Генерализованный пустулезный псориаз Цумбуша: причины развития, клиническая картина, тактика лечения и возможные осложнения

Содержание

Генерализованный пустулезный псориаз Цумбуша: причины развития, клиническая картина, тактика лечения и возможные осложнения

Тяжелое течение — генерализованный пустулезный псориаз

Псориаз – системное хроническое заболевание, проявляющееся пятнами сыпи по телу. В зависимости от тяжести протекания симптомов и локализации бляшек выделяют несколько форм патологии. Самым опасным считается генерализованный пустулезный псориаз. Чтобы избежать осложнений такой болезни, надо знать причины ее возникновения, симптомы и особенности лечения.

Что это за заболевание

В отличие от других форм псориаза — пустулезный встречается редко.

Первые упоминания о псориазе находят в трудах Гиппократа. Типы этой болезни описывали Вильсон Д., Виллан Р., Цельс А. Пустулезную форму первым охарактеризовал Цумбуш в 1910 году.

Далее такая разновидность патологии была описана немецким врачом Кисмайером и российским профессором Машкиллейсоном Л. Повышенный интерес к болезни Цумбуша вызван тем, что эта форма псориаза отличается высоким риском смертности.

Причины возникновения и симптомы генерализованной формы псориаза

Мнения ученых-медиков касательно причины развития генерализованного пустулезного псориаза расходятся. По статистике около 60% случаев возникновения болезни Цумбуша спровоцировано несвоевременно пролеченным вульгарным псориазом. У остальных 40% людей, патология развивается спонтанно, при нормальном состоянии здоровья.

К инициирующим заболевание факторам принадлежат:

  • нарушение обменных процессов;
  • затяжной и продолжительный стресс;
  • прием иммуноподавляющих медикаментов;
  • генетическая предрасположенность;
  • прохождение курса фототерапии;
  • длительное пребывание на солнце;
  • уменьшение концентрации кальция;
  • дискинезия желчевыводящих путей;
  • изменение гормонального фона;
  • снижение иммунитета.

Проявляется генерализованная форма псориаза так:

  • Сначала воспаляется обширный участок эпидермиса. Кожа приобретает ярко-красный оттенок.
  • Потом формируются пустулы. Сначала их немного, но со временем их число увеличивается. Локализуются они на любом участке тела.
  • Пустулы сливаются в обширные гнойные очаги.
  • Далее нагноения покрываются корочками. Ороговевший слой кожи отпадает.
  • Через время состояние начинает обостряться: снова образуются пустулы, которые гноятся и болят.

При формировании абсцесса сильно ухудшается самочувствие.

Человек жалуется на:

  • болезненность пораженных мест;
  • слабость и недомогание;
  • подташнивание;
  • повышение температуры.

В период отсутствия пустул общее состояние улучшается. Волнообразное генерирование псориатических высыпаний наблюдается на протяжении 7-60 дней.

Методы диагностики

Если есть подозрение на псориаз, следует обратиться к доктору. Врач проведет осмотр, опрос пациента, направит на обследование. Для диагностики болезни Цумбуша применяют аппаратные и лабораторные методики.

Если по внешним признакам невозможно поставить диагноз, тогда назначают сдачу:

  • крови на общее и биохимическое исследование, на выявление антител к ВИЧ, на определение печеночных ферментов;
  • урины для оценки водно-солевого баланса;
  • кала для выявления (исключения) гельминтозного или инфекционного поражения.

После сдачи анализов пациента могут направить на дополнительную инструментальную диагностику:

  • рентгенографию (позволяет определить псориатический артрит);
  • биопсию эпидермиса с целью исследования ткани на наличие микроабсцессов Мунро, истончения росткового слоя, повышенной васкуляризации.

Чем отличается от пустулезного псориаза ладоней и подошв

Бывает, что болезнь Цумбуша путают с псориазом Барбера. Отличаются эти формы патологии местом локализации. Генерализованный пустулезный псориаз поражает все тело, а заболевание Барбера – только руки и ступни (особенно много высыпаний появляется на ладонях, подошвах и на сгибах пальцев). Есть различия и в размере пустул: при патологии Барбера абсцессы более крупные.

Как лечить болезнь Цумбуша

Полностью вылечиться от псориаза пустулезной формы невозможно. Главной задачей является достигнуть длительной ремиссии.

Для этого доктор разрабатывает индивидуальный план терапии для каждого пациента, учитывая стадию заболевания, особенности протекания патологии, результаты диагностики. Улучшить состояние пациента можно путем:

  • медикаментозной терапии;
  • физиотерапии;
  • санаторно-курортного лечения;
  • диеты;
  • использования народных средств.

Медикаментозное лечение

Лекарства используются на всех этапах болезни Цумбуша. Их действие направлено на уменьшение неприятной симптоматики. Лечение проходит в домашних условиях. В тяжелых случаях проводится госпитализация.

  • Иммуносупрессоры (Сандиммун, Циклоспорин-А). Восстанавливают клетки иммунной системы (Т-лимфоциты). Препараты этой группы токсичны. Поэтому их используют только в стационарных условиях.
  • Антигистаминные средства (Диазолин, Супрастин, Лоратадин, Кларитин). Они уменьшают отечность и зуд. Такие препараты помогают при головной боли, при расстройстве сна и раздражительности.
  • Антибиотики. Применяются при острой стадии патологии, когда пустулы наполнены гноем или есть обширные мокнущие раны. Обычно доктора назначают средства пенициллинового, цефалоспоринового или макролидного ряда.
  • Гепатопротекторные и ферментативные медикаменты (Фестал, Ликопид). Оказывают иммуномодулирующее, противовоспалительное действие, улучшают работу желудка и кишечника.
  • Энтеросорбенты (Полисорб, Энтеросгель, Гемодез). Обладают дезинтоксикационными свойствами, укрепляют иммунитет и снижают вероятность аллергии.
  • Противовоспалительные лекарства нестероидной группы (Кеторол, Нурофен). Уменьшают болезненность и устраняют воспаление.
  • Кортикостероиды (Элоком, Локоид, Адвантан). Применяются наружно коротким курсом. Эффективно снимают зуд, жжение, воспаление. При длительном использовании кортикостероидов возможно появление стрий, развитие атрофии эпидермиса.

Физиотерапевтические процедуры

Физиотерапевтические методы лечения позволяют уменьшить болезненность, восстановить кожный покров. Проводится физиотерапия в период ремиссии болезни в условиях стационара.

Самые эффективные процедуры при болезни Цумбуша:

  • Ультрафиолетовое облучение. На пораженные участки воздействуют ультраволнами. Способ позволяет добиться стойкой ремиссии (на 3-36 месяцев).
  • ПУВА-терапия. Кожу подвергают ультрафиолетовому излучению. Одновременно назначается прием препаратов-фотосенсибилизаторов. В результате улучшается состояние кожи.
  • Рентгенотерапия. Лечение помогает снять зуд.
  • Криотерапия. Нормализует обменные процессы, снимает боль и жжение кожи. Суть процедуры в том, что на эпидермис наносят смесь, температура которой достигает -160 градусов.
  • Гирудотерапия. Лечение пиявками способствует улучшению местного кровообращения, укреплению иммунитета.

Возможные осложнения и профилактика

Если не лечить генерализованный пустулезный псориаз, то могут развиться серьезные осложнения, вплоть до летального исхода. Вероятность смертности при данной форме болезни составляет 2%. Как показывает практика, у 17% людей с диагнозом патология Цумбуша развиваются осложнения.

  • онихолизис;
  • печеночная недостаточность;
  • алопеция;
  • пиодермия;
  • легочная недостаточность;
  • гипокальциемия;
  • мальабсорбция;
  • гипоальбуминемия.

Профилактика

Чтобы не допустить развития болезни Цумбуша, следует проводить такие профилактические мероприятия:

  • соблюдать режим бодрствования и отдыха;
  • избегать стрессовых ситуаций;
  • правильно питаться (ограничить потребление жирных продуктов);
  • при наличии системных заболеваний быть под постоянным контролем доктора, периодически сдавать анализ крови;
  • укреплять иммунитет.

Таким образом, генерализованный пустулезный псориаз – это тяжелое хроническое заболевание, которое без правильного лечения может приводить к ряду осложнений и летальному исходу.

Истинная причина развития патологии не установлена. Но есть ряд факторов, которые провоцируют появление такой формы псориаза. Для улучшения состояния используют медикаменты, физиотерапию. Целью лечения является достижение стойкой ремиссии.

Генерализованный пустулёзный псориаз фон Цумбуша — разновидность патологии с обширной площадью поражения

Кожное заболевание, которое относится к виду псориазов и протекает с образованием пустул, называют генерализованный пустулезный псориаз. Именно эта разновидность отличается тем, что поражение распространяется на обширные площади кожной поверхности. Данная статья расскажет вам о такой болезни как пустулёзный псориаз, его причинах возникновения, симптомах и лечении народными средствами.

Особенности болезни

Заболевание представляет одну из разновидностей псориаза и характеризуется наиболее тяжелой формой проявления. Течение болезни может привести к летальному исходу.

  • У детей такое заболевание случается редко. Обычно приходится на возраст 2 ÷ 10 лет. И из числа заболевших детей большая часть – это мальчики.
  • А если взять общее количество болеющих, то на взрослое население приходится максимальный процент пациентов. Средний возраст людей, подверженных этому заболеванию по статистике – 50 лет. Взрослые люди болеют псориазом этого вида в одинаковой степени, что касается особ разного пола.

Генерализованный пустулезный псориаз (фото)

Классификация

Генерализованная форма пустулезного псориаза имеет три разновидности:

  • герпетиформное импетиго – нарушение больше замечено у представителей женского пола и провоцируется, в основном, в моменты изменения гормонального фона;
  • акродерматит Аллопо – заболевание часто бывает спровоцировано травматическим воздействием, первичная локализация поражения – пальцы рук (ног тоже, но реже).
  • псориаз Цумбуша – поражение больших площадей поверхности кожи, локализация может быть в любом месте.

Последняя форма заболевания, приведенная в этой классификации, сама по себе не имеет разновидностей.

Про причины возникновения болезни генерализованный псориаз на теле у детей и взрослых расскажет видео ниже:

Причины возникновения

К факторам, которые инициируют заболевание, относят те же причины, что и для других форм псориаза:

  • сбои в защитной системе организма,
  • нарушения обменных процессов,
  • наследственная предрасположенность к заболеванию,

Есть ряд факторов, которые срабатывают в качестве пусковых механизмов для появления пустулезной формы заболевания, в том числе и его генерализованной разновидности:

  • нахождение длительное время в ситуации с повышенной эмоциональной нагрузкой, в состоянии стресса,
  • прецедент создается, если человеку приходится долгое время принимать лекарственные средства, которые приводят к снижению иммунитета;
  • использование продолжительное время наружных средств, несущих раздражающее действие;
  • недостаточный уровень кальция в крови,
  • когда происходят изменения гормонального фона, в том числе и состояние беременности;
  • нарушение проходимости желчи через протоки, что приводит к заболеванию желтуха;
  • подвержение человека процедурам фототерапии, также длительное пребывание под лучами солнца.

Симптомы генерализованного пустулёзного псориаза

Признаки болезни появляются внезапно.

  • Обширный участок кожи получается охваченный воспалительным процессом с изменением нормального оттенка на ярко-красный цвет. Такое явление может произойти стремительно – за несколько часов.
  • После этого на поверхности кожи происходит образование пустул. Сначала наблюдаются группки маленьких образований, потом их количество возрастает.
  • Локализация пустул может случиться в любом месте. Часто такое явление выбирает генитальные и анальные области.
  • Пустулы начинают сливаться и образовывать гнойные озера. Гнойные элементы появляются и на воспаленных участках, а также на свободных от поражения участках.
Читайте также:  Компьютерная ЭКГ: цели и задачи процедуры, показания к проведению и алгоритм действий при проведении обследования, расшифровка результатов

При этом ухудшается общее самочувствие, пациент испытывает:

  • болезненные ощущения в области пораженных мест,
  • недомогание,
  • нарастающую слабость,
  • повышение температуры может достичь границ, о которых говорят – зашкаливает,
  • тошнота.

Далее на пораженных местах происходят изменения – появляются корочки. После того, как корочки отмирают и отпадают, открывается поверхность поврежденного вида. Она постепенно зарастает новыми клетками.

Пустулы имеют свойство появляться на тех местах, где предыдущие образования прошли свой цикл до просыхания. Такое волнообразное генерирование пустул происходит на протяжении периода 7 ÷ 60 ней. Когда наступает момент отсутствия пустул, то и плохое общее состояние улучшается. На местах поражения, когда пустулы исчезли, могут быть воспаленные поверхности, где возникают явления, соответствующие общему псориазу.

Диагностика

Определение диагноза делается на основании:

  • осмотра врача, определение характерных признаков болезни;
  • анализа содержимого пустул (для этого делается посев этого содержимого),
  • гистологического исследования биоматериала, взятого с мест поражения.

Лечение

На сегодняшний день специалисты не имеют способов полного излечения от заболевания. Лечение направлено на подавление в той мере, какой получается, проявлений псориаза.

Процесс лечения займет продолжительное время. Больному, с учетом всех его особенностей, врач делает индивидуальное назначение.

Терапевтическим способом

С целью облегчения состояния пациента проводят физиотерапевтические процедуры:

  • фотохимиотерапия,
  • ультрафиолетовое облучение,
  • лечебные ванны.

Медикаментозным способом

Применяются лекарственные средства разного направления для стабилизации состояния:

  • витамины, которые регулируют состояние нервной системы и полезны для кожи – группы В; витамины, действие которых относят к антиоксидантам – защищают клетки организма от вредного воздействия оксидантов.
  • средства против аллергии:
    • зиртек,
    • лоратадин;
  • иммуномодуляторы:
    • интерферон;
  • средства успокающего характера:
    • препараты, содержащие бром,
    • ново-пассит,
    • седавит;
  • иммуноподавляющие средства и цитостатики.

Заболевание связано с поражением кожи, поэтому наружное средства также применяются:

  • кремы с содержанием веществ – аналогов витамина Д, а также глюкокортикостероидов;
  • применяют также средства, которые включают и другие активные вещества:
    • ацетилсалициловую кислоту,
    • деготь,
    • и другие.

Профилактика заболевания

К профилактическим мероприятиям можно отнести:

  • укрепление защитных сил организма,
  • соблюдение режима,
  • полезные физические нагрузки,
  • жизнеутверждающая философия, помогающая пережить стресс;
  • если пациент принимает системные препараты, то следует быть под наблюдением врача, периодически сдавать кровь на анализ.

Псориаз Цумбуша (фото)

Осложнения

Последствия заболевания могут проявиться такими нарушениями:

  • печеночная недостаточность,
  • онихолизис – дефект ногтя,
  • пиодермия – нарушение здоровья кожного покрова, которое инициируют гноеродные кокки;
  • алопеция – проблемы с волосяным покровом на голове: волосы выпадают, а восстановления не происходит;
  • мальабсорбция – нарушение процессов тонкого кишечника,
  • гипокальциемия – содержание внутриклеточного кальция и кальция в составе плазмы крови находится ниже нормы;
  • гипоальбуминемия – пониженное содержание альбумина в сыворотке крови.

Прогноз

  • Пациент, который страдает псориазом фон Цумбуша, обязательно должен получать лечебную помощь. Если этого не делать, возможен летальный исход в связи с тяжелыми нагрузками на другие системы организма.
  • В результате интоксикации при высокой температуре организма в период самой острой фазы болезни может случиться легочная и сердечная недостаточность. Если ситуация отяжелена еще и солидным возрастом пациента, то возможно проявление еще и дистресс – синдрома.
  • Статистика говорит о 2% случаев заболевания, которые заканчиваются летальным исходом. Остальные пациенты, заболевшие генерализованным пустулёзным псориазом, имеют пожизненно его хроническую форму, потому что пока заболевание неизлечимо.

О лечении псориаза в домашних условиях расскажет это видео:

Генерализованный псориаз: что это такое, причины, формы и лечение болезни

Псориаз достаточно распространенное в мире заболевание. Насчитывается большое количество форм этой патологии.

Одна из таких разновидностей недуга — генерализованный псориаз. Этот недуг является тяжелым и может нести угрозу жизни человека, хотя и встречаются патологии поражающие отдельные участки покрова тела. В группу риска входят представители обоих полов. Чаще всего развитие болезни регистрируется у людей в возрастной группе от 15 до 35 лет.

Болезнь характеризуется формированием пузырчатой сыпи, которая со временем превращается в небольшие по размеру ярко-розовые пустулы. В процессе прогрессирования болезни пустулы и пузырьки сливаются в большие области поражения, покрытые снаружи лейкоцитными корочками, имеющими коричневую окраску.

При травмировании пораженных областей, расположенных под корочками, формируются незаживающие эрозии и язвы. Чаще всего сыпь формируется в паху и в суставной области, встречаются случаи поражения слизистой, ногтевых пластин и участков на волосистой части головы. Поражение участков волосистой части черепа носит название псориаза Цумбуша.

О чем в этой статье?

Причины развития генерализованной формы псориаза

Данная разновидность болезни развивается по тем же причинам, что и другие формы заболевания. Наиболее вероятными факторам, влияющими на появление недуга являются частые стрессы, недостаточное количество в организме витаминов и минеральных веществ, особенно это касается кальция.

Помимо этого на возникновение болезни оказывает существенное влияние длительное применение в процессе проведения медикаментозной терапии сильнодействующих лекарственных препаратов, понижающих уровень иммунитета. Также способны существенно влиять на развитие патологии разнообразные повреждения кожи в результате проведения терапевтических физиопроцедур.

Генерализованный псориаз Цумбуша способен появиться на фоне сбоев гормонального баланса в организме, при нарушениях нормальной работы эндокринной системы.

Патологическое состояние дермы появляется вследствие воздействия на организм человека патогенных вирусов или бактерий и под влиянием длительного нахождения человека под воздействием прямых солнечных лучей.

Указанные факторы могут быть возможными причинами появления и прогрессирования болезни, но достоверно на сегодня определить причину его возникновения не представляется возможным.

Характерная симптоматика патологии и ее разновидности

Генерализованный пустулезный псориаз является патологическим состоянием, начинающимся с внезапного развития огненно-красной эритемы, которая охватывает большие участки покровов тела и по своим признакам напоминает эритродермию. Кожа начинает испытывать болезненность даже при небольшом прикосновении.

На фоне развития указанной патологии появляются пустулезные высыпания, собранные в большие группы, количество таких очагов быстро увеличивается. При слиянии между собой они формируют гнойные участки, на которых происходит усиление болезненных ощущений. На данной стадии прогрессирования заболевание переходит в гнойный псориаз. Одновременно с указанным процессом происходит распространение патологии на здоровые участки кожи.

Чаще всего появление новых высыпаний носит волнообразный характер и имеет продолжительность от одной до восьми недель. После затухания волны формирования пустул на одном участке, они начинают формироваться на соседнем.

По мере отпадения сформировавшихся корочек происходит обнажение эрозированной поверхности кожного покрова. Открывшаяся площадь является влажной и на ней происходит быстрая эпителизация.

Наиболее частой областью локализации патологических процессов являются кожные покровы в области крупных суставов, крупные складки кожи, зона половых органов и заднепроходного отверстия.

В некоторых случаях формирование пустул может происходить:

  • на слизистой поверхности языка;
  • на коже волосистой части черепа;
  • на кожных покровах лицевой части черепа.

Появление пустул на поверхности языка приводит к затруднению приема пищи.

В редких случаях при патологии на волосистой части головы возникает через 2-3 месяца облысение.

В процессе прогрессирования патологического состояния наблюдается подъем общей температуры до 38-40 градусов. Помимо этого у больного регистрируется:

  1. Тошнота.
  2. Болезненные ощущения в мышечных структурах.
  3. Болезненность суставов.
  4. Головная боль.
  5. Увеличение размеров лимфатических узлов, находящихся на периферии.
  6. Болевые ощущения в области, пораженной патологическим процессом.

По мере исчезновения сыпи температурные показатели начинают снижаться и самочувствие человека значительно улучшается. Эритема и симптоматика, свойственная псориазу, после окончания обострения патологии, сохраняются на протяжении длительного времени.

Наиболее распространенными разновидностями генерализованного псориаза являются:

  • псориаз Цумбуша;
  • генерализованный Аллопо;
  • герпетиформное импетиго.

Генерализованный псориаз требует немедленного лечения, что связано с высокой вероятностью наступления фатальных последствий.

Характерные симптомы патологии Цумбуша

Псориаз Цумбуша — одна из наиболее серьезных разновидностей патологии. В случае прогрессирования заболевания и отсутствия лечения высока вероятность наступления смертельного исхода. Смерть наступает в результате оказания высокой нагрузки на все органы и системы органов человека. Заболевание является неизлечимым. Но при соблюдении рекомендаций врача и при проведении мер профилактики тяжелые последствия для человека можно предотвратить.

Эта разновидность генерализованного пустулезного псориаза характеризуется формированием пустул на большей части покровов тела. Течение заболевания тяжелое, чаще всего выявляется патология у людей среднего возраста.

Формируемые пустулы слегка возвышаются над поверхностью кожи, в острой фазе над очагами патологии происходит формирование плотных корочек. После завершения острой фазы на теле больного остаются высыпания характерные для обычного псориаза. Длительность острого периода составляет обычно несколько месяцев.

Дополнительными симптомами патологии являются:

  1. Чувство жжения и нестерпимого зуда.
  2. Выраженный лейкоцитоз.
  3. Значительный рост температуры тела.
  4. Появление общей слабости и недомогания.
  5. Формирование на теле, в местах поражения кожного покрова, гнойников.
  6. Возникновение сильных высыпаний в области гениталий, на изгибах конечностей, в некоторых случаях на слизистой, волосистой части головы и ногтях.
  7. Формирование язв с эрозиями в местах развития очагов патологии.
  8. Образование темных корочек на поверхности крупных пустул.

В процессе прогрессирования пустулы очень быстро приобретают гнойный характер, а заболевание переходит в гнойную форму.

Признаки акродерматита Аллопо

Акродерматит Аллопо — пустулезный псориаз ладоней и подошв. Болезнь имеет неясную этиологию и патогенез, характеризуется распространением патпроцесса в области конечностей.

Высыпания формируются в виде пустул, обладающих тенденцией к слиянию. Обычно первым подвергается поражению большой палец кисти, затем патология распространяется дальше, захватывая тыл кисти и стопы.

Кожные покровы становятся отечными, приобретают синюшную окраску, ногтевое ложе становится утолщенным и покрывается корками, ногтевая пластина приобретает грязно-желтую окраску. Во время передвижения у больного возникают болевые ощущения.

Терапия пустулезного псориаза ладоней и подошв в первую очередь требует корректировки нарушений в работе нейро-эндокринной системы организма и сбоев в обменных процессах.

В зависимости от тяжести и степени распространенности патпроцесса могут применяться в лечении следующие группы фармакологических препаратов:

  • ретиноиды;
  • цитостатики;
  • глюкокортикоиды;
  • иммунодепрессанты;
  • антибактериальные препараты.

При проведении комплексной терапии назначается прием препаратов железа и витаминов А и С.

Прогноз патологии является условно благоприятный ввиду коротких периодов ремиссий и резистентности к осуществляемой терапии.

Признаки герпетиформного импетиго

Герпетиформное импетиго является редким пустулезом, развивающимся у беременных и имеющим неясную этиологию. Характеризуется внезапным подъемом температуры тела и формированием отечной эритемы и мелких пустул с внутренней стороны бедер в складках кожных покровов.

Очаг постепенно разрастается по площади и приобретает кольцевидную форму. В центре кольца располагаются пустулы, покрываемые корками, на периферии размещается зона роста. Она представляет собой ярко-красный ободок, усеянный вновь сформированными первичными образованиями.

Высыпания сопровождаются ухудшением общего самочувствия беременной, у нее появляется:

  1. Головная боль.
  2. Повышение температуры.
  3. Боль в суставах.
Читайте также:  С чем связано плохое самочувствие после понижения гемоглобина?

При усугублении патологии дополнительно регистрируются следующие симптомы:

Отсутствие адекватной терапии патологического состояния может привести к смерти.

Лечение патологии сводится к проведению корректировки гормонального фона и ликвидации дефицита кальция в организме беременной женщины. Дополнительно проводится симптоматическая терапия.

Прогрессирование патологии способно спровоцировать внутриутробную гибель развивающегося плода и стать причиной выкидыша, что говорит о явной связи патологии с изменениями в работе эндокринной системы женского организма.

Эта форма патологии имеет четкую гендерную принадлежность.

Что такое болезнь Барбера и его симптоматика?

Псориаз Барбера представляет собой генерализированную форму патологии, которая развивается с повреждением подошвенного и кистевого кожного покрова. Чаще всего такая разновидность недуга встречается у женщин и носит название пустулезного генерализированного псориаза Барбера.

Характеризуется появлением на кожных покровах ладоней и подошв пятен с выраженными очертаниями, поверхность которых подвергается шелушению.

В области поражения наблюдается формирование плоских пустул, достигающих диаметра 0,5 см. Эта патология имеет длительное и волнообразное течение и достаточно сложно поддается терапевтическому воздействию. Без проведения диагностических мероприятий заболевание можно легко спутать по внешним проявлениям с грибковой инфекцией или экземой.

Методы диагностики заболевания

Для того чтобы диагностировать правильно наличие генерализированного псориаза требуется провести комплекс обследований, которые проводятся лечащим врачом. Точно поставить диагноз можно только в медицинском учреждении.

При проведении обследования проводится тщательный анализ всех патологий и возможных недугов. Осуществляется взятие проб содержимого папул для посева.

Все необходимые анализы делаются после детального осмотра кожных покровов пациента. При осмотре врач выясняет особенности течения заболевания путем опроса пациента.

Для точной идентификации заболевания потребуется провести следующие исследования:

  1. Кровь. Проводится биохимический и общий анализ крови, которые позволяют выявить наличие воспалительных процессов в организме. Определяется наличие отклонений в некоторых показателях свидетельствующих о псориатических изменениях у больного.
  2. Анализ мочи и кала. Проведение этого исследования дает возможность выявить паразитарные патологии, которые могли спровоцировать псориатическое высыпание.
  3. Лабораторный анализ печеночных ферментов.

Окончательный диагноз врач ставит исходя из клинической картины болезни, проведенного гистологического обследования биоматериала из области поражения, и микроскопии, которая при псориазе показывает наличие локальной инфильтрации эпидермиса нейтрофилами и мононукларами.

Лечение генерализованной формы псориаза

Проведение терапии болезни требует времени терпения и настойчивости. При выявлении патологии возникает необходимость в проведении симптоматического и противовоспалительного лечения.

Лечение генерализованного псориаза в домашних условиях невозможно и проводится исключительно после осуществления госпитализации. Это связано с тем, что только своевременная и адекватная терапия при условии постоянного врачебного наблюдения за состоянием больного способна помочь избежать тяжелых последствий для организма пациента, среди которых присутствует даже летальный исход.

Обязательным пунктом проводимого комплексного лечения является назначение дезинтоксикационной терапии, для того чтобы вывести из внутренней среды организма токсические компоненты, формируемые при распаде тканей. Продукты распада пагубно воздействуют на все органы и их системы, отравляя их.

В процессе осуществления терапевтических мероприятий применяют препараты, относящиеся к следующим группам фармакологических средств:

  • ретиноиды;
  • иммуносупрессоры;
  • цитостатики;
  • гепатопротекторы;
  • ингибиторы фосфодиэстеразы.

Показано использование таких физиотерапевтических процедур, как плазмаферез, гемосорбция, селективная фототерапия.

Купировать полностью и избавиться от патологического процесса невозможно, но при соблюдении всех рекомендаций врача в процессе проведения терапии можно добиться перевода патологии в состояние длительной ремиссии.

Легкие формы генерализованного псориаза лечат амбулаторно. Для этой цели применяются ретиноиды, терапия витаминами Д, С, Е. Используются дополнительно в процессе избавления от патологии антигистаминные средства, седативные препараты, кератолитики и гормональные мази для наружного применения. При небольшой тяжести течения патологии рекомендуется обратить внимание на климатолечение. Прогноз лечения является относительно неблагоприятный с учетом возможного наступления летального исхода.

Генерализованный пустулезный псориаз

Генерализованный пустулезный псориаз – редкая разновидность тяжёлого течения псориаза с экссудативно-пролиферативными процессами в дерме, чередованием ремиссий и рецидивов. Клинически проявляется эритемой, на фоне которой высыпает пузырная сыпь, с течением времени превращающаяся в мелкие ярко-розовые пустулы. Высыпания не имеют предпочтения в локализации, сливаются между собой, регрессируя, вскрываясь, шелушась, инфильтрируя поражённые участки кожи. Основной диагностический критерий – наличие псориатической триады: феномена стеаринового пятна, терминальной плёнки, капельного кровотечения. Лечение направлено на купирование воспаления и подавление пролиферации.

МКБ-10

Общие сведения

Генерализованный пустулезный псориаз (болезнь Цумбуша) – хронический, рецидвирующий иммуноопосредованный дерматоз тяжёлого течения, представляющий опасность для жизни человека. В отличие от вульгарного псориаза, составляющего около 3% всех кожных заболеваний, пустулёзный псориаз широко не распространён. Он не имеет гендерной окраски, может дебютировать в любом возрасте, но преимущественно возникает в период полового созревания. Не обладая эндемичностью, пустулёзный псориаз даёт высокую заболеваемость в районах, где употребление в пищу «жирных» продуктов приводит к нарушениям липидного обмена (атерогенный профиль питания).

Первые упоминания о псориазе под именем «лепры», «псоры», «лихена» есть уже в трудах Гиппократа. Разновидности псориаза описывали А. Цельс, Р. Виллан, Д.Вильсон, однако объединил их в одно целое Ф. Герба в 1841 году. Пустулёзный псориаз первым описал австрийский дерматолог Цумбуш в 1910 году, дав своё имя этому дерматозу. В 1917 году под видом пузырного псориаза эту разновидность патологии описал немецкий врач А. Кисмайер, в нашей стране в 1965 году – профессор Л.Н. Машкиллейсон. Актуальность генерализованного пустулезного псориаза связана с возможностью летального исхода.

Причины

Единого мнения о причине возникновения и развития заболевания не существует. Известно, что генерализованный пустулёзный псориаз в 60% случаев возникает у пациентов, уже болеющих вульгарным псориазом, в 40% – развивается «спонтанно», на фоне полного благополучия. Если причина недуга в первом случае практически ясна – это неадекватная терапия вульгарного псориаза с «перебором» в дозировке и длительности применения цитостатиков, кортикостероидов, топических препаратов, вызывающая своеобразный аллергический контактный дерматит, то со «спонтанным» развитием патологии всё гораздо сложнее. Причина такого дебюта заболевания неизвестна.

Патогенез

Механизм развития не изучен до конца. В настоящее время в дерматологии основными считаются две теории: иммунная и обменная. Современные исследователи полагают, что наиболее вероятен иммунный механизм развития генерализованного пустулёзного псориаза с выраженным генетическим акцентом. Пусковым механизмом являются экзо-эндогенные «провокаторы» (наследственная предрасположенность, стресс, алкоголь, инфекция, лекарство, травма кожи).

Сбой в работе иммунитета происходит на клеточно-гуморальном уровне. В периферической крови нарушается соотношение иммунных комплексов, Т- и В-лимфоцитов, что приводит к сенсибилизации кожи, развитию реакции антиген-антитело. При этом роль антигена начинают играть, в том числе, клетки собственного эпидермиса. Параллельно нарушается внутриклеточная регуляция, вызывая гиперпролиферацию здоровой кожи. Агрессивное изменение поведения кератиноцитов способствует развитию воспаления в дерме, новой активации Т-лимфоцитов, заставляя их заново выполнять роль медиаторов воспаления, пролиферации. Так создаётся порочный круг, определяющий хроническое течение дерматоза.

В основе обменной теории патогенеза генерализованного пустулёзного псориаза лежит дислипидемия: низкий уровень ЛПВП (липопротеинов высокой плотности), высокий – общего холестерина, триглицеридов (ТГ), окисленно модифицированных липидов, ЛПНП (липопротеинов низкой плотности). При этом клетки кожи начинают секрецию специальных белков – цитокинов. В коже усиливаются ферментативные процессы, убыстряется цикл развития эпидермоцитов, активизируется процесс образования гиперкератоза. В пользу обменной теории свидетельствует тот факт, что при генерализованном пустулёзном псориазе выражен метаболический синдром, включающий дислипидемию в качестве основной составляющей.

Классификация

Единого мнения о классификации генерализованного пустулёзного псориаза нет. Некоторые авторы интерпретируют этот дерматоз, как конструктор, состоящий из 3-х составляющих: пустулёзного псориаза Цумбуша, генерализованного акродерматита Аллопо, герпетиформного импетиго. Однако акродерматит Аллопо, поражающий исключительно конечности, и герпертиформное импетиго, возникающее у беременных, по сути, являются самостоятельными нозологическими единицами. Поэтому, на наш взгляд, классифицировать болезнь Цумбуша можно только с точки зрения стадийности процесса. При этом выделяют следующие стадии заболевания:

  • стадия прогрессирования – развитие воспалительного процесса, сопровождающегося высыпанием первичных элементов, зудом, шелушением;
  • стационарная стадия – никаких изменений в клинической картине не происходит;
  • стадия регресса – финал кожного процесса с регрессом первичных элементов, начинающимся с центра, с исходом в депигментацию.

Симптомы

Для генерализованного пустулёзного псориаза характерно острое начало: высокая температура, лихорадка, озноб, внезапное появление яркой гиперемии в любом месте кожного покрова. Эритематозное пятно горячее на ощупь, сопровождается чувством жжения кожи. Почти сразу же на фоне эритемы возникают первичные элементы воспалительного процесса – мелкие пузырьки, наполненные прозрачным содержимым, которые быстро мутнеют, трансформируясь в пустулы. Элементы сыпи начинают сливаться между собой в очаги псориатического воспаления, где пустулы вскрываются, подсыхают, образуют чешуйко-корки на поверхности элементов, начинают шелушиться. Очаги имеют тенденцию к периферическому росту, о чём свидетельствует яркий воспалительный венчик, лишённый чешуек, по периметру.

Так протекает стадия «созревания», прогрессирования заболевания. Вслед за ней наступает относительный покой. Очаги воспаления приобретают вид бляшек, новых элементов не появляется, кожа инфильтрирована, обильно шелушится. Это – стационарная стадия. Наконец, наступает стадия регресса, когда эритема и инфильтрация заметно уменьшаются, шелушение прекращается, бляшки начинают разрешаться с центра, по периферии возникает псевдоатрофический поясок. Исход регресса – депигментация.

При генерализованной форме пустулёзного псориаза поражаются ногти. Они утолщаются, становятся мутно-жёлтыми, крошатся, ломаются. На ногтевой пластинке появляются мелкие вдавления, ноготь становится похожим на исколотую иголкой пластину, напёрсток. Подногтевое пространство поражается пустулами, величиной с булавочную головку, визуально этот процесс напоминает масляное пятно. Часто происходит полная деформация (онихогрифоз), «растворение» ногтевой пластинки (онихолизис). Волосистая часть кожи головы поражается на «общих основаниях», волосы не изменяются, не выпадают.

От выраженности, скорости распространения патологического процесса зависит степень тяжести генерализованного пустулёзного псориаза, финалом которого может быть летальный исход. В связи с этим очень важным становится прогнозирование течения патологии с помощью PASI – специального индекса, рассчитываемого в баллах (всего 72) с учётом площади поражённой поверхности кожи, степени гиперемии, инфильтрации, шелушения. Тяжёлые формы оцениваются на 50 и более баллов.

Диагностика

Диагноз ставится на основании выявления специфической триады клинических симптомов, которые можно получить на отдельных бляшечных элементах распространённого процесса: стеариновое пятно при поскабливании чешуек на поверхности бляшки, терминальная плёнка под удалёнными чешуйками с проступающим сквозь неё капельным кровотечением. Учитывают симптом «напёрстка» ногтевых пластинок, «масляного пятна» в подногтевом пространстве; появление новых элементов в местах нарушения целостности кожного покрова в результате ссадины или травмы (симптом Кебнера). Дифференцируют генерализованный пустулёзный псориаз с себореей, красным плоским лишаём, розовым лишаём Жибера, нейродермитом, парапсориазом, токсикодермией.

Лечение генерализованного пустулёзного псориаза

Терапия болезни Цумбуша требует времени, терпения, настойчивости. Необходимо провести симптоматическое, противовоспалительное лечение, подавить пролиферацию с учётом степени тяжести и распространённости процесса. 50-балльные формы (и более) лечат стационарно, подбирая пациентам индивидуальный курс терапии. В лечении используют ретиноиды, иммуносупрессоры (циклоспорин), цитостатики (метотрексат), гепатопротекторы, ингибиторы фосфодиэстеразы (винпоцетин). Показаны плазмаферез, гемосорбция, селективная фототерапия. Купировать процесс полностью нельзя, но добиться длительной ремиссии возможно.

Читайте также:  Как пропадает грудное молоко: провоцирующие факторы, характерные признаки, методы решения проблемы, полезные советы

Формы с оценкой менее 50 баллов лечат амбулаторно. Применяют ретиноиды, витаминотерапию (D, С, Е), антигистаминные средства (клемастин), седативные препараты, ПУВА-терапию псориаза, гемодез, УФО. Наружно наносят кератолитики, гормональные мази. Показано климатолечение: Мацеста, Нафталан, Мертвое море. Прогноз относительно неблагоприятный, учитывая возможность летального исхода.

Особенности Пустулезного псориаза, формы болезни и лечение

Пустулезный псориаз – тяжелая форма патологии, встречающаяся относительно редко. В большей половине случаев данная форма болезни развивается на фоне обычного вульгарного псориаза. Генерализованное распространение высыпаний при пустулезном псориазе приводит к возникновению выраженных симптомов интоксикации, повышает вероятность присоединения вторичной инфекции и требует эффективной и ранней терапии.

Особенности пустулезного псориаза

На развитие пустулезного псориаза указывает появление мелких пустул на фоне гиперемированных участков кожи. Высыпания расположены группами, часто сливаются между собой, образуя большой очаг.

У женщин пустулезная форма псориаза чаще встречается в подростковом возрасте, у мужчин впервые может дебютировать после 22-25 лет. В 60 % случаев развитие патологии является следствием неадекватного лечения обычного псориаза – большинство ученых считают, что к этому приводит неконтролируемое применение стероидных гормонов и цитостатиков. У 40 % первые проявления болезни возникают спонтанно без предшествующих изменений на коже.

Пустулезный псориаз в медицине также обозначается термином экссудативный.

Причины заболевания

В развитии псориаза большая роль отводится наследственному фактору – у большинства больных кровные родственники тоже страдают от этого недуга. Среди других причин появления пустулезных очагов на теле выделяют:

  • Выраженные нарушения обменных процессов;
  • Снижение функционирования иммунной системы;
  • Гормональные сбои;
  • Длительные стрессы;
  • Хронические нарушения пищеварения;
  • Влияние инфекционных агентов – вирусов, грибков, бактерий;
  • Постоянное нарушение целостности кожного покрова – микротравмы, ссадины, потертости;
  • Острая или хроническая интоксикация солями тяжелых металлов, химическими веществами;
  • Перенасыщение организма лекарствами, такими как гормоны, цитостатики, препараты от малярии.

Риск развития пустулезного псориаза многократно повышается, если на организм в течение длительного времени воздействует сразу несколько предрасполагающих к болезни факторов.

Формы заболевания

Пустулезный псориаз может протекать в двух формах, это:

  • Генерализованная – поражено более 10 % поверхности тела;
  • Локализованная – очаги воспаления распространены не более чем на 10 % тела.

Генерализованный пустулезный псориаз подразделяется на несколько подвидов:

  1. Псориаз Цумбуша. Вначале образуется горячий на ощупь эритематозный участок, который со временем покрывается мелкими водянистыми пустулами, склонными к слиянию. Чаще всего псориатические очаги появляются на ладонях, стопах, на волосистой части головы. Первые симптомы псориаза Цумбуша обычно появляются внезапно на фоне полного здоровья, в дальнейшем неоднократно возникают рецидивы болезни;
  2. Акродерматит Аллопо. Основной признак – образование пустул с четкими границами с локализацией на подошвах и кистях рук. Пустулы постепенно вскрываются и на их месте появляются обширные эрозии, покрывающиеся струпом. Под корочками образуется гнойный экссудат, что сопровождается симптомами интоксикации, жжением, зудом. Запущенный процесс приводит к склеродермии и атрофическим изменениям в коже;
  3. Герпетиформное импетиго. Данная форма пустулезного псориаза чаще всего возникает у женщин в период беременности. Высыпания образуются не только на кистях рук и стопах, но и на внутренней стороне бедер, в паху.

Локализованный пустулезный псориаз это:

  1. Акродерматит Аллопо в локализованной форме. Характеризуется появлением воспаленного очага с пустулами в лобковой области. Чаще всего возникает у пациентов с вульгарным псориазом;
  2. Псориаз Барбера. Протекает хронически, в период обострений высыпания локализуются на ладонях и подошвах, пустулы со временем вскрываются, и на их месте остается струп;
  3. Псориаз с пустулизацией. Является следствием вульгарного псориаза, на развитие пустулизации указывает появление пустул в первичных псориатических очагах или рядом с ними.

Признаки пустулезного псориаза

Все разновидности пустулезного псориаза имеют практически сходную клиническую картину. Заболевание начинается с появления одного или нескольких зудящих эритематозных пятен, которые немного возвышаются над кожей. Одновременно или несколько позже на поверхности этих пятен образуются пустулы с серозно-гнойным содержимым, они имеют тенденцию к слиянию и распространению. Затем пустулезные пятна начинают шелушиться, пузырьки вскрываются, и появляется эрозия.

При пустулезном псориазе затрагивается не только кожа, но и ногти, патологический процесс может распространиться на суставы и лимфатические узлы. Локализация первичных участков воспаления соответствует виду пустулезного псориаза. Тяжелые формы патологии протекают с общей интоксикацией организма, что выражается головными болями, слабостью, повышением температуры, снижением аппетита.

После вскрытия папул и образования эрозий возникает риск присоединения вторичной инфекции, что только утяжеляет течение болезни и самочувствие больного. Генерализованный пустулезный псориаз при отсутствии своевременного лечения может привести к летальному исходу.

Диагностика

При появлении изменений на коже необходимо в первую очередь обратиться к дерматологу. Врач выставляет диагноз на основании осмотра, опроса больного, данных исследований. Как и при вульгарной форме псориаза, пустулезному варианту течения патологии соответствует специфическая триада симптомов:

  • «Кровяная роса» — незначительное механическое воздействие на пятно приводит к выступлению на его поверхности мелких капелек крови;
  • Стеариновое пятно – поскабливание высыпаний приводит к отделению легко снимающихся чешуек;
  • Терминальная пленка – после удаления чешуек появляется красноватое блестящее пятно.
  • Общий и биохимический анализ крови, исследование мочи. Данные анализы помогают выявить сопутствующие заболевания;
  • Анализы на ревматоидный фактор;
  • Анализы на антитела к ВИЧ.

Симптомы пустулезного псориаза имеют сходство и с другими дерматологическими патологиями. Поэтому во время диагностики необходимо дифференцировать заболевание с атопическим дерматитом, парапсориазом, себорейным поражением кожи, лишаем (красный плоский), папулезным сифилидом.

Способы лечения пустулезного псориаза

Лечение больному с пустулезным псориазом всегда подбирается индивидуально с учетом возраста пациента, тяжести болезни, площади поражения поверхности тела. При локализованных формах заболевания, не приводящих к выраженным изменениям в самочувствии, обычно достаточно использования наружных средств и физиопроцедур. Пациенты с генерализованным псориазом должны лечиться в условиях стационара, им подбирается комплексная терапия, в которую входят средства для местного использования и системные препараты в виде таблеток, инъекций, капельниц.

Цель лечения псориаза – снятие воспаление, очищение кожи от высыпаний, предотвращение очередного обострения болезни. Чтобы этого добиться, необходимо не только использовать назначенные врачом препараты, но и постараться уменьшить влияние тех причин, которые приводят к рецидиву болезни.

Медикаментозная терапия

В острую стадию болезни требуется использование мазей, при выраженном воспалении больному обычно сразу назначают гормональные, такие как Адвантан, Элоком, Дайвобет. Назначает их только врач коротким курсом.

Помимо гормональных мазей при псориазе показано использование:

  • Гелей, кремов и мазей, содержащих салициловую кислоту или деготь. Под их воздействием уменьшается воспаление и происходит очищение кожного покрова;
  • Мази на основе кальципотриола – синтетического аналога Д3 витамина. Такие средства хорошо размягчают и убирают грубые корочки;
  • Гомеопатические наружные средства. Наиболее безопасные, но помогают не во всех случаях. Использовать их лучше после утихания острого процесса и в период ремиссии для предотвращения обострения болезни.

Из системных лекарств при пустулезном псориазе врач может назначить:

  1. Антигистаминные средства – Эриус, Кларитин и другие. Они помогают уменьшить зуд, что ускоряет процесс заживления кожи и уменьшает вероятность попадания болезнетворных микроорганизмов в поврежденную поверхность кожи;
  2. Седативные препараты. Назначаются с целью уменьшения психоэмоционального напряжения, облегчают засыпание и улучшают качество сна;
  3. Нестероидные противовоспалительные средства. Необходимы, если пустулезный псориаз сопровождается температурой и общими симптомами интоксикации;
  4. Витаминные комплексы, в составе которых должны обязательно присутствовать витамины Е, Д, А;
  5. Иммуномодуляторы. Лекарство из данной группы назначают, если пустулезный псориаз часто обостряется и при тяжелых генерализованных формах болезни.

Основное лечение может быть дополнено плазмофорезом, фототерапией, физиопроцедурами. Показано применение лечебных ванн с добавлением специальных растворов, способствующих очищению кожи.

Народные способы терапии

Дополнить медикаментозное лечение можно народными средствами в виде самостоятельно приготовленных мазей, болтушек, средств для компрессов и протираний кожи. Фитосборы, предназначенные для внутреннего употребления, способствуют выведению шлаков, нормализуют обменные процессы, положительно воздействуют на нервную систему.

Нужно помнить о том, что всевозможные методики лечения псориаза народными способами действуют на людей по-разному. Одним они могут помочь сразу, другим пациентам приходится испробовать несколько методов, прежде чем появятся положительные изменения. Лечение всевозможными фитопрепаратами и другими самостоятельно приготовленными средствами лучше начинать на стационарной стадии, то есть когда прекращается появление новых высыпаний и начинает обратный процесс развития псориатических очагов.

  1. Прополисная мазь. Нужно прокипятить на водяной бане растительное масло в количестве одного стакана. Затем в него добавляется 30 грамм измельченного прополиса. Натаивать смесь нужно несколько часов, хранят ее в холодильнике в закрытой бутылке, используют для смазывания сухих корочек 3-4 раза в сутки.
  2. Настойка для примочек. Пол-литра качественной водки смешивается с 500 граммами липового меда, со 150 граммами свиного жира (внутреннего) и с 500 мл свежего сока алоэ. Смесь помещается в кастрюльку, сверху емкость нужно закрыть крышкой, а ее края плотно облепить тестом. Томить в духовке при температуре в 120 градусов 5-6 часов. После остывания настойку используют для компрессов – марлевая салфетка смачивается в растворе, слегка отжимается и прикладывается к очагам. Компресс лучше зафиксировать и держать несколько часов.
  3. Настойка чистотела. Свежие листья и стебли чистотела в количестве 300 грамм перемолоть, из получившейся массы отжать сок и смешать его с половиной стакана красного вина. Настойкой смазывают места высыпаний, через 20 минут после обработки кожу нужно промыть. Повторять процедуру можно до 3-х раз в сутки.

Важное значение в лечение псориаза имеет диетотерапия. На период обострения отказываются от цитрусовых, шоколада, растительных продуктов с яркой окраской, орехов, острых приправ и жирных блюд. В питании преимущественно должна быть молочно-растительная пища, нежирные супы и каши, обязательно нужно и больше пить.

Лечение псориаза порою затягивается на долгие месяцы. Выздоровление зависит не только от правильно подобранного медикаментозного лечения, но и от того насколько пациент готов выполнять все рекомендации врача.

Кожный покров быстрее восстанавливается, если терапия начата на начальной стадии болезни, поэтому при появлении первых симптомов нужно как можно раньше попасть на прием к квалифицированному дерматологу.

Оцените статью
Добавить комментарий