие пиков секреции гормонов: в течение суток скорость их выделения не меняется;
  • резкое повышение в моче уровня 17-ОКС (оксикетостероидов), 17-КС (кетостероидов) и свободного кортизола;
  • умеренное повышение или нормальный уровень в крови альдостерона и тестостерона;
  • уровень адренокортикотропного гормона в крови либо в пределах нормы, либо снижен.

Функциональные нагрузочные пробы (определение уровня кортизола после введения дексаметазона, угнетающего выработку гипофизом АКТГ) отрицательны, то есть снижения уровня кортикотропных гормонов не отмечается.

При помощи методов визуализации – компьютерной и магнитно-резонансной томографии – идентифицируются как мелкие (до 10 мм), так и крупные (свыше 1 см) опухоли в области надпочечников.

Ультразвуковое и рентгенологическое исследование малоинформативны.

Лечение глюкостеромы

Даный диагноз является прямым показанием для хирургического вмешательства в объеме полного удаления надпочечника со стороны поражения: односторонней адреналэктомии.

При опухолях размерами не более 6 см в диаметре возможно проведение эндоскопических операций: удаление новообразования при помощи зонда через небольшие отверстия в брюшной стенке.

Андростерома

Это новообразование, характеризующееся повышенной продукцией клетками коры надпочечников мужских половых гормонов, андрогенов.

В большинстве случаев – у 4 из 5 больных – данная опухоль является злокачественной. Доброкачественная андростерома представляет собой округлое образование серовато-белого цвета, диаметром 5-6 см, покрытое соединительнотканной капсулой, плотно-эластичной консистенции. Злокачественная же имеет вид единичного узла или конгломерата узлов, спаянных между собой, общим диаметром 15-20 см, мягко-эластичной консистенции, новообразование покрыто тонкой капсулой. Диагностируется, как правило, у женщин, поскольку, ввиду клинических особенностей, у мужчин нередко не распознается.

Клинические проявления андростеромы

У женщин опухоль данного вида проявляется формированием вирильного синдрома:

  • мышечный каркас перестраивается по мужскому типу, то есть развиваются мышцы верхних конечностей;
  • подкожная жировая клетчатка перераспределяется, уменьшаясь в области поясницы и бедер: фигура становится похожей на мужскую;
  • тембр голоса снижается;
  • молочные железы уменьшаются в размерах, а наружные половые органы, наоборот, увеличиваются;
  • волосы на голове выпадают, а в нетипичных для их роста областях интенсивно растут;
  • нарушается вплоть до аменореи менструальный цикл, возникает бесплодие.

Если андростерома появляется у ребенка, это проявляется преждевременным половым развитием по мужскому типу, как у мальчиков, так и у девочек, а также интенсивным ростом мышечной ткани и резкому росту больного.

Диагностика андростеромы

Диагноз выставляется на основании типичной клинической картины с учетом данных лабораторных методов исследования, в которых определяется:

  • повышение в крови уровня андростендиона и ДГЕА, а также тестостерона;
  • повышение в суточной моче содержания 17-КС при нормальном или незначительно повышенном уровне в крови кортизола.

Уточнить диагноз, определив локализацию и внешние характеристики опухоли, помогут топические методы диагностики: компьютерная и магнитно-резонансная томография.

Лечение андростеромы

Опухоль данного типа лечится исключительно оперативно. Объем операции зависит от степени злокачественности опухоли и других ее характеристик.

Кортикоэстрома

Это редкое, в высокой степени злокачественное заболевание, проявляющееся признаками феминизации (появлением у мужчин женских вторичных половых признаков). Чаще диагностируется у мужчин.

Связана данная патология с продукцией опухолевыми клетками гормонов эстрадиола и эстрона. В норме они вырабатываются в корковом слое надпочечников лишь в незначительном количестве, а эффекты их нивелируются у мужчин высоким уровнем мужских половых гормонов, андрогенов. В случае развития опухоли продукция эстрогенов резко возрастает, что у мужчин проявляется развитием вторичных женских половых признаков.

Как правило, кортикоэстромы характеризуются небольшими габаритами, масса опухоли обычно не превышает 100 г. Однако диагностируются случаи и крупных опухолей, но они встречаются реже. Как было сказано выше, кортикоэстромы – новообразования злокачественные. Их особенностью является ранняя инфильтрация околопочечной клетчатки и проходящих в этой области сосудов.

Клинические проявления кортикоэстромы

В подавляющем большинстве случаев опухоль данного вида диагностируется у мужчин. А проявляется она изменением строения мужского тела по женскому типу:

  • наиболее типичный признак этой опухоли – гинекомастия (увеличение грудных желез, в которых пальпаторно определяется типичная для женской груди железистая ткань);
  • на более поздней стадии развития опухоли наблюдается перераспределение жировой ткани (отложение жира в области бедер и таза);
  • наружные половые органы уменьшаются в размерах – атрофируются;
  • ;
  • волосяной покров существенно уменьшается;
  • тембр голоса меняется на более высокий, женский;
  • в ряде случаев пациенты отмечают повышение артериального давления, гипертензию.

Диагностика кортикоэстромы

Типичная клиническая картина данного заболевания позволяет заподозрить его, а подтвердить диагноз помогут результаты лабораторных и инструментальных методов исследования.

Уровень содержания эстрола и эстрадиола в плазме крови и суточной моче резко повышен. Также повышено в моче и содержание 17-КС.

При проведении компьютерной томографии в области надпочечников визуализируется типичное новообразование.

Проводя дифференциальную диагностику, следует помнить, что гинекомастия – признак не одной лишь кортикоэстромы, она сопутствует почти 20 другим заболеваниям, среди которых более распространены опухоли яичек и тяжелая патология печени.

Лечение кортикоэстромы

При установленном диагнозе кортикоэстромы единственным первоочередным методом лечения является хирургическое удаление опухоли и прилежащих, пораженных ею, тканей. После операции возможно проведение химио- и лучевой терапии.

Во второй части статьи о гормонально-активных опухолях надпочечников вы сможете ознакомиться с такими видами новообразований, как альдостерома (синдром Конна) и феохромоцитома.

К какому врачу обратиться

Гормонально-активные опухоли надпочечников — сфера интересов эндокринолога. Однако нередко больные впервые обращаются к кардиологу с жалобами на повышенное артериальное давление или к гинекологу с проблемами аменореи и бесплодия. Эти специалисты тоже могут заподозрить поражение надпочечников и направить пациента к эндокринологу. В случае остеопороза показана консультация ревматолога. При появлении переломов их лечит травматолог.

Оцените статью
Добавить комментарий