Саркома Юинга: причины возникновения, сопутствущие симптомы, методы терапии и процент выживаемости

Содержание

Саркома Юинга: причины возникновения, сопутствущие симптомы, методы терапии и процент выживаемости

Саркома Юинга

Несмотря на уровень медицины, рак по-прежнему остаётся опасным заболеванием. Некоторые виды болезни удаётся выявить на ранней стадии и вовремя начать лечение. Но медицина выделяет и тяжёлые формы рака, к примеру, саркому Юинга.

Саркома Юинга – развивается в тканях скелета и носит злокачественный характер. Болезнь определяет код по МКБ-10 – С40 и С41. Патологию описал в 20-х годах ХХ века учёный Юинг. С развитием медицинской науки в 20 веке недуг стал активно изучаться. Заболеванию подвергается длинный трубчатый тип костей, реже новообразование диагностируют в тканях плоских костей – ребер, ключицы, позвоночника. Болезнь распространена у детей от 10 и до 20 лет. Подростковый и детский возраст являются пиком диагностирования опухоли. Редко диагноз ставится, если ребёнок не достиг пятилетнего возраста. Мальчики подвержены саркоме Юинга чаще, чем девочки.

Взрослым старше 30 лет приходится столкнуться с заболеванием в исключительных случаях. Опухоль семейства саркомы – опасный вид рака, потому что агрессивно растёт. К моменту обращения за помощью стадия заболевания может развиться до 3 либо 4 степени. У пациентов в начале диагностики обнаруживаются метастазы. Этот факт усугубляет ситуацию и затрудняет лечение. Вторичные очаги в основном появляются в лёгких, поражают костный мозг, влияют на центральную нервную систему за счёт распространения в спинном мозге.

Причины

Науке неизвестны точные причины возникновения саркомы Юинга. По отдельным данным речь о генетическом факторе болезни – риск развития патологии передается по наследству. В других ситуациях спровоцировать раковый процесс способна травма.

Между получением травмы и началом активного деления злокачественных клеток может быть существенная разница во времени. К дополнительным причинам относят патологии мочеполовой системы, аномальные процессы костной системы, доброкачественные образования в костях.

Симптоматика заболевания

В начале заболевания возникает боль в области развития патологического процесса. Костная ткань начинает деформироваться, на поверхности сустава либо на ключице образуется небольшая припухлость. Болевые ощущения носят периодический характер. Если зафиксировать место возникновения болевого синдрома, боль при саркоме не утихнет, а станет усиливаться по мере разрастания опухоли. Пик болезненных ощущений приходится на ночь.

Часто первоначальную степень заболевания принимают за воспалительный процесс в суставах. Люди живут, не подозревая о серьёзности ситуации. Медикаментозное лечение не облегчает приступы боли. Постепенно ткани сильнее видоизменяются, новообразование начинает занимать большую поверхность. Это приводит к нарушениям функций суставов и конечностей.

Когда опухоль поражает плоские кости (к примеру, рёбра), движения человека становятся затруднительными. В месте опухания сустава появляется краснота, при нажатии возникает боль, сквозь кожу становятся заметны вены.

При саркоме нередки случаи переломов костей, вызванные разрушением ткани. Опухоль может поражать позвоночник. В результате нарушается чувствительность, конечности и тазовые органы теряют функции.

Если новообразование появилось в костях нижних конечностей, оно провоцирует хромоту и затрудняет походку (к примеру, при саркоме правой подвздошной кости, задней поверхности голени).

Выделяют дополнительные симптомы саркомы Юинга:

  • вялость, слабость;
  • усталость, повышенная сонливость;
  • отказ от еды;
  • малокровие;
  • увеличение температуры;
  • воспаление в лимфатических узлах.

Проявление саркомы часто путают с обычной травмой, поскольку боль и припухлость отмечаются как при механическом повреждении. Поэтому к моменту постановки диагноза болезнь уже прогрессирует и достигает опасной стадии.

Чтобы не допустить ухудшения ситуации, следует немедленно обратиться к врачу, если место предполагаемого ушиба вызывает болезненные ощущения длительный период времени. Для исключения подозрений лучше обратиться за консультацией к травматологу и онкологу.

Классификация

Заболевание может протекать как первичный процесс (в костной ткани), а может возникнуть вторичным образом, когда раком поражены другие органы и метастазы попадают в кости.

Две разновидности саркомы:

  1. Типичная – поражает скелет, начинает развитие в костной ткани.
  2. Внескелетная – процесс запускается в мягких тканях возле костей.

Оба вида опасны для пациента и нуждаются во вмешательстве врачей.

Учитывая место появления патологии, выделяют виды саркомы:

  • Патология мягких тканей – в месте начала ракового процесса появляется отёчность и покраснение. При прощупывании человек чувствует боль.
  • Опухоль тазобедренной кости и колена – при первичной патологии опухоль начинает расти в бедренной кости. Вторичный процесс запускается в мягких тканях бедра в результате метастазирования. Саркома колена диагностируется чаще у взрослых мужчин. Патология в коленном суставе возникает по причине возникновения вторичных очагов.
  • Саркома плечевой кости – проявляется по вторичному признаку. Патология может начать развиваться в тканях мышц, а после распространиться на поверхность костной ткани.
  • Опухоли позвоночника и черепа – образования на черепе характеризуются быстрым распространением метастазов. Явным симптомом является боль в голове. Онкология в позвоночнике прогрессирует быстрыми темпами. Раковый процесс поражает даже органы мочеполовой системы.
  • Образование в подвздошной кости – таз человека включает большую кость, которая нередко подвергается атаке атипичных клеток. Для диагностики используют биопсию, на рентгене определить болезнь затруднительно.

Какие стадии существуют?

У любого онкологического процесса есть стадии развития. Саркома Юинга – не исключение, хотя система выделения стадия для заболевания официально не установлена.

Характеристика стадий

  • Первая стадия: на поверхности костной ткани появляется образование небольших размеров. Симптомы не проявляются, человек не подозревает о развитии патологии.
  • Вторая стадия: злокачественные клетки опускаются ниже, в костную ткань. У больного появляются первые небольшие симптомы.
  • Третья стадия: метастазы проникают в ткани возле костей, опускаются в органы, находящиеся рядом. Больной чувствует себя хуже, симптоматика проявляется интенсивнее.
  • Четвёртая стадия: самая тяжёлая степень заболевания. Очаги онкологии появляются по всему организму, поражают жизненно-важные органы, состояние человека становится критическим.

Дополнительные степени развития патологии

Кроме классификации выше, в медицинских источниках встречаются такие понятия:

  • Локализованная опухоль. Образование можно обнаружить при осмотре – оно визуально видимо на поражённом участке. Процесс ещё не разросся на другие области.
  • Метастатическая опухоль. Патология вышла за пределы первичного участка и проникла в соседние органы.
  • Повторяющая опухоль. Речь идёт о рецидиве саркомы Юинга – после успешного лечения онкологический процесс снова начал активно развиваться. В этом случае проводятся тесты с целью выявить степень повторения рака и принять соответствующие меры.

На поздней стадии заболевания саркома практически не лечится. Желаемой эффективности лечения достичь не удастся. Терапия поможет лишь облегчить состояние пациента.

С другой стороны, даже при своевременной постановке диагноза нельзя с точностью говорить о выздоровлении. На процесс ремиссии влияет большое количество факторов.

Методы диагностики

Для выявления саркомы Юинга физического осмотра недостаточно. Разработана дифференциальная диагностика заболевания.

Взятие крови на анализ

В ходе исследования подсчитывается уровень лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов в крови пациента. Отклонения от нормы говорят, что в организме идёт патологический процесс.

Рентгенография

Чтобы выявить образование во внутренней части костной ткани, используют радиоактивное вещество – трассер. Реагент вводится в кровь через вену и образует сгусток в области костей, окрашивая их в определённый цвет.

Далее применяют рентген. Если костная ткань на снимке серого цвета, область здорова. Если участок подсвечивается тёмным, налицо рентгенологические признаки опухоли.

Компьютерная томография (КТ)

С помощью лучей рентгена под разными углами создается изображение тела человека в трехмерном измерении. На компьютере изображения соединяются, образуя сечение, в котором можно увидеть опухоль.

В случае с саркомой Юинга на грудной клетке проведут подобную диагностику, чтобы посмотреть наличие метастазов в лёгких. КТ также позволит определить размер образования. Чтобы опухоль на снимках было видно лучше, пациенту перед исследованием в вену вводят контрастное вещество, которое окрашивает саркому в нужный цвет.

Магнитно-резонансная томография (МРТ)

Диагностика практически аналогична КТ. Разница заключается в том, что для данной процедуры характерно получение результата с использованием магнитного поля.

Биопсия

Для анализа врач берёт у пациента небольшую часть опухоли или костную ткань, костный мозг. Если имеются опасения о развитии патологии, с помощью биопсии их можно подтвердить или опровергнуть. Изъятая атипичная ткань исследуется под микроскопом и делается вывод о наличии заболевания.

Как лечат саркому Юинга?

Лечение данного вида рака является довольно агрессивным. Это связано с тем, что заболевание часто диагностируют на поздней стадии, когда процесс разрастания метастазов уже запущен.

Химиотерапия

Химиотерапия саркомы позволяет уменьшить размер злокачественного образования, чтобы удалить хирургическим путём. Терапия включает комплекс нескольких химических реагентов одновременно. Процедура повторяется после операции для устранения возможных оставшихся злокачественных клеток.

Хирургический метод лечения

Если курс химиотерапии положительным образом повлиял на размер опухоли, хирург может вырезать образование. Иногда приходится удалять элементы костей, и требуется замена их здоровыми тканями.

Облучение радиацией

Лучевая терапия может поводиться совместно в комплексе с химиотерапией и оперативным вмешательством. Облучение используют, если саркому нельзя удалить, либо опухоль удалось вырезать, но остались неоперабельные участки.

Восстановительный период

У людей, вылечивших саркому Юинга, могут чаще диагностироваться иные опухоли или лейкозы, поскольку они навсегда попадают в зону риска.

Когда первая фаза лечения завершена, за пациентом необходимо тщательно наблюдать. Человек должен состоять на соответствующем учёте в медицинской организации и регулярно проходить осмотры, диагностику, сдавать нужные анализы. Это важно для контроля ситуации во избежание рецидива.

Прогноз

Чтобы дать прогноз об успехе лечения, нужно учесть ряд факторов: когда был поставлен диагноз, распространились ли метастазы, где именно расположена опухоль.

Болезнь излечима в первой стадии. Если опухоль удаётся вырезать до появления дополнительных очагов патологии, процент выздоровления находится на уровне 70%. Получить такой результат удаётся с помощью медикаментов, которые пациент принимает во время химиотерапии. Сегодня используются препараты с небольшим побочным влиянием на организм. За счёт этого терапия эффективна и риск повторного развития патологии минимален.

Если уже запущен процесс метастазирования, прогноз зависит от того, какие участки поражены раком. Отрицательной для пациента является ситуация, когда вторичные очаги возникли в лёгких или лимфоузлах и операция невозможна. Нередко метастазы расположены в костной ткани либо костном мозге. В этом случае выживаемость составляет 30%.

К сожалению, принять профилактические меры, чтобы избежать данного заболевания, невозможно, потому что причины развития саркомы неизвестны и по сей день.

Пациентам с диагнозом саркома Юинга следует помнить, что это не является приговором. Важно вовремя получить необходимое лечение и соблюдать клинические рекомендации врачей.

Саркома Юинга

Саркома Юинга – это злокачественное новообразование, развивающееся из костной ткани. Чаще возникает в подростковом или юношеском возрасте. Поражает плоские и длинные трубчатые кости. Является одной из наиболее агрессивных опухолей, склонна к раннему метастазированию. Проявляется болью, затем – отеком, местной гиперемией и гипертермией, а также локальным расширением венозной сети. На поздних стадиях определяется опухоль, нередко возникает патологический перелом пораженной кости. Лечение комбинированное, включает в себя операцию (при возможности – радикальное удаление новообразования) в сочетании с лучевой терапией, а также пред- и послеоперационной химиотерапией.

Читайте также:  Боль в промежной области у женщин: различные причины болевого синдрома, влияние беременности

МКБ-10

Общие сведения

Саркома Юинга – злокачественная опухоль костей, характеризующаяся быстрым ростом и ранним появлением метастазов. Обычно развивается у детей, подростков и лиц молодого возраста. Сопровождается болями и местными изменениями мягких тканей (отек, гиперемия, гипертермия). На поздних стадиях опухоль становится заметна при осмотре и пальпации. Лечение осуществляется врачом-онкологом, включает в себя оперативное удаление новообразования, химио- и лучевую терапию.

Саркома Юинга – вторая по частоте злокачественная опухоль костной ткани, возникающая в детском возрасте, составляет от 10 до 15% от общего числа злокачественных новообразований костей. У взрослых старше 30 и детей младше 5 лет встречается редко. Наибольшее количество случаев заболевания приходится на возраст от 10 до 15 лет. Мальчики болеют чаще девочек, европеоиды – чаще представителей негроидной и монголоидной расы.

В отдельных случаях первичное новообразование при этом заболевании возникает в мягких тканях, а не в костях. Такая форма заболевания называется экстраоссальной (внекостной) саркомой Юинга. Кроме того, существуют сходные по характеру и структуре агрессивные злокачественные опухоли, относящиеся к группе так называемых опухолей семейства саркомы Юинга. В эту группу, кроме внекостной и костной саркомы относят ПНЭО (периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли). Внекостные формы и ПНЭО в сумме составляют около 15% от всего числа случаев саркомы Юинга.

Причины

Причины развития саркомы Юинга в настоящее время точно не установлены. Однако ряд исследователей в сфере современной онкологии считает, что определенную роль в возникновении этого заболевания играет наследственная предрасположенность. Примерно в 40% случаев выявляется связь с предшествующей травмой. Существуют данные, свидетельствующие о повышении вероятности развития болезни у пациентов с некоторыми разновидностями скелетных аномалий (аневризмальной костной кистой, энхондромой и др.), а также нарушениями внутриутробного развития мочеполовой системы (редупликацией почечной системы, гипоспадиями). Какой-либо связи с воздействием ионизирующей радиации не установлено.

Патанатомия

Чаще всего саркома Юинга выявляется в бедренной кости, костях таза, большеберцовой и малоберцовой кости, лопатке, ребрах, плечевой кости и позвонках. При возникновении в длинных трубчатых костях опухоль обычно локализуется в области диафиза, а затем по мере роста распространяется в сторону эпифизов. Более чем в 90% случаев отмечается интрамедуллярное расположение новообразования и тенденция к распространению опухолевых клеток по костномозговому каналу.

Саркома Юинга наиболее часто метастазирует в легкие. На втором месте по распространенности – метастазы в костный мозг и костную ткань. На поздних стадиях практически у всех больных определяются метастазы в центральную нервную систему. В редких случаях выявляются отдаленные метастазы в плевру, лимфатические узлы средостения, внутренние органы и забрюшинное пространство. Из-за раннего метастазирования к моменту постановки диагноза от 15 до 50% пациентов уже имеют метастазы, которые можно выявить при помощи рутинных исследований. У подавляющего количества больных есть микрометастазы.

Симптомы саркомы Юинга

Первым, самым ранним признаком заболевания становится боль в области поражения. Вначале она слабая или умеренная, самопроизвольно ослабевает или исчезает, а затем появляется снова. В отличие от болей при воспалительных процессах такая боль не ослабевает в покое, по ночам или при фиксации конечности. Напротив, для саркомы Юинга характерно усиление болей в ночное время.

По мере прогрессирования боли становятся более интенсивными, лишают сна и ограничивают повседневную активность. В близлежащем суставе развивается болевая контрактура. Пальпация области поражения болезненна. Температура кожи над ней повышена. Отмечается пастозность мягких тканей, местная гиперемия и расширение подкожных вен. Опухоль быстро увеличивается и (обычно спустя несколько месяцев после возникновения первых симптомов) становится настолько крупной, что ее можно прощупать. На поздних стадиях в области новообразования нередко возникает патологический перелом.

Местные клинические признаки сочетаются с нарастающими симптомами общей опухолевой интоксикации. Больные предъявляют жалобы на слабость и потерю аппетита. Отмечается снижение веса вплоть до истощения. Температура тела повышена до субфебрильных или даже фебрильных цифр. Определяется регионарный лимфаденит. По анализам крови выявляется анемия.

Некоторые симптомы зависят от локализации новообразования. Так, при возникновении саркомы Юинга на костях нижних конечностей появляется хромота. При поражении позвонков возможно развитие компрессионно-ишемической миелопатии с нарушением функции тазовых органов и явлениями параплегии. При новообразованиях в области костей грудной клетки может возникнуть дыхательная недостаточность, плевральный выпот и кровохарканье.

Диагностика

Как правило, на начальном этапе пациенты обращаются к врачам-травматологам. И первым исследованием, позволяющим заподозрить саркому Юинга, становится рентгенография пораженной кости. Для данного патологического процесса характерно сочетание реактивного и деструктивного процессов костеобразования. Контуры кортикального слоя нечеткие, определяется расслоение и разволокнение кортикальной пластинки.

При вовлечении в процесс надкостницы на рентгенограмме выявляются мелкие пластинчатые или игольчатые образования. Кроме того, на снимках видна область изменения мягких тканей, по своему размеру превышающая первичную костную опухоль. При этом мягкотканный опухолевый компонент отличается однородностью, хрящевые включение, очаги обызвествления или патологического костеобразования отсутствуют.

При выявлении типичных рентгенологических признаков саркомы Юинга больного направляют в отделение онкологии, где проводится расширенное обследование для оценки состояния первичного очага и выявления метастазов. В ходе такого обследования выполняется компьютерная томография или магнитно-резонансная томография костей и мягких тканей, пораженных злокачественным процессом. Данные исследования позволяют точно определить размер новообразования, степень его распространения по костно-мозговому каналу, связь с сосудисто-нервным пучком и окружающими тканями.

Для выявления метастазов в легочную ткань применяется компьютерная томография и рентгенография легких. Для обнаружения метастазов в костях, костном мозге и внутренних органах – позитронно-эмиссионная томография, УЗИ и остеосцинтиграфия. Кроме того, выполняется ряд исследований для точной оценки характера новообразования.

Производится биопсия, при этом материал берут из участка костной ткани рядом с костномозговым каналом, либо, если это невозможно – из мягкотканого компонента опухоли. Поскольку для саркомы Юинга характерно местное и отдаленное поражение костного мозга, выполняется билатеральная трепанобиопсия, в ходе которой производится забор костного мозга из крыльев подвздошной кости. Для оценки характера процесса также может проводиться иммуногистохимическое исследование и молекулярно-генетические исследования (флуоресцентная гибридизация – для подтверждения диагноза, полимеразная цепная реакция – для выявления микрометастазов).

Лечение саркомы Юинга

Поскольку данная опухоль относится к категории высокоагрессивных неоплазий, рано дающих метастазы, ее лечение должно включать в себя воздействие на весь организм, а не только на первичный очаг, даже в тех случаях, когда метастазы не были обнаружены. Дело в том, что существует очень высокая вероятность раннего появления микрометастазов, которые на момент постановки диагноза невозможно выявить при помощи существующих методов. Лечение саркомы Юинга комбинированное, включает в себя как консервативную терапию, так и хирургические вмешательства и состоит из следующих компонентов:

  • Пред- и послеоперационная химиотерапия, как правило – с использованием нескольких препаратов (доксорубицин, винкристин, циклофосфан, ифосфамид, этопозид и актиномицин в различных комбинациях). После курса лечения оценивается ответ опухоли на терапию. Хорошим результатом считается наличие не более 5% живых клеток опухоли.
  • Лучевая терапия с использованием высоких доз. Проводится на первичный очаг, а, при наличии метастазов в легочную ткань – и на легкие.
  • Хирургическая операция. Если это возможно, опухоль удаляют радикально, вместе с мягкотканым компонентом. При этом удаленный участок кости заменяют эндопротезом. Но даже если в силу места расположения и размера новообразования удалить его полностью не представляется возможным, оперативное лечение (частичная резекция) позволяет улучшить контроль над опухолью и повысить шансы на благополучный исход.

В прошлом при саркоме Юинга обычно проводились калечащие операции – ампутации и экзартикуляции. Современные техники позволяют выполнять органосохраняющие оперативные вмешательства не только на мелких (малоберцовой, лучевой, локтевой, лопатке, ключице и ребрах), но и на крупных костях (плечевой, бедренной и даже костях таза). При метастазировании в костный мозг и кости назначается интенсивная терапия, включающая в себя тотальное облучение всего тела, химиотерапию с использованием мегадоз препаратов и трансплантацию периферических стволовых клеток или костного мозга.

Прогноз и профилактика

Своевременное комбинированное лечение обеспечивает 70% общую выживаемость пациентов с локализованной саркомой Юинга. При наличии метастазов в кости и костный мозг прогноз существенно ухудшается, однако сочетание высокодозной химиотерапии, тотальной лучевой терапии и трансплантации костного мозга дает возможность повысить выживаемость больных с метастатической формой заболевания с 10% до 30% и более.

Все пациенты после излечения должны проходить регулярное обследование для раннего выявления рецидивов и контроля над побочными эффектами. Следует учитывать, что ряд побочных эффектов может возникать не только при прохождении курса лечения, но и спустя длительное время после его окончания. К числу таких эффектов относится мужское и женское бесплодие, кардиомиопатия, нарушение роста костей и увеличение вероятности развития вторичных злокачественных новообразований. Однако многие пациенты, прошедшие лечение по поводу саркомы Юинга могут жить полноценной жизнью. Профилактика не разработана.

Симптомы и лечение саркомы Юинга, злокачественного заболевания костей

Саркома Юинга является злокачественной опухолью, представленной небольшими круглыми атипичными клетками. Это редкое заболевание, при котором раковые клетки находятся в кости или в мягкой ткани. Наиболее распространенными областями поражения являются кости таза, бедра, плечевой кости, ребер и ключицы. Саркома Юинга встречается наиболее часто среди детей и подростков с гендерным женско-мужским соотношением 1:1,6. Хотя саркома Юинга классифицируется как опухоль костей, заболевание может развиваться не только в костной ткани, что создает определенные трудности в классификации.

Причины возникновения саркомы Юинга у детей и способствующие факторы

Саркомы Юинга, как полагают, происходят от клеток нервного гребня и мезенхимальных стволовых клеток в результате стимуляции постганглионарных холинергических нейронов. Тем не менее, точная причина происхождения саркомы Юинга неизвестна. Кроме того, нет данных о роли хромосомных влияний.

Одним из провоцирующих факторов могут стать травмы, ушибы, переломы костей.

Локализация этого вида рака и особенности метастазирования

Заболевание имеет спорадический характер, хотя было установлено, что родственники больных, страдающих саркомой Юинга, имеют повышенный риск заболеваемости раком нейроэктодермальных слоев и злокачественных новообразований желудка. В редких случаях саркома были представлена как явление вторичной злокачественности — у ряда пациентов были найдены сопутствующие раковые патологии в желудке и кишечнике.

Общая ежегодная заболеваемость саркомой Юинга составляет примерно один случай на миллион в среднем по всему миру.

  • Что касается возрастных проявлений, то в период от рождения до возраста 20 лет частота составляет 2,9 случаев на миллион населения.
  • Примерно половина всех пациентов в возрасте 10-20 лет на момент постановки диагноза представляют саркому Юинга как второе, наиболее распространенное злокачественное образование в области костей у детей и подростков.
  • Были случаи от рождения до 80 лет, хотя и очень редко.

Наличие этих опухолей у представителей белых рас в 9 раз выше, чем среди черных. Это открытие контрастирует с остеосаркомой, которая имеет относительно равное расовое распределение.

Заболеваемость саркомы Юинга у женщин составляет 2,6 случаев на миллион населения, по сравнению с показателем в 3,3 случаев среди мужчин.

Пик заболеваемости этим недугом приходится на конец подросткового периода. В целом, 27 % случаев происходит в течение первого десятилетия жизни, 64 % случаев приходится на вторую декаду и 9% случаев — на третью декаду.

Симптомы заболевания и диагностика саркомы Юинга

  • Локализованная боль в области пораженной кости.
  • Боль в спине, что может указывать на параспинальную, забрюшинную саркому или опухоль в области глубокого таза.
  • Ощутимая масса опухоли.
  • Системные симптомы лихорадки и потери веса, которые часто указывают на метастазы.

Объективное исследование состоит из ряда последовательных процедур

  • Тщательный осмотр и пальпация болезненных участков. Саркома Юинга может начать свое развитие практически в любом месте. Поражения длинных костей могут сочетаться с патологическими переломами.
  • Комплексное неврологическое обследование с целью оценки асимметричной слабости, онемения и болевых ощущений. Опухоли, расположенные близко к кости, часто приводят к невропатической боли.
  • Осмотр кожи на наличие петехии или пурпура , что может быть вызвано за счет тромбоцитопении, провоцированной клинически значимыми метастазами костного мозга.
  • Легочная аускультация с целью выявления асимметричных звуков дыхания и поражений плевры, которые могут указывать на метастазы в легких.
Читайте также:  Как расшифровать результат маммографии

Никакие конкретные анализы крови не являются диагностически полезными для саркомы Юинга. Однако следующие исследования могут быть полезны в идентификации или исключении других заболеваний.

  • Клинический анализ крови.
  • Бактериальные посевы крови.
  • Уровни С-реактивного белка.
  • Скорость оседания эритроцитов.
  • Уровень лактатдегидрогеназы.
  • Цитогенетические и молекулярные исследования.
  • Гистология тканей опухоли и окружающих участков.
  • Обычная рентгенография в очагах, где пальпируется повышенная костная масса.
  • Магнитно-резонансная томография.
  • Компьютерная томография.

Если есть подозрение на метастазы, следующие исследования важны для оценки степени опухоли и возможности осложнений.

  • Двусторонняя биопсия костного мозга.
  • Сканирование КТ грудной клетки.
  • Радиоизотопное сканирование костей.
  • МРТ всего тела.
  • Фтордезоксиглюкозовая позитронно-эмиссионная томография.

Современные методы лечения онкологического заболевания костной ткани

Лечение саркомы Юинга длится около 6-9 месяцев и состоит из чередующихся курсов двух химиотерапевтических режимов:

  • винкристин, доксорубицин, циклофосфамид;
  • ифосфамид и этопозид.

Химиотерапия может применяться на стационарной или амбулаторной основе, в зависимости от состояния пациента и его терпимости к больничным условиям. Пациенты часто переносят эпизоды лихорадки, сопровождающиеся сильной нейтропенией. Поэтому в течение от 3 до 7 дней между циклами химиотерапии показана госпитализация.

Химиотерапия с укороченным интервалом (вместо стандартного 3-недельного лечения, курс сокращается до 2 недель) улучшает прогнозы для локализованной саркомы Юинга без увеличения токсичности по данным исследований детской онкологии. У пациентов, получавших интервал химиотерапии каждые 2 недели, сроки 5-летнего отсутствия рецидивов, как и выживания, увеличились до 73 %, по сравнению с 65 % у пациентов, получавших химиотерапию каждые 3 недели. Дозы химиотерапии были похожи между группами, и все пациенты получали гранулоцитарный колониестимулирующий фактор, чтобы поддерживать адекватные количество нейтрофилов.

В настоящее время открытое исследование в детской онкологии оценивает эффективность добавления винкристина, топотекана и циклофосфамида с укороченным интервалом для пациентов с неметастатической формой саркомы Юинга.

Получение информированного согласия родителей требуется до начала терапии, если пациент будет зачислен в терапевтические группы, что связано с ранним недееспособным возрастом.

Терапия первичной опухоли имеет решающее значение для долгосрочного лечения. Окончательные хирургические методы крайне рекомендованы, например, удаление малоберцовой кости с целью сохранения больших отрезков конечности. Любая операция должна быть выполнена под руководством опытных хирургов-онкологов, специализирующихся в области тела, где опухоль найдена.

При отсутствии минимально болезненной хирургической процедуры местное лечение может быть основано на лучевой терапии.

Нет стандартизированных планов лечения второй линии для рецидивирующей или резистентной саркомы Юинга. Терапевтические подходы должны быть основаны на вероятности рецидива и предшествующей терапии. Комбинации химиотерапии винкристин + иринотекан + темозоломид, или гемцитабин + доцетаксел рассматриваются в отношении рецидивирующей саркомы Юинга. Радиация или операция могут играть роль местной терапии и паллиативной поддержки.

Пациенты требуют тщательного мониторинга калорийности пищи во время лечения. Услуги диетолога часто необходимы, хотя специальных диет не требуется для лечения. Ограничение активности зависит от расположения первичных и метастатических поражений. Общих ограничений нет.

Медикаментозная терапия изменяется незначительно среди русских, европейских и североамериканских детских врачей. Пациенты должны находиться под постоянным наблюдением педиатра-онколога.

Собственно, для лечения подобного рода болезней у детей требуется многопрофильная команда специалистов, включающая в себя, наряду с детскими онкологами, специалистов по инфекционным заболеваниям.

  • Радиационные онкологи.
  • Хирурги.
  • Радиологи.
  • Медсестры.
  • Социальные работники.
  • Терапевты.
  • Специалисты банка крови.
  • Психологи.
  • Школьные наставники.
  • Фармацевты.

Лечащий врач должен быть проинформирован о ходе болезни и возникающих осложнениях пациента. Полное физическое обследование требуется перед каждым циклом химиотерапии и в любое время при подозрительных признаках и симптоматике. К таким признакам относятся те же симптомы, что проявлялись в начале болезни, а также приступы необъяснимой лихорадки и боли.

Первичные и метастатические опухоли контролируются примерно каждые 10-12 недель во время терапии и каждые 3-4 месяца в течение первого года после окончания терапии.

Долгосрочные наблюдения разнесены постепенно на срок 5-6 лет после завершения терапии. Через 5 лет в состоянии ремиссии наблюдение можно приостановить. Однако пациент должен совершать ежегодные последующие визиты к врачу для мониторинга функциональности поврежденной кости и отдаленных последствий терапии, предпочтительно — в условиях стационара.

  • Поздние эффекты от химиотерапии требуют регулярного наблюдения.
  • Рецидив основного заболевания является основным риском в первые 10 лет после постановки диагноза.
  • Вторичное злокачественное течение развивается примерно у 1-2 % пациентов, начиная с 5 лет после постановки диагноза. Наиболее распространенной вторичной злокачественной патологией является острый миелоидный лейкоз.
  • Терапевтические токсичности по отношению к сердцу и почкам, нервной и эндокринной системам, а также к психическому состоянию должны контролироваться у больных, перенесших острую интоксикацию, и тех, кто испытал симптомы после терапии.

Прогноз и осложнения при диагнозе саркома Юинга

Наиболее существенным фактором в настоящее время является определение прогноза у пациентов с саркомой Юинга, что осложняется скрытой возможностью к метастазированию. Первичная опухоль в дистальных отделах конечностей обладает более благоприятным прогнозом, чем развивающаяся в центре кости или в области костной основы таза. Возраст моложе 15 лет также обуславливает более благоприятный прогноз.

  • Винкристин — в первую очередь вызывает нейропатию, в том числе запоры, миалгии, артралгии и холестаз.
  • Доксорубицин — становится причиной дисфункции миокарда и панцитопении.
  • Циклофосфамид — вызывает панцитопению, а его дозировка обуславливает вероятность развития геморрагического цистита.
  • Ифосфамид — по аналогии с циклофосфамидом, часто является причиной геморрагического цистита, который требует использования дополнительного лечения. Пациенты ближе к концу терапии иногда получают синдром Фанкони, по причине нарушений электролитного обмена.
  • Этопозид — может привести к панцитопении, а также анафилактическим реакциям. Кроме того, препарат вовлечен в развитие вторичных злокачественных опухолей, особенно — острой миелоидной лейкемии.
  • Комбинированная химиотерапия — осложнения в целом выражены в виде алопеции, тошноты, рвоты, диареи, а иногда и повышенного риска заражения инфекционными болезнями вследствие иммуносупрессии, нарушений питания и психологического состояния. Кроме того, у более взрослых пациентов, перенесших эту терапию, необходимо тщательно контролировать патологический эффект химиотерапии, такой как повреждение органов, бесплодие, а также риск вторичной злокачественности.

Хирургические осложнения обычно включают в себя инфекции и кровотечения. Специфические осложнения привязаны к месту расположения опухоли, а также общему состоянию пациента во время операции.

Точно так же осложнения лучевой терапии являются прямым результатом излучения. Пациенты, которые получают большие разовые дозы радиации, часто имеют большие шансы развития панцитопении, истощения и диареи. Кроме того, излучение увеличивает вероятность вторичного злокачественного течения, особенно в области облучения.

Выживаемость больных с саркомой Юинга сильно зависит от начальной стадии выявления заболевания.

  • Общая выживаемость пациентов составляет 60 %.
  • Для пациентов с локализованным заболеванием данный показатель несколько выше — 70 %.
  • Пациенты с метастатическими проявлениями получают долгосрочные шансы выживаемости в 25 %.

Загрузка.

Саркома Юинга: подробный обзор патологии для больных

Саркома Юинга заболевание серьёзное и тяжёлое, поражающее костную ткань. Она носит злокачественный характер и чаще всего возникает у детей, подростков и молодых людей до 30 лет, считаясь одной из самых агрессивных опухолей. Это объясняется ранним и скоротечным метастазированием. Новообразование чаще проявляется на длинных трубчатых костях, костных тканях таза, рёбрах, лопатке, ключице и позвонках. По статистике в 70 % случаев опухоль образуется на ногах, бедренных костях и тазе. Попробуем понять, что такое саркома Юинга, каковы её симптомы и прогнозы? Как проходит лечение и каков процент выживаемости?

Определение, особенности степень опасности болезни

Болезнь очень быстро прогрессирует и трудно определяется на ранних стадиях развития, трудно поддаётся лечению и нередко начинает прогрессировать с новой силой после удаления опухоли. Именно поэтому, она считается наиболее опасной.

Многочисленные исследования не дали чёткой картины причины возникновения заболевания, но специалистами установлена связь определённого свойства, связанная с аномалиями скелета, травмами костей. Как уже было отмечено, опухоль «любит» детский и подростковый возраст, возникает у молодых лиц и трудно диагностируется на первых стадиях. Обычно больной начинает испытывать боли, сосредоточенные в определённом месте, мягкие ткани могут отекать, наблюдается изменения гиперемического и гипертермического характера. В более поздних сроках можно увидеть изменения тканей невооружённым глазом, ощутить при пальпации. После обнаружения опухоли, требуется немедленное удаление посредством оперативного вмешательства и терапевтическое лечение с использованием химического и лучевого воздействия.

Саркома Юинга – это заболевание костной ткани, занимающее второе место по своей частоте. Опухоль возникает у детей и процент от общего количества онкологических новообразований злокачественного характера составляет до 15 процентов. Замечено, что гораздо реже наблюдаются случаи болезни среди людей старше 30 лет и детей до пятилетнего возраста. Отмечается, что девочки поражаются саркомой Юинга гораздо реже, чем подростки и юноши от 10 до 15 лет. Статистика утверждает, что представители европеоидной расы страдают от данной опухоли чаще, чем лица остальных рас.

Замечено также, что опухоль иногда поражает на первоначальном этапе мягкие ткани, и лишь затем переходит на кости. Однако существует и внекостная саркома Юинга, это целая группа опухолей из данного семейства, носящая название периферических примитивных нейроэктодермальных новообразований. Они составляют почти 15 % из общего количества зафиксированных случаев рассматриваемой нами болезни.

Что касается прогноза болезни, то он очень неутешительный и во многом зависит от индивидуальности больного, размеров самой опухоли, её стадии развития, процесса терапии и объёма метастазов. Реабилитация после терапии очень продолжительная и тяжёлая. При условии использования самых новейших лекарственных препаратов и методов хирургии, выживаемость после пяти лет составляет лишь 50 %. Больные требуют пожизненного наблюдения в диспансере, так как после завершённого лечебного процесса, нередки рецидивы и осложнения, даже если оно было вполне успешным.

Каковы причины возникновения и факторы, располагающие к образованию саркомы Юинга

К сожалению, на сегодняшний день, врачи не имеют точного представления, почему возникает это страшное заболевание. Исследования показали, что имеется несколько предрасполагающих факторов, способных спровоцировать страшное образование, к ним, прежде всего, относятся:

  • возрастные показатели от пяти до тридцати лет, чаще всего подростковый период;
  • лица мужского пола европеоидной расы;
  • имеющаяся наследственная предрасположенность, а именно если у близких родственников когда-либо были случаи отдельных генетических нарушений или злокачественных опухолей;
  • травмы и сильные ушибы костей, переломы конечностей;
  • если имеется доброкачественное новообразование;
  • аномальные нарушения в тканях костей или недостаточное развитие ещё внутри утробы матери мочеполовых органов, имеется в виду редупликация почек.

Стоит сказать, что у пациентов не достигших двадцатилетнего возраста, наиболее часто поражаются длинные трубчатые кости, к которым относятся: костные ткани бедер, плечевых отделов, большой и малой берцовых костей. У пациентов постарше поражения чаще случаются на плоских костных структурах, это черепные кости, таз, крестец, реберные ткани и позвоночные.

Симптоматика и первые признаки заболевания

Болезнь определяется особенной симптоматикой, которая имеет несколько видов и характеристик. Разберём каждый вид симптомов отдельно и остановимся подробно на признаках, предшествующих новообразованию.

  1. Признаками, относящимися к неспецифическим проявлениям заболевания можно отнести быструю утомляемость больного и проявляющуюся интоксикацию. Такие нехарактерные симптомы могут быть первыми «ласточками» начинающейся болезни. Так как он свойственны многим заболеваниям, определение опухоли становится довольно затруднительным. Общие симптомы следующие:
  • иногда повышение температуры до 38 градусов;
  • состояние слабости;
  • проявление анемии;
  • сброс веса и нежелание употреблять пищу;
  • равнодушие и апатия.
  1. К характерным признакам можно отнести боль, распространяющаяся на надкостницу от того, что опухоль начинает расти. Болевые ощущения также имеют свои особенности в разные периоды роста новообразования:
  • в начале болезни боль можно охарактеризовать как слабую и умеренную;
  • в процессе увеличения саркомы Юинга, симптомы обозначаются как прогрессирующие;
  • они могут быть временными и в состоянии покоя отпускать на время;
  • движения постепенно ограничиваются, и нормальное функционирование поражённых частей тела становится невозможным.
  1. Изменения, начинающиеся на тканях:
  • при прикосновении чётко обозначаются болевые ощущения;
  • в месте новообразования может возникнуть покраснение;
  • возможна отёчность на мягких тканевых поверхностях;
  • начинается постепенная деформация костей;
  • сосуды и вены приобретают иной вид и расширяются;
  • опухоль становится тёплой, так как внутри неё повышается температура;
  • движения ограничиваются из-за деформированного сустава.
  1. Следующая стадия локализации и признаков развития опухоли связана с патологическими переломами, и это связано с сильным её ростом.
  2. Лимфоузлы, находящиеся около новообразования, сильно увеличиваются. Наблюдается местный лимфаденит.
Читайте также:  Ангиомиолипома почки: причины заболевания, клинические проявления, методы диагностики и лечения

Очаги опухоли могут иметь свои особенности, это обуславливается местом и развивающимся процессом.

  • если саркома локализируется на ногах, признаками становится хромота и изменение походки;
  • при патологии позвонков, наблюдается радикулопатия, ведь сосуды и нервы сдавливаются. Нередки параличи из-за ослабления мышц и потери рефлексов, а при опухоли таза часто происходит недержание каловых масс и мочи.
  • в случаях злокачественного новообразования в грудной клетке и на рёберной части, симптомы проявляются как недостаточность дыхания и харканье кровью.

Как распространятся метастазы и локализуется саркома

Наличие метастазов в лёгочной ткани очень распространённое явление и стоит на первом месте. Далее по количеству случаев можно отметить метастазирование в область костного мозга и ткани. Последняя, 4 стадия – это поражение центральной нервной системы. За редким исключением можно констатировать распространение метастаз в брюшину, лимфоузлы, плевру.

Болезнь страшна тем, что даже на самой первом этапе у больного человека уже есть метастазы в большей или меньшей степени, а к тому моменту, когда окончательно поставлен диагноз, это явление становится определённо точным.

Диагностика

В большинстве случаев, пациенты при первых проявлениях боли идут за помощью к травматологам, и редко кто обращается к врачу онкологу, ведь даже мысли не возникает об онкологии.

Признаки патологического костеобразования можно увидеть только при рентгенографическом обследовании. Опытный врач может увидеть на снимке, как сочетаются процессы деструктивного и реактивного характера, расслаиваются и разволакиваются кортикальные пластины. Правильная и точная диагностика очень важный этап в определении наличия у больного саркомы Юинга.

После того, как обнаружены признаки заболевания, больного направляют в онкологическое отделение, где начинается его полное и точное обследование путём компьютерной и магнитно-резонансной томографии, УЗИ, остеосцинтиграфии. Изучаются кости и повреждённые ткани, и степень поражения, связь злокачественного процесса, его распространение на другие системы и органы. Обязательным является забор костной ткани на биопсию, а также делается процедура тренабиопсии для забора костного мозга.

В обязательный набор диагностических исследований входят иммуногистохимические и молекулярно-генетические процедуры. Только благодаря их точным показателям можно говорить о степени распространения метастазов и их полном выявлении. От ого зависит, какие методы лечения, прежде всего, будут необходимы больному.

Стадии болезни

Сегодня специалистами определяются две стадии болезни:

  • Для локализованной стадии характерен один очаг и его возможное окружение в виде сухожилий и мышечной массы.
  • Метастатическую стадию диагностируют, когда очагов несколько и он находятся в нескольких органах. Это может быть печень, лёгкие, лимфатические узлы, костный мозг, ЦНС.

Лечение

  • Химиотерапия и лучевая терапия – самый распространённый метод борьбы с болезнью, особенно если дело касается 4 стадии. Существует несколько действенных препаратов, которые используются в химиотерапии. Лечение не обходится без: винкристина, ифосамида, циклофосфана, вепезида, адриамицина и других средств.
  • Лучевое воздействие в больших дозах применяется в случаях, когда метастазы перешли в лёгкие.
  • Трансплантация – один из актуальных способов лечения саркомы Юинга. В данном случае речь идёт о пересадке костного мозга и стволовых клеток. Это один из самых радикальных и дорогих способов в лечебной практике.
  • Хирургическое или радикальное лечение эффективно при высокой степени остеосаркомы, при образовании ее в костях лопатки, ключицы, рёбрах.

Иногда требуется сразу несколько методов воздействия на заболевание, особенно когда в процесс разрушения вовлечены сосуды, нервы, артерии. Продолжительность химического воздействия иногда требуется несколько раз и состоит из нескольких циклов.

Побочные эффекты после лечения, химиопрепаратами одинаковы во всех случаях: потеря волосяного покрова, сильная тошнота, нарушение физиологических циклов, частое бесплодие, ослабленный иммунитет и развитие компрессионно ишемической миелопатии, осложнения в виде новообразований в других местах.

Саркома Юинга – страшная болезнь, почти не оставляющая шансов на выздоровление и продолжение полноценной жизни. Остаётся надеяться, что рано или поздно, человечество найдёт способ защиты от этого недуга и сможет исцелять себе подобных, даря им надежду на жизнь.

Саркома

Саркомы — это общее название злокачественных опухолей, которые образуются из разных типов соединительной ткани. Зачастую они характеризуются прогрессивным, очень быстрым ростом и частыми рецидивами, особенно у детей. Такое поведение сарком объясняется ускоренным развитием в молодом возрасте клеток соединительной и мышечной тканей.

Саркомы подразделяют на две большие группы: мягких тканей и костей.

В отличие от рака, который представляет собой злокачественное новообразование из эпителия, саркомы произрастают из соединительной ткани и не привязаны к какому-либо конкретному органу, а могут возникать в любом месте организма. В быту все злокачественные новообразования принято называть раком, однако это некорректно.

Саркомы костей могут развиваться как непосредственно из костной ткани (параостальная саркома, хондросаркома), так и из тканей некостного происхождения (саркома Юинга — из мезенхимальных стволовых клеток, ангиосаркома — из клеток кровеносных сосудов и др.). Они могут поражать внутренние органы, кожу, лимфоидную ткань, центральную и периферическую нервную систему. Классификация, основанная на типе ткани, из которой сформировалась опухоль, включает следующие ее разновидности:

  • остеосаркомы произрастают из костной ткани;
  • мезенхимомы — из эмбриональной;
  • липосаркомы — из жировой;
  • миосаркомы — из мышечной ткани;
  • ангиосаркомы — из кровеносных и лимфатических сосудов и т.д.

Всего известно около 100 различных вариантов сарком, каждая из которых имеет свои особенности развития, лечения и, соответственно, свой прогноз.

По степени зрелости ткани, их разделяют на низко-, средне- и высокодифференцированные. От данной особенности зависит степень злокачественности опухоли, а также тактика ее лечения: чем менее дифференцированы опухолевые клетки, тем агрессивнее новообразование и серьезнее прогноз.

Причины сарком и факторы риска

На сегодняшний день существуют научные работы, доказывающие роль ионизирующего излучения, ультрафиолета, химических веществ, а также некоторых вирусов в развитии сарком. Все эти факторы вызывают генетические мутации, которые в результате ведут к бесконтрольному росту и размножению клеток.

В возникновении саркомы Юинга большую роль играет скорость роста костей и гормональный фон. Также к факторам риска можно отнести курение, работу в сфере химической промышленности, наследственную отягощенность, сбои в работе иммунной системы.

Кроме того, среди причин, способствующих образованию сарком, можно отнести следующие: наличие доброкачественных новообразований (они могут озлокачествляться), механические травмы, наследственная предрасположенность и др.

Развитие саркомы

Произошедшие генетические нарушения ведут к бесконтрольному делению клеток соединительной ткани. Опухоль начинает расти, проникая в соседние органы и разрушая их. Как правило, чем менее дифференцированы клетки, тем более злокачественное течение имеет заболевание.

По мере развития новообразования, опухолевые клетки разносятся по организму с током крови или лимфы, они оседают далеко от расположения первичной опухоли и образуют вторичные очаги — метастазы. В связи с этим, даже после радикального лечения саркомы, зачастую возникают рецидивы.

По мере развития опухоли, происходит ее врастание в окружающие ткани и органы с нарушением их функционирования, развитием болевого синдрома (при врастании в нервные стволы), нарушением глотания (при поражении пищевода), нарушением дыхания (при поражении трахеи).

Чаще на разрезе ткань саркомы бело-розового цвета и напоминает рыбу, по консистенции мягкая или эластичная. Она не имеет четких границ и плавно переходит в здоровую ткань.

Поскольку саркомы включают в себя большое множество вариантов, все же стоит отметить, что некоторые виды характеризуются крайне медленным прогрессированием (паростальная саркома костей), для других характерно молниеносное течение (рабдомиосаркома), а, например, для липосаркомы характерно одновременное или последовательное появление сразу нескольких очагов в разных местах.

Распространенность саркомы

Саркомы встречаются довольно редко — они составляют около 1% от всех злокачественных опухолей человека. В России среди мужчин показатель заболеваемости составляет 2,13 и 1,83 случая на 100 тысяч населения среди мужчин и женщин соответственно.

Данный тип новообразований обнаруживают и у детей, и у взрослых людей. Выделяют формы, которые встречаются в основном у детей (саркома Юинга) или преимущественно у взрослых (лейомиосаркома, хондросаркома, стромальные опухоли ЖКТ).

Каждый второй случай костной саркомы и каждый пятый случай мягкотканной саркомы выявляется у пациентов в возрасте до 35 лет. Треть случаев выявляют у пациентов в возрасте до 30 лет, но большая их часть обнаруживается в промежутке от 33 до 60 лет.

Симптомы

Проявления саркомы могут быть самыми разными в зависимости от места ее возникновения, размеров и направления их роста. В большинстве случаев сначала обнаруживается новообразование, которое постепенно увеличивается в размерах. По мере его роста, вовлекаются соседние ткани, прорастая в которые, саркома повреждает в них нервы и сосуды. Это проявляется болевым синдромом, который плохо купируется анальгетиками.

  • при саркоме Юинга — боли по ночам в ногах;
  • при лейомиосаркоме кишечника — прогрессирующие признаки кишечной непроходимости;
  • при саркоме матки — межменструальные кровотечения;
  • при внебрюшинной саркоме — лимфостаз и слоновость нижних конечностей;
  • при саркоме средостения — отек шеи, расширение подкожных вен на груди, одышка;
  • при саркомах лица и шеи — асимметрия, деформация головы, нарушения в работе жевательных и мимических мышц лица и др.

По мере развития саркомы конечностей, над ней появляются изменения кожи в виде покраснения, расширения вен, тромбофлебита и местного повышения температуры. Подвижность рук и ног становится ограниченной, нарушение функций сопровождается постоянной болью.

Диагностика

Постановка диагноза основана на типичных ее проявлениях, данных рентгенологического, лабораторного и гистологического исследования. В молодом возрасте боли в костях должны вызывать повышенную онкологическую настороженность. Методы, использующиеся для выявления сарком, следующие:

  • рентгенография костей в 2 проекциях;
  • рентгенография грудной клетки (для выявления метастазов в легких);
  • компьютерная томография;
  • магнитно-резонансная томография;
  • УЗИ брюшной полости;
  • допплерография и ангиография;
  • радионуклидная диагностика;
  • биопсия опухоли с последующим гистологическим, цитологическим и цитохимическим исследованием материала.

Полное обследование позволяет точно определить расположение и размеры саркомы, ее метастазов, их строение, особенности кровоснабжения и роста, степень зрелости клеток. Важно еще до начала лечения как можно точнее установить диагноз, поскольку от него зависит тактика лечения.

Лечение саркомы

Лечение саркомы может быть, как хирургическое, так и комплексное. В случае с высокодифференцированными образованиями (хондосаркома, фибросаркома и др.), может быть достаточно оперативного вмешательства, которое позволяет обеспечить радикальное удаление. Резекция происходит в пределах здоровых тканей, что подтверждается гистологическим исследованием краев отсечения.

В некоторых случаях к хирургическому компоненту добавляется химиотерапия, лучевая терапия. Такой подход оправдан при наличии соответствующих показаний.

Если нет вовлечения в опухолевый процесс сосудисто-нервного пучка, патологических переломов, обширного поражения тканей, инфицирования в зоне опухоли, выполняются органосохранные операции. В случаях, когда опухоль прорастает кости, крупные сосуды и нервы, необходима ампутация конечности с последующим протезированием. В межмышечных пространствах требуется удаление части здоровых мышц.

Прогноз при лечении сарком зависит от многих показателей. В первую очередь — это распространенность опухолевого процесса и гистологический тип новообразования. На начальных стадиях пятилетняя выживаемость значительно лучше, чем при наличии метастатического поражения.

Оцените статью
Добавить комментарий