Гемолитическая болезнь новорожденных: симптомы и лечение, причины, классификация, клинические формы

Гемолитическая болезнь новорожденных: симптомы и лечение, причины, классификация, клинические формы

Гемолитическая болезнь новорожденных. Классификация. Клиника. Диагностика.Лечение

Гемолитическая болезнь новорожденных – заболевание, обусловленное иммунологическим конфликтом из-за несовместимости крови плода и матери по эритроцитарным антигенам.ГБН обычно вызывает несовместимость плода и матери по резус– или АВ0-антигенам. Несовместимость по АВ0-антигенам, приводящая к ГБН, обычно бывает при группе крови матери 0(I) и любой группе крови ребенка (кроме первой). К резус-ГБН приводит обычно предшествующая беременности сенсибилизация резус-отрицательной матери к резус-антигену. Сенсибилизирующими факторами являются прежде всего предыдущие беременности (в том числе внематочные и закончившиеся абортами)

КЛАССИФИКАЦИЯ1. вида конфликта (резус-, АВ0-, другие антигенные системы); 2. клинической формы (внутриутробная смерть плода с мацерацией, отечная, желтушная, анемическая); 3. степеней тяжести при желтушной и анемической формах (легкая, средней тяжести и тяжелая);4.осложнений(билирубиновая энцефалопатия, ядерная желтуха, другие неврологические расстройства; геморрагический или отечный синдром, поражения печени, сердца, почек, надпочечников, обменные нарушения – гипогликемия и др.); 5.сопутствующих заболеваний и фоновых состояний ( внутриутробные инфекции, асфиксия и др.).

КЛИНИКАРазличают 3 формы заболевания: отечную (2%), желтушную (88%), анемическую (10%). Клиническая форма зависит от степени и состояния сенсибилизации матери, то есть количества вырабатываемых антител.
Анемическая форма — самая легкая форма. Отмечается бледность кожных покровов, небольшое увеличение печени и селезенки. Дети вялые, плохо сосут грудь, в крови снижено количество гемоглобина и эритроцитов с увеличением незрелых форм эритроцитов — ретикулоцитов, эритро- и нормобластов. Уровень непрямого билирубина увеличен незначительно.
Желтушная форма встречается наиболее часто. Основной симптом — желтуха, которая есть уже при рождении ребенка или появляется в течение первых, вторых суток в отличие от физиологической желтухи, появляющейся на третьи сутки. Отмечается увеличение печени, селезенки, в крови анемия, снижение гемоглобина, эритроцитов, повышение ретикулоцитов, бластных форм эритроцитов, то есть незрелых форм. Нарастание количества непрямого билирубина приводит к развитию симптомов билирубиновой интоксикации: вялость, сонливость, угнетение физиологических рефлексов, снижение мышечного тонуса.

Если уровень билирубина достигает критических цифр 340 мкмоль/л у доношенных и 200 мкмоль/л у недоношенных, то могут появиться симптомы билирубиновой энцефалопатии: ригидность затылочных мышц, напряжение большого родничка, пронзительный крик, симптом «заходящего солнца», могут быть высокая температура центрального характера, расстройства дыхания и сердечной деятельности. Моча темно-желтая, цвет стула не меняется. .
Отечная форма самая тяжелая. Плод погибает внутриутробно или рождается недоношенным. Дети не жизнеспособны. Отмечаются выраженные отеки всех тканей, бледность кожных покровов и слизистых, скопление жидкости во всех полостях — брюшной, грудной. Печень и селезенка значительно увеличены. В анализе крови значительно уменьшено количество гемоглобина и эритроцитов. Плацента увеличена, отечна.

ДИАГНОСТИКАПодозрение на ГБН возникает при: ГБН у предшествующих детей в семье; желтухе, появившейся в первые сутки жизни; Rh(-) и/или 0(I) матери и Rh(+) А(II), В(III), АВ(IV) предполагает принадлежности ребенка; неэффективности фототерапии; увеличении уровня билирубина более 3,4 мкмоль/л/ч; наличии у ребенка анемии, бледности и /или увеличения размеров печени и селезенки. Диагностировать ГБН тяжелого течения можно антенатально. У всех женщин с резус-отрицательной кровью не менее трех раз исследуется титр антирезусных антител. Первое исследование проводят при постановке на учет в женскую консультацию. Повторное исследование оптимально провести в 18–20 недель, а в III триместре беременности производить его каждые 4 недели. исследование, выявляющее отек плода.

План обследования при подозрении на ГБН.

1. Определение группы крови и резус-принадлежности матери и ребенка.

2. Анализ периферической крови ребенка с оценкой мазка крови.

3. Анализ крови с подсчетом количества ретикулоцитов.

4. Динамическое определение концентрации билирубина в сыворотке крови ребенка.

5. Иммунологические исследования.

У всех детей резус-отрицательных матерей в пуповинной крови определяют группу крови и резус-принадлежность, уровень билирубина сыворотки. При резус-несовместимости определяют титр резус-антител в крови и молоке матери, анализируют динамику резус-антител в крови матери во время беременности и исход предыдущих беременностей. Изменения в периферической крови ребенка: анемия, гиперретикулоцитоз.

ЛЕЧЕНИЕ Лечебные мероприятия направлены на снижение уровня билирубина, выведение антител из организма ребенка и ликвидацию анемии. Консервативное лечение: инфузия растворов глюкозы 10%-ной, гемодеза, альбумина; препараты, способствующие переводу НБ(непрямой) в ПБ — фенобарбитал; препараты, препятствующие обратному всасыванию билирубина из кишечника — карболен, холестирамин; фототерапия — облучение ребенка синим светом, так как под действием света идет распад НБ в коже и подкожной клетчатке, тем самым снижается его уровень в организме ребенка. Обычно проводят эту процедуру в кувезах, над которыми устанавливают специальный осветитель синего цвета, ребенку надевают «светозащитные очки. Оперативное лечение — заменное переливание крови (ЗПК) при быстром темпе прироста билирубина или при его высокой концентрации, не дожидаясь осложнений. Для ЗПК используют при Rh — конфликте «Rh-отрицательную одногруппную кровь, при АВО-несовместимости одногруппную из расчета 150 мл/кг. За время операции заменяется 70% крови больного. Операция проводится через пупочный катетер: поочередно делают забор крови 20 мл и вводят такое же количество свежеприготовленной донорской крови. Кроме ЗПК можно использовать гемосорбцию или плазмоферез (удаление билирубина из крови или плазмы, пропуская их через сорбент).

Гемолитическая болезнь новорожденных: симптомы и лечение, причины, классификация, клинические формы

Классификация ГБН предусматривает установление:

1) вида конфликта (резус, АВО-, другие антигенные системы);

2) клинической формы (внутриутробная смерть плода с мацерацией, отечная, желтушная, анемическая);

3) степеней тяжести при желтушной и анемической формах (легкой, средней тяжести, тяжелой);

4) осложнений (билирубиновая энцефалопатия, ядерная желтуха, геморрагический синдром или синдромы поражения печени, сердца, почек, надпочечников, синдром “сгущения желчи”);

5)сопутствующих заболеваний и фоновых состояний (недоношенность, внутриутробные инфекции, асфиксии и др.)

1. Время возникновения:

в) редкостные факторы.

3. Клиническая форма:

а) внутриутробная смерть плода с мацерацией;

4. Степень тяжести:

а) легкая (без ОЗПК);

б) среднетяжелая (1 ОЗПК);

в) тяжелая (2 и более ОЗПК).

а) острое (несколько часов, проникновение антител к плоду интранатально);

б) подострое (1-3 дня, проникновение антител к плоду перед родами);

в) субхроническое (врожденная, внутриутробно, задолго до родов).

6. Осложнения: анемия, билирубиновая энцефалопатия, токсический гепатит, синдром «сгущения желчи», геморрагический синдром, миокардиодистрофия, надпочечниковая недостаточность.

в) остаточных явлений.

Клиническая картина ГБН

Отечная форма — наиболее тяжелое проявление резус-ГБН. Типичным является отягощенный анамнез матери — рождение предыдущих детей в семье с ГБН, выкидыши, мертворождения, недонашиваемость, переливания резус-несовместимой крови, повторные аборты. При ультразвуковом исследовании плода характерна поза Будды — голова вверху, нижние конечности из-за бочкообразного увеличения живота согнуты в коленях, необычно далеко расположены от туловища; «ореол» вокруг свода черепа. Из-за отека значительно увеличена масса плаценты. В норме масса плаценты составляет 1/6–1/7 массы тела плода, но при отечной форме это соотношение доходит до 1/3 и даже 1/1. Ворсинки плаценты увеличены, но капилляры их морфологически незрелые, аномальные. Характерен полигидроамнион. Как правило, у матерей имеется тяжелый гестоз в виде преэклампсии, эклампсии. Уже при рождении у ребенка имеются: резкая бледность (редко с иктеричным оттенком) и общий отек, особенно выраженный на наружных половых органах, ногах, голове, лице; резко увеличенный в объеме бочкообразный живот; значительные гепато-и спленомегалия (следствие эритроидной метаплазии в органах и выраженного фиброза в печени); расширение границ относительной сердечной тупости, приглушение тонов сердца. Асцит, как правило, значительный даже при отсутствии общего отека плода. Отсутствие желтухи при рождении связано с выделением НБ плода через плаценту и его разведением за счет гиперволемии. Очень часто сразу после рождения развиваются расстройства дыхания из-за гипопластических легких или болезни гиалиновых мембран. Причину гипоплазии легких видят в приподнятой диафрагме при гепатоспленомегалии, асците. Нередок у детей с отечной формой геморрагический синдром (кровоизлияния в мозг, легкие, желудочно-кишечный тракт). У меньшей части этих детей выявляют ДВС-синдром, но у всех — очень низкий уровень в плазме крови прокоагулянтов, синтез которых осуществляется в печени.

Характерны: гипопротеинемия (уровень белка сыворотки крови падает ниже 40–45 г/л), повышение уровня в пуповинной крови БДГ (а не только НБ), тяжелая анемия (концентрация гемоглобина менее 100 г/л), разной степени выраженности нормобластоз и эритробластоз, тромбоцитопения. Анемия у таких детей бывает настолько тяжелой, что в сочетании с гипопротеинемией, повреждением сосудистой стенки может привести к сердечной недостаточности. Оказалось, что при рождении у детей с отечной формой ГБН объем циркулирующей крови — обычный и гиперволемия отсутствует. Гипоальбуминемию связывают с утечкой альбумина и воды из крови в интерстиций тканей, хотя у отдельных детей возможен и дефицит его синтеза печенью. У большинства больных дефицита синтеза альбумина нет, ибо, как только восстанавливается нормальный диурез (что бывает у выживших на 2–3-й день жизни), так и нормализуется уровень альбуминов крови. Одним из патогенетических факторов асцита, накопления жидкости в плевральной полости считают снижение дренажной функции лимфатической системы.

У выживших после активного лечения детей с врожденной отечной формой ГБН (около половины таких детей умирают в первые дни жизни) нередко развиваются тяжелые неонатальные инфекции, цирроз печени, энцефалопатии.

Иногда довольно выраженный отек развивается у ребенка с ГБН через несколько дней после рождения. Прогноз у таких больных при адекватном лечении всегда благоприятен, но в этих случаях надо диагностировать не отечную форму ГБН, а желтушно-анемическую форму ГБН, осложнившуюся отечным синдромом.

Желтушная форма — наиболее часто диагностируемая форма ГБН. У части детей желтуха имеется уже при рождении (врожденная желтушная форма), у большинства она появляется в первые сутки жизни. Чем раньше появилась желтуха, тем обычно тяжелее течение ГБН. При врожденной желтушной форме у ребенка часты инфекционные процессы (внутриутробные или неонатальные). При тяжелых послеродовых формах резус-ГБН желтуха появляется в первые 6–12 ч жизни, а при средней тяжести и легких — во 2-й половине первых суток жизни. При АВО–ГБН желтуха появляется на 2–3-й день жизни и даже позже. Интенсивность и оттенок желтухи постепенно меняются — вначале апельсиновый оттенок, потом бронзовый, затем лимонный и, наконец, цвет незрелого лимона. Характерны также увеличение печени и селезенки, желтушное прокрашивание склер, слизистых оболочек, нередко наблюдается пастозность живота.

Читайте также:  Капа для выравнивания зубов стоматологическая, как выровнять зубы элайнером

По мере повышения уровня НБ в крови дети становятся вялыми, адинамичными, плохо сосут, у них снижаются физиологичные для новорожденных рефлексы, появляются другие признаки билирубиновой интоксикации. При анализе крови выявляют разной степени выраженности анемию, псевдолейкоцитоз за счет увеличения количества нормобластов и эритробластов, нередко тромбоцитопению, реже лейкемоидную реакцию. Значительно повышено и количество ретикулоцитов (более 7%). Корреляционной связи между выраженностью гипербилирубинемии и анемии нет, что подчеркивает важную роль в генезе повышения уровня НБ нарушения функционального состояния печени.

Хотя степень иктеричности кожи и отражает выраженность гипербилирубинемии, но, к сожалению, не всегда. Вместе с тем желтушность ладоней (проверять после надавливания пальцем исследователя) обычно бывает при уровне НБ более 257 мкмоль/л. И все же ориентироваться в оценке выраженности гипербилирубинемии лишь на цвет кожных покровов, в том числе и при пользовании билирубинометром, нельзя. В то же время с помощью билирубинометра можно выявить детей с уровнем билирубина более 205 мкмоль/л, т. е. с патологической желтухой, но после этого совершенно необходимо определение уровня билирубина в крови биохимическим методом.

Билирубиновая энцефалопатия (БЭ) клинически редко выявляется в первые 36 ч жизни, и обычно ее первые проявления диагностируют на 3–6-й день жизни. Характерны 4 фазы течения:

1) доминирование признаков билирубиновой интоксикации — вялость, снижение мышечного тонуса и аппетита вплоть до отказа от пищи, бедность движений и эмоциональной окраски крика (монотонный крик), неполная выраженность рефлекса Моро (есть только первая его фаза), срыгивания, рвота, патологическое зевание, «блуждающий взгляд»;

2) появление классических признаков ядерной желтухи — спастичность, ригидность затылочных мышц, вынужденное положение тела с опистотонусом, «негнущимися» конечностями и сжатыми в кулак кистями; периодическое возбуждение и резкий «мозговой» крик, выбухание большого родничка, подергивание мышц лица или полная амимия, крупноразмашистый тремор рук, судороги; симптом «заходящего солнца»; исчезновение рефлекса Моро и видимой реакции на сильный звук, сосательного рефлекса; нистагм, симптом Грефе; остановки дыхания, брадикардия, летаргия, иногда повышение температуры тела;

3) период ложного благополучия и исчезновения спастичности (начиная со 2-й недели жизни), когда создается впечатление, что обратное развитие неврологической симптоматики приведет к почти полной реабилитации ребенка;

4) период формирования клинической картины неврологических осложнений начинается в конце периода новорожденности или на 3–5-м месяце жизни: детский церебральный паралич; атетоз, хореоатетоз, параличи, парезы; глухота; задержка психического развития; дизартрия и др. Летальный исход как следствие поражения мозга может быть как в 1-ю, так и во 2-ю из названных фаз БЭ и возникает на фоне появления геморрагического синдрома, расстройств сердечной деятельности и дыхания. Отмечено, что не всегда у новорожденных, особенно недоношенных, с диагностированной на секции ядерной желтухой, клинически были классические ее признаки. Считается, что в первой фазе БЭ поражение мозга в принципе обратимо.

К сожалению, все клинические симптомы первой фазы БЭ неспецифичны, а потому разрабатывают инструментальные подходы к ее диагностике. В частности, предлагают для этого изучать ответ мозгового ствола (энцефалограмма) на звук разных высот, проводить клиническую оценку ответа ребенка на резкий звук, оценивать ядерно-магнитное изображение мозга.

Анемическая форма диагностируется у 10–20 % больных с ГБН. Дети бледные, несколько вялые, плохо сосут и прибавляют массу тела. У них обнаруживают увеличение размеров печени и селезенки, в периферической крови — разной степени выраженности анемию в сочетании с нормобластозом, ретикулоцитозом, сфероцитозом (при АВО-конфликте). Иногда гипорегенераторная анемия, т.е. нет ретикулоцитоза и нормобластоза, что объясняется торможением функции костного мозга и задержкой выхода из него незрелых и зрелых форм эритроцитов. Уровень НБ обычно нормальный или умеренно повышенный. Признаки анемии обнаруживают в конце 1-й или даже на 2-й неделе жизни. В ряде случаев анемия впервые развивается на 3-й неделе жизни и под влиянием внешних факторов — инфекционные заболевания, назначение некоторых медикаментов (сульфаниламиды, нитрофураны, налидоксиновая кислота, парацетамол, витамин К, ацетилсалициловая кислота, антигистаминные препараты, левомицетин, тетрациклин,тиазиды и др.) на фоне естественного вскармливания (потенциальный источник изоантител) может привести к резкому усилению гемолиза и даже развитию ДВС-синдрома. Вероятно, у таких больных под влиянием антител стойко снижена активность глюкозофосфатдегидрогеназы эритроцитов и глутатионредуктазы.

Гемолитическая болезнь плода

Гемолитическая болезнь плода – внутриутробный иммунологический конфликт, обусловленный несовместимостью крови плода и матери по ряду антигенов, что приводит к гемолизу эритроцитов ребенка под влиянием материнских антител, преодолевающих плацентарный барьер. Гемолитическая болезнь плода может протекать в отечной, желтушной, анемической форме и даже приводить к внутриутробной гибели плода. В диагностике проводится исследование околоплодных вод (амниоцентез), пуповинной крови, билирубина и гемоглобина у новорожденного. Лечение гемолитической болезни плода требует проведения фототерапии, внутривенной инфузии растворов, обменного переливания крови.

Общие сведения

Патогенетическую основу гемолитической болезни составляют процессы, вызванные иммунологической (антиген-антитело) несовместимостью крови плода и матери. В этом случае имеющиеся в крови у плода антигены наследуются от отца, а в крови матери отсутствуют. Чаще всего (1 случай на 250 беременностей) гемолитическая болезнь плода развивается при конфликте по резус-фактору; также может возникнуть при групповой несовместимости крови и другим менее изученным антигенам. Гемолитическая болезнь плода в 3,5% случаев приводит к перинатальной смертности.

При гемолитической болезни плода под влиянием материнских антител, образующихся к антигенам плода и проникающих через плаценту, у ребенка развивается гемолиз эритроцитов и угнетение гемипоэза. Токсическое воздействие продуктов распада эритроцитов на организм плода (новорожденного) приводит к развитию анемии, увеличению билирубина и бластных (незрелых) эритроцитов.

Причины гемолитической болезни плода

Иммунологический конфликт, приводящий к гемолитической болезни плода, чаще всего развивается при изосерологической несовместимости крови по системе Резус (Rh), когда у матери имеется Rh-отрицательная кровь, а у плода – Rh-положительная. В таком случае он носит название резус-конфликт. Изоиммунизация при этом может происходить двумя путями: ятрогенным (при сенсибилизации женщины переливаниями Rh(+) крови в прошлом) или при плодово-материнском трансплацентарном переносе эритроцитов плода в материнский кровоток в процессе беременности и родов. В случае Rh-несовместимости гемолитическая болезнь плода редко бывает сопряжена с первой беременностью; чаще развивается от 2-ой или 3-ей беременности с возрастанием рисков с каждой последующей гестацией.

Другой возможной причиной гемолоитической болезни служит несовместимость крови плода и матери по системе АВ0, т. е. при группе крови матери 0 (I), а у плода любой другой. При этом антигены А и В от плода проникают через плаценту в материнский кровоток и вызывают выработку иммунных α- и β- антител с последующим конфликтом «антиген-антитело». Гемолитическая болезнь плода при АВО-несовместимости имеет более легкое течение, чем при Rh-несовместимости. При АВ0-несовместимости гемолитическая болезнь плода может развиться уже в течение 1-ой беременности.

В относительно редких случаях гемолитическая болезнь плода может быть связана с иммунологическими конфликтами по системам Даффи, Келл, MNSs, Кидд, Лютеран и др. или антигенам P, S, N, М.

Проявления гемолитической болезни плода

У беременных специфической картины патологии не наблюдается; иногда нарастание внутриутробных реакций может вызывать у женщины симптомокомлекс, сходный с гестозом. Гемолитическая болезнь плода может проявляться следующими вариантами: внутриутробной гибелью плода в период с 20 по 30 неделю беременности; отечной, желтушной или анемической формах. Общими проявлениями, характерными для всех форм гемолитической болезни плода, служат наличие нормохромной анемии с увеличением в крови эритробластов, гепатомегалии и спленомегалии.

При отечном варианте гемолитической болезни у плода увеличиваются размеры селезенки, печени, сердца, желез, нарастает гипоальбуминемия. Эти изменения сопровождаются выраженным отеком подкожно-жировой клетчатки, асцитом, перикардитом, плевритом, увеличением массы ребенка в 2 раза по сравнению с нормой. При отечном варианте гемолитической болезни плода отмечается резко выраженная анемия (Er -1-1,5 x 1012/л, Нb 35-50 г/л), эритробластемия, увеличение и отечность плаценты. Тяжелые нарушения обмена могут вызывать внутриутробную гибель плода или смерть ребенка вскоре после родов. Отечную форму гемолитической болезни плода отличает крайне тяжелое течение, что в большинстве случаев приводит к летальному исходу.

При желтушном варианте гемолитической болезни плода ребенок чаще рождается от срочных родов, доношенным, чаще с нормальным цветом кожи. В этом случае гемолитическая болезнь плода проявляется спустя несколько часов после рождения – у ребенка стремительно нарастает желтушная окраска кожи; реже желтуха бывает врожденной. У новорожденных с желтушной формой гемолитической болезни увеличены селезенка, печень, лимфоузлы, иногда сердце, отмечается интенсивный прирост непрямого билирубина в крови.

Гипербилирубинемия опасна возможностью повреждения гепатоцитов, кардиомиоцитов, нефронов, нейронов с развитием билирубиновой энцефалопатии. При ядерной желтухе (билирубиновой интоксикации) ребенок вялый, плохо сосет, часто срыгивает, у него развивается гипорефлексия, рвота, судороги. Критический уровень непрямого билирубина, опасный в плане поражения ЦНС, – более 306-340 мкмоль/л у доношенных и 170-204 мкмоль/л у недоношенных. Следствием билирубиновой энцефалопатии может являться гибель ребенка или последующее отставание в психическом развитии.

При анемической форме гемолитической болезни повреждающее воздействие на плод, как правило, невелико. На первый план выходят анемия, бледность кожи, гепатомегалия и спленомегалия. Тяжесть проявлений гемолитической болезни плода определяется титром антител у беременной и степенью зрелости новорожденного: тяжелее заболевание протекает у недоношенных детей.

Диагностика гемолитической болезни плода

В настоящее время акушерство и гинекология придает важное значение своевременному выявлению и правильному ведению беременности, угрожаемой по развитию гемолитической болезни плода. При постановке беременной на учет у нее определяют группу крови и Rh-фактор, выясняют аналогичные данные отца ребенка, интересуются гемотрансфузионным анамнезом, наличием в прошлом мертворожденных детей, самопроизвольных выкидышей или детей с гемолитической болезнью плода. При угрозе развития гемолитической болезнью плода у женщины в динамике контролируют титр специфически антител.

Читайте также:  Почему у ребёнка увеличена печень и селезенка: какие нормальные размеры и когда вызывать врача

Пренатальная диагностика гемолитической болезни плода включает проведение акушерского УЗИ, допплерографии маточно-плацентарного кровотока и максимального кровотока в средней мозговой артерии с оценкой функционального состояния развивающегося ребенка. Характерными ультразвуковыми критериями гемолитической болезни плода являются плацентомегалия, многоводие, расширение пуповинной вены; сплено- и гепатомегалия, кардиомегалия, наличие перикардиального выпота, гидроторакса.

Учитывая, что гемолитическая болезнь часто сопровождается гипоксией, проводится кардиотокография с оценкой сердечной деятельности плода. В случае получения данных за гемолитическую болезнь плода требуется проведение инвазивных исследований – кордоцентеза и амниоцентеза под контролем УЗИ. При рождении ребенка сразу определяется его резус и групповая принадлежность, исследуется содержание Hb и билирубина в пуповинной крови.

Лечение гемолитической болезни плода

Лечебными задачами при гемолитической болезни плода служат быстрое выведение из крови ребенка токсических факторов гемолиза – непрямого билирубина и антител, а также повышение функций страдающих систем и органов. Выбор способа родоразрешения женщин с изоиммунизацией определяется состоянием плода, сроком беременности, подготовленностью родовых путей. В случае отсутствия данных за тяжелую форму гемолитической болезни плода, на сроке беременности свыше 36 недель, зрелости шейке матки возможны естественные роды. При тяжелом состоянии плода предпочтительнее кесарево сечение за 2-3 недели до ожидаемого срока.

У новорожденных с гемолитической болезнью плода ежедневно контролируется показатели Hb, Ht, билирубина. При необходимости проводится коррекция анемии эритроцитарной массой, инфузионная дезинтоксикационная терапия. Важной составляющей лечения гемолитической болезни плода служит фототерапия, способствующая разрушению непрямого билирубина в коже ребенка. Светолечение проводится в импульсном или непрерывном режиме с помощью ламп дневного или синего света.

При более тяжелых проявлениях гемолитической болезни плода показано проведение капельного внутрижелудочного введения жидкости и заменного переливания крови. При гемолитической болезни плода, обусловленной Rh-конфликтом, при заменном переливании используется одногруппная Rh (-) кровь. В случае несовместимости по ABO переливается эритроцитная масса 0(I) группы в соответствии с Rh-принадлежностью новорожденного и одногруппная плазма. Развитие отека легких и выраженной дыхательной недостаточности требует проведения ИВЛ; наличие асцита диктует необходимость выполнения лапароцентеза под УЗИ-контролем.

Профилактика гемолитической болезни плода

Заключается в предупреждении Rh-иммунизации женщин – внимательном переливании крови с учетом Rh-принадлежности. Женщинам с Rh(-) кровью категорически не рекомендуется прерывание беременности, наступившей впервые. Методом специфической профилактики Rh-конфликта у женщин с Rh(-) кровью служит введение иммуноглобулина антирезус Rho человека после абортов, родов Rh(+) плодом, внематочной беременности, а также после инвазивной пренатальной диагностики – биопсии хориона, амниоцентеза, кордоцентеза.

Классификация гемолитической болезни новорожденных.

По этиологическому фактору (вид серологического конфликта):

а) по системе резус; б) по системе АВО; в)по антигенам других систем.

По срокам возникновения клинического синдрома:

а) внутриутробно; б) постнатально.

По клинико – морфологическим формам заболевания:

а) внутриутробная смерть плода с мацерацией; б) отечная; в) желтушная и г) анемическая формы.

По степени тяжести:

а) легкое; б) средней тяжести; в) тяжелое течение.

а) ДВС-синдром; б) гипогликемия; в) билирубиновая энцефалопатия; г) синдром сгущения желчи; д) поражение печени, миокарда, почек.

Классификация гбн по мкб х пересмотра.

I Водянка плода, обусловленная изоиммунизацией.

II Гемолитическая болезнь плода и новорожденного вследствие изоиммунизации (имеется в виду желтушная и анемическая формы).

III Ядерная желтуха, обусловленная изоиммунизацией.

Особенности течения отдельных форм ГБН по резус-фактору.

Водянка плода (отечная форма ГБН).

Данная форма болезни развивается в результате длительного воздействия большого количества антител на незрелый плод в сроке 20-29 недель гестации.

Действие резус-антител на незрелые эритроциты плода приводит к их внутрисосудистому гемолизу с развитием гипербилирубинемии и гемолитической анемии. Образующийся непрямой билирубин связывается с альбумином и удаляется через плаценту, что и обуславливает отсутствие желтухи и развитие гипопротеинемии.

Вследствие гипопротеинемии снижается онкотическое давление в сосудистом русле, происходит транссудация жидкой части крови с развитием гиповолемии и отеков.

Гемолитическая анемия приводит к гемической гипоксии плода с характерными метаболическими нарушениями, которые обуславливают повышение проницаемости сосудов, развитие кровоизлияний, геморрагического синдрома.

Гемическая гипоксия также активизирует экстрамедуллярное кроветворение в печени и селезенке, что проявляется гепатоспленомегалий.

Активизация кроветворения проявляется также появлением в сосудистом русле незрелых форм эритроцитов (ретикулоцитов, нормо- и эритробластов).

Гиповолемия, отеки, анемия и гемическая гипоксия ведут сначала в централизации кровообращения, затем – к истощению компенсаторных возможностей гемодинамики и развитию сердечной недостаточности.

Клиника водянки плода. Ребенок рождается с выраженными общими отеками и увеличенным в размере животом (вследствие асцита, гепатоспленомегалии). При большой массе тела имеются признаки морфо-функциональной незрелости. Выявляются симптомы угнетения ЦНС (адинамия, атония, арефлексия). Характерны резкая бледность, геморрагические проявления. Границы относительной сердечной тупости расширены, часто наблюдаются признаки острой сердечной недостаточности. Дыхательные расстройства у этих больных обусловлены гипоплазией легкого, которое было внутриутробно поджато увеличенной печенью и часто развивающейся вследствие незрелости легких БГМ.

Данные лабораторных исследований.

1. В общем анализе крови – анемия (уровень гемоглобина обычно составляет 50-70г/л; содержание эритроцитов – 1-2 х 1- 12 /л; ретикулоцитоз до 150 %; нормобластоз).

2. В биохимическом анализе крови – гипопротеинемия (о. белок ниже 40 – 45г/л).

3. В коагулограмме – низкий уровень прокоагулянтов.

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (желтушная и отечная формы).

Развивается вследствие попадания антител к плоду после 29 недель внутриутробного развития и/или в родах. От того, когда и в каком количестве антитела проникли к плоду или ребенку будет зависеть и форма болезни: врожденная или постнатальная, желтушная или анемическая.

Желтушная форма наиболее часто встречающаяся форма ГБН (в 90% случаев). Основной клинический признак – это раннее появление желтухи.

При врожденной форме желтуха выявляется уже при рождении, при внеутробной появляется в первые часы или сутки жизни. Чем раньше возникает желтуха, тем тяжелее протекает ГБН. Максимальной выраженности желтуха достигает на 2 – 4 дни жизни.

У больных отмечаются также умеренное увеличение печени и селезенки, умеренная анемия, пастозность тканей.

Анемическая форма встречается менее чем у 5% больных ГБН. При резус-конфликте она является следствием длительного поступления к плоду небольших количеств антител на фоне индивидуальных особенностей кроветворной системы плода (снижения регенераторных возможностей). Проявляется бледностью кожи и слизистых (анемия с рождения), нерезкой гепатоспленомегалией, может выслушиваться систолический шум. Желтуха отсутствует или незначительная.

Ядерная желтуха – повреждение ядер основания мозга непрямым билирубином. Является грозным осложнением ГБН. Первые проявления поражения мозга билирубином отмечаются обычно на 3 – 4 сутки жизни, когда содержание непрямого билирубина в сыворотке крови достигает максимальных цифр (у доношенных новорожденных – более 400мкмоль/л). Чувствительность клеток мозга к токсическому действию билирубина у недоношенных, незрелых новорожденных, детей, перенесших асфиксию, родовую травму, РДС и другие тяжелые состояния намного выше и признаки билирубиновой интоксикации могут появляться у них при меньшем уровне билирубина.

Выделяют 4 фазы течения ядерной желтухи:

1) появление признаков билирубиновой интоксикации – вялости, гипотонии, гипорефлексии, патологического зевания, срыгиваний, рвоты, снижения активности сосания, монотонного крика.

2) Появление классических признаков ядерной желтухи (через 3 – 4 дня) Характерны длительные апноэ, брадикардия, адинамия, арефлексия быстро сменяющиеся спастической стадией (появляется опистотонус, ригидность затылочных мышц, спастичные «негнущиеся» конечности, кисти сжаты в кулачки). Периодически отмечается возбуждение, «мозговой» крик, симптом «заходящего солнца», судороги.

3) Период мнимого благополучия (на 3 – 4 неделях жизни). Происходит обратное развитие неврологической симптоматики: уменьшается спастичность, улучшается двигательная активность и выраженность безусловных рефлексов. Создается впечатление, что ребенок выздоравливает.

4) Период формирования неврологических осложнений (на 3 – 5 месяцах жизни). Возникают экстрапирамидные расстройства, нарушения моторики и слуха. Формируются:

· снижение слуха вплоть до глухоты;

· задержка психомоторного развития;

· детский церебральный паралич (преимущественно гиперкинетическая форма).

Особенности клинических проявлений ГБН по АВО-системе.

1. Наиболее часто развивается при группе крови матери О(І) а ребенка А (ІІ).

2. Заболевание развивается чаще при первой беременности.

3. ГБН по АВО протекает легче, чем при резус-конфликте.

4. Отечной и врожденной желтушной форм болезни практически не бывает, т.к. антитела к плоду проникают только в родах.

5. Желтуха появляется позднее (на 2- 3 дни жизни), что обусловлено незрелостью рецепторов эритроцитов новорожденных к групповым антиэритроцитарным антителам.

6. Редко бывает увеличение печени и селезенки.

7. Чаще, чем при ГБН по резус-фактору, наблюдаются постнатальные анемические формы болезни с незначительной желтухой и развитием анемии на 2 – 3 неделях жизни

8. Практически не бывает грозных осложнений в виде ядерной желтухи, ДВС-синдрома.

Клиническая характеристика степеней тяжести ГБН.

Легкое течение ставится при уровне гемоглобина при рождении более 140г/л, билирубина пуповинной крови менее 60 мкмоль/л. В динамике болезни отмечаются умеренно выраженные клинико-лабораторные данные, требующие только консервативного лечения. Осложнения отсутствуют.

При среднетяжелом течении желтуха появляется в первые 5 часов жизни при резус-конфликте и в первые 11 часов жизни при АВО-конфликте. Уровень гемоглобина при рождении менее 140г/л. Динамика клинико-лабораторных данных требует заменного переливания крови.

При тяжелом течении уже при рождении отмечаются: выраженная желтуха (билирубин пуповинной крови более 85 мкмоль/л), тяжелая анемия (гемоглобин мене 100г/л). Течение болезни характеризуется наличием признаков билирубиновой интоксикации. Требуется 2 и более заменных переливаний крови.

1) тщательный сбор акушерского анамнеза, выявление женщин из групп риска по ГБН (оценить количество беременностей и интервал между ними, имели ли место переливания крови, пересадка органов, наличие ГБН у предыдущих детей, осложнения настоящей беременности);

2) определение титра антител. Во время беременности проводится не менее 3-х раз: при постановке беременной на учет, в 18 – 20 недель гестации и далее по показанием в зависимости от наличия и титра антител (при росте титра – еженедельный контроль);

3) амниоцентез (исследование околоплодных вод). Если титр антител 1:16 – 1: 32, то в 26 – 28 недель гестации исследуют оптическую плотность околоплодных вод (повышается), содержание глюкозы, белка (повышены) эстрогенов (снижены).

Читайте также:  Пониженная кислотность желудка: провоцирующие факторы, характерные симптомы, особенности лечения и принципы диеты

4) УЗИ плода и плаценты в сроке 20-22, 24-26, 30-32, 34-36 недель. Можно выявить отечную форму ГБН (асцит, поза Будды), утолщение плаценты, гепатоспленомегалию.

1) выделение новорожденных группы риска развития ГБН;

2) оценка возможных клинических проявлений: (желтуха и/или бледность кожных покровов, отеки, гепатоспленомегалия, неврологическая симптоматика);

3) лабораторная диагностика:

· определение группы крови и резус-фактора у новорожденных, родившихся от матерей с О (I) группой и Rh – отрицательной принадлежностью крови;

· биохимический анализ крови: определение уровня билирубина в пуповинной крови (более 51-61 мкмоль/л), динамика уровня билирубина по его фракциям, определение почасового прироста билирубина (более 6 – 8 мкмоль/л), определение уровня гликемии;

· общий анализ крови: отмечается снижение гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов, содержание ретикулоцитов более 7 ‰ , нормобластов более 50% , умеренный лейкоцитоз;

· иммунологические исследования: прямая реакция Кумбса, выявляет наличие комплексов антиген – антитело. Исследуемым материалом являются эритроциты новорожденного, к которым добавляется антиглобулиновая сыворотка, которая способствует агглютинации имеющихся комплексов. При групповой несовместимости данная реакция положительная в первые 2-3 дня, Rh-конфликте – положительная с рождения; непрямая реакция Кумбса, свидетельствует о наличии свободных блокирующих антител- IgG, для этого используют сыворотку матери или больного ребенка, куда добавляют эритроциты известной антигенной структуры (групповой и резус принадлежности), затем через определенный промежуток времени производят отмывание эритроцитов с последующим добавлением антиглобулиновой сыворотки. Реакция положительная на 1-2 сутки.

Гемолитическая болезнь новорожденного

• Определение • Этиология • Патогенез • Клиническая картина • Диагностика • Лечение • Профилактика • Прогноз

Гемолитическая болезнь новорожденного (ГБН) – заболевание, в основе которого лежит разрушение эритроцитов вследствие иммунологического конфликта крови матери и плода.

Этиология. Заболевание развивается при резус-несовместимости крови матери и плода или несоответствии по группам крови системы АВО, реже – по другим системам крови. Резус- конфликт возникает при беременности резус-отрицательной женщины резус-положительным плодом. АВО-иммуноконфликт наблюдается при О (I) группе крови у матери и А (II) или В (III) у плода.

Для рождения больного ребенка необходима предшествующая сенсибилизация матери. Резус-отрицательная женщина может быть сенсибилизирована переливаниями крови (метод и время значения не имеют), предыдущими беременностями, в том числе и при их прерывании.

При развитии ГБН по системе АВО предыдущие беременности не имеют значения, так как сенсибилизация женщины развивается еще до беременности, например при вакцинации.

Несоответствие крови плода и матери не всегда приводит к развитию заболевания. При нормально протекающей беременности плацента выполняет барьерную функцию и непроницаема для антител. Нарушение целостности плацентарного барьера при гестозах беременности и заболеваниях матери уже при первой беременности может привести к рождению ребенка с ГБН.

Патогенез. Резус-фактор, антиген А или В эритроцитов плода, попадая через плаценту в кровь матери, вызывают образование антител. Антитела проникают через плацентарный барьер и фиксируются на эритроцитах ребенка (рис. 26). Разрушение эритроцитов приводит к развитию гипербилиру- бинемии и анемии. Образовавшийся вследствие распада эритроцитов неконъюгированный (свободный) билирубин (НБ) в обычных условиях превращается в печени в конъюгированный (связанный) билирубин и выделяется в кишечник. Если скорость разрушения эритроцитов превышает способность печени обезвреживать токсичный НБ, он накапливается в кровеносном русле и приводит к развитию желтухи. НБ является нейротоксичным ядом и, достигая критического уровня (свыше 310-340 мкмоль/л у доношенных и свыше 200 мкмоль/л у недоношенных), проходит через гематоэнцефалический барьер

Рис. 26. Схема развития ГБН и повреждает подкорковые ядра и кору головного мозга, что приводит к развитию билирубиновой энцефалопатии (ядерной желтухи). Кроме того, он вызывает повреждение других органов: печени, сердца, легких.

Клиническая картина. Различают три формы заболевания: отечную (2%), желтушную (88%) и анемическую (10%).

Отечная форма – самая тяжелая. Плод погибает внутриутробно или рождается недоношенным. Дети маложизнеспособны. Отмечаются выраженные отеки всех тканей, бледность кожных покровов и слизистых оболочек. В серозных полостях выявляют скопление транссудата. Быстро присоединяются признаки сердечно-легочной недостаточности. Печень и селезенка резко увеличены, плотные (рис. 27 на цв. вкл.). В анализе крови – значительное снижение гемоглобина и эритроцитов. Плацента обычно увеличена, отечна.

Желтушная форма заболевания встречается наиболее часто. Основными ее симптомами являются ранняя желтуха, анемия, увеличение печени и селезенки, в тяжелых случаях – геморрагический синдром и поражение ЦНС. Желтуха появляется сразу после рождения или к концу первых суток. Она достигает максимума на 2-3-й день жизни. Нарастание содержания билирубина приводит к развитию симптомов билирубиновой интоксикации: вялости, сонливости, угнетению физиологических рефлексов, снижению тонуса мышц. На 3^1-е сутки после рождения уровень билирубина может достигнуть критических цифр. Появляются симптомы ядерной желтухи: ригидность затылочных мышц, тонические судороги, напряжение большого родничка, пронзительный крик, симптом «заходящего солнца». Иногда развиваются лихорадка центрального происхождения, расстройства дыхания и нарушения сердечной деятельности. Моча ребенка окрашивается в интенсивный темный цвет, окраска стула не изменяется.

Иногда к концу 1-й недели у больных может нарушиться выделение желчи в кишечник – развивается холестаз (синдром сгущения желчи). Кожа приобретает зеленоватый оттенок, кал обесцвечивается, моча темнеет, в крови повышается содержание прямого билирубина.

Анемическая форма по течению наиболее доброкачественная. Клинически проявляется сразу после рождения или в течение 1-3-й недель жизни. Отмечаются бледность кожных покровов, иногда с легкой иктеричностью, небольшое увеличение печени, реже селезенки. Дети вялые, плохо сосут грудь.

В крови выявляется снижение гемоглобина и эритроцитов с увеличением незрелых форм. Уровень билирубина повышен незначительно.

Диагностика. В настоящее время разработаны методы антенатальной диагностики ГБН, при которых учитывают несовместимость крови по эритроцитарным антигенам, собирают анамнез матери (предшествующие прерывания беременности, выкидыши, рождение больных детей, гемотрансфузии без учета резус-фактора). Определяют в динамике титр проти- ворезусных и групповых антител в крови беременной женщины, проводят ультразвуковое сканирование и исследование околоплодных вод.

После рождения ребенка определяют группу крови и резус- принадлежность, при необходимости – билирубин в пуповинной крови и последующий почасовой его прирост, гемоглобин пуповинной и периферической крови; выраженность иммунологической реакции (пробу Кумбса, которая позволяет определить эритроциты новорожденного, связанные с антителами); выявляют ранние клинические симптомы заболевания.

Лечение. Направлено на борьбу с гипербилирубинемией, выведение антител и ликвидацию анемии. Различают лечение консервативное и оперативное.

К основным методам консервативного лечения относятся: инфузионная терапия; препараты, снижающие темпы гемолиза (iальфа-токоферол, АТФ, глюкоза), ускоряющие метаболизм и выведение билирубина <фенобарбитал),уменьшающие возможность обратного всасывания из кишечника <карболен, агар-агар, холестирамин),фототерапия, основанная на фотохимическом окислении билирубина в поверхностных слоях кожи с образованием нетоксических продуктов. Фототерапию желательно проводить в кувезах, чтобы обеспечить оптимальный режим температуры и влажность окружающей среды. На глаза ребенка надевают светозащитные очки, половые органы закрывают светонепроницаемой бумагой. Для лечения холе- стаза дают внутрь желчегонные средства <сульфат магнияи аллохол).

К оперативному лечению относятся заменное переливание крови (ЗПК) и гемосорбция. ЗПК проводится при тяжелых формах заболевания. Для него обычно используют резус- отрицательную кровь той же группы, что и кровь ребенка (из расчета 150 мл/кг). За время операции заменяется около 70% крови больного. При выраженной анемии применяют эритроцитарную массу. В случае АВО-несовместимости для ЗПК используют О (I) группу крови или эритроцитарную массу О (I) группы, а также сухую плазму, совместимую с группой крови ребенка. При необходимости заменное переливание крови повторяют.

Перед операцией сестра готовит оснащение, подогревает кровь, аспирирует содержимое из желудка ребенка, делает очистительную клизму и пеленает его в стерильное белье, оставляя открытой переднюю стенку живота. Ребенка укладывают на подготовленные грелки (или в кувез) и следят за температурой и основными жизненными функциями. После операции дети подлежат интенсивному наблюдению.

В случае желтушных форм ГБН могут использоваться гемосорбция и плазмаферез (удаление билирубина из крови или плазмы при пропускании их через сорбент).

В первые 3-5 дней новорожденных кормят донорским молоком, так как физическая нагрузка может усилить гемолиз эритроцитов. Наличие антител в молоке не является противопоказанием к вскармливанию грудным молоком, поскольку в желудочно-кишечном тракте антитела разрушаются. Ребенка прикладывают к груди после снижения содержания билирубина в крови и уменьшения желтухи.

Профилактика. Состоит из строгого учета резус- принадлежности крови реципиента и донора при переливании крови, предупреждения нежелательной беременности, широкого комплекса социальных мер охраны здоровья женщин. Основным специфическим методом профилактики является введение женщине с резус-отрицательной кровью иммуноглобулина анти-D, тормозящего образование антител. Иммуноглобулин вводят после рождения здорового резус-положитель- ного ребенка, а также после прерывания беременности.

При нарастании титра антител у беременной проводят детоксикационную, гормональную, антигистаминную терапию, назначают витамины. Производится пересадка кожного лоскута от мужа с целью фиксации антител на антигенах трансплантата. При угрожающем титре антител применяют УФО крови, гемосорбцию, плазмаферез, а также прерывание беременности.

Прогноз. После гемолитической желтухи у детей могут наблюдаться разнообразные отклонения в психоневрологическом статусе. Среди детей, пораженных ГБН, выше общая заболеваемость, чаще отмечаются неадекватные реакции на профилактические прививки, психовегетативные нарушения, хронические поражения гепатобилиарной системы.

Контрольные вопросы и задания

1. Назовите обязанности сестры при плановой подготовке к реанимации в палате интенсивной терапии. 2. Перечислите основные принципы оказания помощи при асфиксии. 3. Укажите последовательность мероприятий при выведении ребенка из асфиксии. 4. В чем заключается профилактика вторичной асфиксии? 5. Перечислите наиболее часто встречаемые родовые травмы. 6. Как отличить родовую опухоль от кефалоге- матомы? Какова тактика сестры? 7. Какие клинические проявления характерны для повреждения ЦНС? 8. Как обеспечить лечение и уход ребенку с повреждением ЦНС? 9. Опишите желтушную форму ГБН. Почему развивается и чем опасна ядерная желтуха? 10. Как диагностируют ГБН? 11. Назовите принципы лечения ГБН и роль сестры в выхаживании детей.

Оцените статью
Добавить комментарий