Болезнь Уиппла: причины возникновения, клинические проявления, методы обследования и лечения

Содержание

Болезнь Уиппла: причины возникновения, клинические проявления, методы обследования и лечения

Болезнь Уиппла: причины возникновения, клинические проявления, методы обследования и лечения

Болезнь Уиппла является системным заболеванием. В патологический процесс вовлекаются различные органы: тонкая кишка, мезентериальные лимфатические узлы, синовиальные оболочки суставов, сердце, легкие, головной мозг, глаза. Поэтому клиническая картина складывается из симптомов поражения этих органов.

    Симптомы поражения суставов.

У 48% пациентов с болезнью Уиппла наблюдаются артралгии или полиартралгии, которые предшествуют появлению других симптомов. Боли возникают в крупных и мелких суставах, носят мигрирующий характер. Может отмечаться припухлость суставов, однако они редко деформируются. Могут также наблюдаться миалгии, миозиты; сакроилеит, анкилоз лучезапястных и голеностопных суставов, гипертрофическая остеоартропатия.

  • Симптомы поражения ЖКТ.
    • В большинстве случаев (75%) наблюдаются диарея до 5-15 раз в сутки (в 39% случаев). Стул обильный, светлый, пенистый или мазевидный, зловонный.
    • Стеаторея (у 13% больных).
    • Метеоризм (в 8% случаев).
    • Кишечные кровотечения при болезни Уиппла возникают редко.
    • Характерны приступообразные боли в животе (в 50% случаев), которые возникают, как правило, после еды.
    • У пациентов с болезнью Уиппла развивается синдром мальабсорбции.
    • Отмечается прогрессирующая потеря массы тела (у 80-100% пациентов).
    • В результате синдрома мальабсорбции появляется дефицит витаминов и микроэлементов, возникают расстройства водно–электролитного обмена.
    • Глоссит (в 20% случаев), хейлит, гингивит.
    • У больных обнаруживаются симптомы Хвостека и Труссо (вследствие гипокальциемии).
    • Ночная слепота вследствие дефицита витамина А.
    • Через 1-2 года после возникновения диареи появляются периферические отеки (у 25% пациентов).
  • Повышение температуры тела.

    Отмечается примерно у 45% больных. Сопровождается ознобом с последующим выраженным потоотделением.

    Носит генерализованный характер. Наблюдается у 50% пациентов.

    Симптомы поражения кожи.

    Отмечается сухость кожи и ее диффузная гиперпигментация, преимущественно на открытых участках тела. У 40% больных гиперпигментированы участки кожи вокруг глаз и в области скул.Наблюдаются ломкость ногтей, выпадение волос.

    Симптомы поражения органов дыхания.

    У 50% пациентов с болезнью Уиппла наблюдается непродуктивный кашель, связанный с рецидивирующим трахеобронхитом, плевритом, и боль в грудной клетке (вследствие плеврита или перикардита).

    Симптомы поражения сердечно–сосудистой системы.

    Симптомы поражения сердечно–сосудистой системы наблюдаются в 30–55% случаев. Наиболее часто развивается эндокардит. Он возникает на фоне отсутствия предшествующей патологии клапанов сердца, может не сопровождаться повышением температура тела.

    Симптомы поражения ЦНС.

    Неврологическая симптоматика может быть первым проявлением болезни Уиппла (в 10-15% случаев), а может развиваться через несколько лет после манифестации других симптомов заболевания. Наиболее часто наблюдаются:

    • Деменция (у 50% пациентов).
    • Мозжечковая атаксия (в 25% случаев).
    • Супрануклеарная офтальмоплегия (в 50% случаев).
    • Обнаруживаются миоклонии (синхронные сокращения жевательных мышц (oculomasticatory myorhytmia) или лицевых мышц (oculofaciosceletal myorhytmia).
    • Судороги (парциальные и генерализованные) наблюдаются в 25% случаев.
    • В 30% случаев выявляются признаки поражения гипоталамической области (полидипсия, булимия, снижение либидо, аменорея, инсомнии).
    • У 50% больных отмечаются психические расстройства: депрессия, тревожность, психозы.
    • Наблюдаются нарушения памяти и мотивационной сферы.
  • Симптомы поражения глаз.

    Наиболее частыми проявлениями поражения глаз при болезни Уиппла являются: увеиты, ретиниты, иридоциклиты. Ухудшение остроты зрения наблюдается в 2% случаев. У 23% пациентов может быть односторонний птоз. У 18% больных обнаруживается анизокория.

      Течение болезни Уиппла

      Заболевание начинается постепенно и имеет хроническое течение со склонностью к рецидивам (возникают в 40% случаев).

      Существует три стадии течения болезни Уиппла.

        I – стадия неспецифических проявлений.

      В этой стадии появляется полиартрит и повышается температура тела. Могут отмечаться анорексия и кашель. Продолжительность стадии – 5 лет.

      II – абдоминальная стадия.

      Развивается синдром мальабсорбции с прогрессирующим похуданием и тяжелыми метаболическими расстройствами. Продолжительность стадии – 10-20 лет.

      III –стадия генерализации заболевания.

      Стадия системных проявлений, когда возникают симптомы со стороны ЦНС, сердечно-сосудистой системы, органов дыхания, гл

      аз. При этом нарастает кахексия. Продолжительность стадии – 5 лет. Завершается летально, если заболевание не было диагностировано и лечение не проводилось.

      Осложнения болезни Уиппла

      В ходе длительной антибактериальной терапии у пациентов могут регистрироваться побочные эффекты от применения лекарственных препаратов.

      Необходимо проводить дифференциальную диагностику со следующими заболеваниями:

      • Эндокардиты другой этиологии.
      • Энтеропатия у ВИЧ-инфицированных пациентов.
      • Энцефалопатия у ВИЧ-инфицированных пациентов.
      • Макроглобулинемия.
      • Инфекция, вызванная возбудителем Mycobacterium avium.
      • Абеталипопротеинемия и гипобеталипоротеинемия.
      • Болезнь Альцгеймера.
      • Болезнь Лайма.
      • Саркоидоз.
      • Лимфома тонкой кишки.
      • Болезнь Крона .
      • Глютеновая энтеропатия.
      • Туберкулез кишечника.
      • Нейросифилис.
      • Оливопонтоцеребеллярная атрофия.
      • Прионовые инфекции.
      • Гранулематоз Вегенера.
      • Гистоплазмоз.
      • Криптококкоз.
      • Токсоплазмоз.
      • Гистиоцитоз.

      Диагностика

      Целью диагностики является раннее выявление болезни Уиппла. Очень часто заболевание диагностируется только через 5-6 лет после манифестации клинических проявлений.

      Болезнь Уиппла можно заподозрить, если у пациента имеется синдром мальабсорбции , отмечается выраженное снижение массы тела, имеется лимфоаденопатия, полиартрит.

        Методы диагностики

          Сбор анамнеза

        Необходимо выяснить – как начиналось заболевание? У большинства пациентов первая стадия болезни манифестирует симптомами поражения суставов. Может отмечаться повышение температуры тела. При сборе анамнеза необходимо помнить о том, что появление синдрома мальабсорбции является второй стадией болезни Уиппла. Ей предшествует стадия неспецифических проявлений продолжительностью 5 лет. Поэтому важно выяснить, когда именно появились признаки поражения ЖКТ и как долго они беспокоят больного.

        Как правило, у пациентов с болезнью Уиппла и синдромом мальабсорбции отмечается прогрессирующее и выраженное снижение массы тела (у 80-100% пациентов).

        В некоторых случаях симптомы со стороны ЦНС могут опережать возникновения признаков поражения кишечника.

        Физикальное исследование

        При болезни Уиппла в патологический процесс вовлекаются различные органы: тонкая кишка, мезентериальные лимфатические узлы, синовиальные оболочки суставов, сердце, легкие, головной мозг, глаза. Поэтому клиническая картина будет складываться из симптомов поражения этих органов.

        • Повышение температуры тела отмечается примерно у 45% больных. Сопровождается ознобом с последующим выраженным потоотделением
        • Результаты физикального исследования при поражении суставов.

        У 48% пациентов с болезнью Уиппла наблюдаются артралгии или полиартралгии, которые предшествуют появлению других симптомов. Боли возникают в крупных и мелких суставах, носят мигрирующий характер. Может отмечаться припухлость суставов и болезненность при пальпации, однако они редко деформируются. Могут наблюдаться миалгии, миозиты; сакроилеит, анкилоз лучезапястных и голеностопных суставов, гипертрофическая остеоартропатия.

      • Результаты физикального исследования при поражении ЖКТ.
        • В большинстве случаев (75%) наблюдаются диарея до 5-15 раз в сутки (в 39% случаев), стеаторея (у 13% больных), метеоризм (в 8% случаев). Стул обильный, светлый, пенистый или мазевидный, зловонный.
        • Характерны приступообразные боли в животе (в 50% случаев), которые возникают, как правило, после еды. Пальпация живота болезненна.
        • Кишечные кровотечения при болезни Уиппла возникают редко.
        • У пациентов с болезнью Уиппла развивается синдром мальабсорбции .
      • Проявления дефицита витаминов и микроэлементов, расстройств водно электролитного обмена.
        • У больных обнаруживаются: глоссит (в 20% случаев), хейлит, гингивит.
        • Наблюбдаются положительные симптомы Хвостека и Труссо (вследствие гипокальциемии).
        • Иногда наюблюдается ночная слепота (вследствие дефицита витамина А).
        • Через 1-2 года после возникновения диареи появляются периферические отеки (у 25% пациентов).
        • Асцит и/или спленомегалия развиваются у 20-25% больных.
      • Результаты физикального исследования при поражении лимфатических узлов.

        Носит генерализованный характер. Наблюдается у 50% пациентов. Лимфатические узлы увеличенные, подвижные, безболезненные.

      • Результаты физикального исследования при поражении кожи и покровов.
        • Отмечается сухость кожи и ее диффузная гиперпигментация, преимущественно на открытых участках тела. У 40% больных гиперпигментированы участки кожи вокруг глаз и в области скул.
        • Наблюдаются ломкость ногтей, выпадение волос.
      • Результаты физикального исследования при поражении органов дыхания.

        У 50% пациентов с болезнью Уиппла наблюдается непродуктивный кашель, связанный с рецидивирующим трахеобронхитом, плевритом, и боль в грудной клетке (вследствие плеврита или перикардита ). У 10% больных может выслушиваться шум трения плевры.

        Результаты физикального исследования при поражении сердечно сосудистой системы.

        Симптомы поражения сердечно-сосудистой системы наблюдаются в 30-55% случаев.

        Болезнь Уиппла. Симптомы, диагностика, лечение

        Болезнь Уиппла является системной болезнью, которая, скорее всего, вызывается грамположительными бактериями Tropheryma whippelii. Хотя, изначально, как считалось, болезнь Уиппла поражала в основном кишечник, позже было доказано, что она также способна поражать суставы, центральную нервную систему и сердечно-сосудистую систему. Т.whipplei также признана основной причиной развития эндокардита.

        Болезнь Уиппла. Эпидемиология

        Болезнь Уиппла встречается крайне редко. Только несколько сотен клинических случаев было зарегистрировано в Северной Америке и в Западной Европе. Теоретически, частота может составлять менее чем 1 случай на 1 000 000 человек.

        Болезнь Уиппла. Причины

        • Развитие болезни, как полагают, связано с неупорядоченным ответом хозяина к бактерия T.whippelii. Интересно то, что пациенты с ВИЧ-инфекцией не развивают эту болезнь.
        • ДНК T.whippelii также может быть найдена у бессимптомных пациентов. Исследователи обнаружили (в одном из исследований), что у 35% из 40 здоровых пациентов, в слюне была обнаружена ДНК этих организмов. Это говорит о том, что болезнь Уиппла является проявлением аномального ответа хозяина на микроорганизм, который часто встречается у здоровых людей (возможно, таким же образом, как и с Helicobacter Pylori).

        Болезнь Уиппла. Патофизиология

        Клинические проявления заболевания, как полагают, вызывается проникновением в различные ткани тела Т.whippelii. После чего, иммунная система начнет реагировать на эту инфекцию путем выпуска тканевых макрофагов. Эти макрофаги могут быть легко обнаруженны при проведении обычной световой микроскопии тканей с этими микроорганизмами.

        Мальабсорбция в тонкой кишке, которая часто связана с этим условием, как полагают, развивается вторично по отношению к нарушению нормальной структуры ворсинок. У пациентов с артралгией были обнаружены эти организмы в синовиальной ткани. Эти организмы также были обнаружены в сердечных клапанах и в тканях ЦНС. Очень редко, эти организмы обнаруживаются в легких.

        Болезнь Уиппла. Фото

        Болезнь Уиппла. Тяжелая ситуация. Опухшая, серо-желтоватая и с несколькими красноватыми пятнами (небольшие кровоизлияния) слизистая оболочка.

        Опухшая слизистая оболочка тонкого кишечника с серо-розовыми и беловатыми районами, а также, с небольшим количеством крошечных кровоизлияний.

        Эндоскопическая картина проксимального отдела тонкой кишки. Характерные беловатые участки.

        Детальный вид белых бляшек на вершине складки.

        Тонкая кишка. Характерные беловатые участки.

        Опухшие поперечные складки.

        Поверхность слизистой оболочки, с виду как будто посыпана мукой.

        Серо-розовая с мелкими беловатыми областях слизистая тонкой кишки.

        Болезнь Уиппла. Симптомы и проявления

        • Классическое проявление болезни Уиппла характеризуется артралгией, артритом, лихорадком и диареей.
        • Увеличенные лимфатические узлы также могут присутствовать.
        • Если болезнь Уиппла затрагивает тонкую кишку, то у пациента может развиться стеаторея.
        • Примерно 90% пациентов с болезнью Уиппла страдают потерей веса и 70% пациентов жалуются либо на диарею либо на артралгию.
        • Кровотечения в ЖКТ развиваются у 80% больных с болезнью Уиппла, но явное присутствие крови в стуле встречается редко.
        • Поражения сердца встречаются примерно у 30% пациентов.
        • Отек суставов может происходить у некоторых пациентов, но, честно говоря, деформационный артрит встречается довольно редко. Сакроилеит развивался у совсем небольшого количества пациентов.
        • Пациенты с болезнью Уиппла могут иметь любые из следующих физических проявлений, связанных с нарушением всасывания. Эти проявления являются неспецифическими, но они включают в себя: кахексию, растянутый живот, глоссит, вторичную гипокальцемию, гингивит и парафолликулярные кровоизлияния, куриную слепоту, гиперпигментацию вокруг орбитальных и скуловых областей лица (иногда).
        • Если у человека пострадает ЦНС, то пациенты могут развить менингоэнцефалит или атаксию. В одном из исследований отмечалось, что супрануклеарная офтальмоплегия и мозжечковая атаксия были двумя из наиболее распространенных неврологических состояний.

        Болезнь Уиппла. Диагностика

        • Необходимо провести лабораторные исследования, которые помогу в определении мальабсорбции, к ним можно отнести: уровень каротина в сыворотке, уровень сывороточного альбумина, протромбиновое время
        • Нарушения любого из этих уровней укажет на нарушение всасывания, но они не являются специфическими для болезни Уиппла.
        • Результаты проведения КТ тонкого кишечника, могут также указать на нарушения мальабсорбции, но этот подход не является специфическим для болезни Уиппла.
        • Единственным методом диагностики этой болезни является обнаружение ДНК Т.whippelii путем проведения ПЦР.

        Болезнь Уиппла. Лечение

        Основным методом лечения болезни Уиппла является антибактериальная терапия. Хирургия не применяется в лечении болезни Уиппла.

        Болезнь Уиппла. Осложнения

        Реакции или аллергия на антибиотики может произойти у некоторых пациентов.

        Болезнь Уиппла

        Болезнь Уиппла или кишечная липодистрофия – системное заболевание инфекционной природы, характеризующееся поражением тонкого кишечника с типичной инфильтрацией слизистой оболочки кишечника «пенистыми макрофагами», грамположительными бациллоподобными тельцами. Также наблюдается накопление в ней липидов, расширение лимфатических сосудов, развитие синдрома мальабсорбции. Болезнь Уиппла развивается преимущественно у мужчин (30:1) возрастной категории 30 – 50 лет. По данным различных исследований ежегодно регистрируется около 30 случаев заболевания в мире.

        Этиология болезни Уиппла

        Впервые болезнь Уиппла была описана в 1907 году патологоанатомом Дж.Уипплом, который при вскрытии обнаружил увеличение мезентеральных лимфатических узлов с полисерозитом. Бактериальная природа заболевания была подтверждена лишь в 1992 году. При помощи полимеразной цепной реакции были идентифицированы Tropheryna whipelii – грамположительные актиномицеты. Актиномицеты обнаруживаются в активной стадии заболевания в слизистых оболочках тонкого кишечника. Основной причиной развития заболевания в настоящее время предполагается нарушение функционирования иммунной системы различного происхождения. Для активной стадии заболевания характерна локализация бактерий в микрофагах, что указывает на их утрату способности к лизису микроорганизмов. При развитии Болезни Уиппла наблюдается сниженная выработка антител к возбудителю в организме либо же полное ее отсутствие. Более выраженным становится недостаток клеточного иммунного ответа.

        Несмотря на то, что возбудитель заболевания был идентифицирован, причины развития болезни Уиппла до сих пор остаются неясными. Ученые не исключают генетическую предрасположенность. Значительная контаминация возбудителем сточных вод и почвы не приводит к массовому заражению. До настоящего времени не зарегистрировано ни единого случая передачи болезни Уиппла от человека человеку. Исследователи полагают, что не все штаммы возбудителя могут развивать болезнь Уиппла и характерные для нее патологические изменения.

        Ответной реакцией организма на внедрение возбудителя болезни Уиппла являются патологические изменения в органах и их системах. Так, при болезни Уиппла в первую очередь происходит поражение тонкого кишечника. Ввиду диссеминации возбудителя Tropheryna whipelii у большинства пациентов наблюдается поражение опорно-двигательного аппарата, центральной нервной системы, сердечно-сосудистой системы, бронхолегочной системы.

        Особое значение в развитии болезни Уиппла имеет поражение тонкого кишечника и локальной лимфатической системы. Слизистая оболочка кишечника инфильтрована микрофагами. Наблюдается расширение лимфатических сосудов, скопление жира в межклеточном пространстве слизистой оболочки тонкого кишечника.

        Структурные нарушения кишечника приводят к развитию мальабсорбции, что затрудняет транспорт питательных веществ.

        Стадии заболевания. Симптомы болезни Уиппла

        В течении болезни Уиппла различают три стадии:

        • Первая стадия, характеризующаяся проявлением внекишечных симптомов. На данной стадии заболевания основными симптомами являются полиартрит, лихорадка неясного происхождения, боль в мышцах, кашель с выделением мокроты. Первая стадия заболевания может длиться от 3 до 8 лет;
        • Вторая стадия заболевания характеризуется проявлением гастроинтестинальных симптомов. Основными симптомами болезни Уиппла второй стадии являются хроническая диарея с обильным стулом до 10 раз в сутки, абдоминальная боль, болезненные ощущения при пальпации (возможно обнаружение увеличенных лимфатических узлов), снижение аппетита, снижение массы тела, атрофия мышц и их слабость. Наиболее серьезными изменениями при болезни Уиппла являются нарушения жирового и углеводного обменов, полигиповитаминоз, гипокальцемия, развитие тяжелого синдрома мальабсорбции;
        • Третья стадия болезни Уиппла характеризуется развитием внегастроинтестинальных симптомов, системных проявлений. Для третьей стадии заболевания характерны нарушение функции надпочечников (пониженное АД, тошнота, рвота, анорексия, пигментация кожи), признаки поражения ЦНС (расстройство слуха и зрения, поражение черепно-мозговых нервов), поражение сердечно-сосудистой системы (эндокардиты, перикардиты, миокардиты), кожные изменения.

        Диагностика болезни Уиппла

        Разнообразие клинических изменений в пораженном организме затрудняет диагностику болезни Уиппла. Основным методом диагностики является анализ биоптата (иссеченная стенка слизистой оболочки верхних отделов кишечника), наблюдение морфологических изменений кишечника при эндоскопии. Наиболее точным является метод ПЦР-диагностики (полимеразной цепной реакции), позволяющий определить возбудителя болезни Уиппла, как в биоптате, так и в других биологических средах.

        Лечение болезни Уиппла

        Долгое время полагалось, что для болезни Уиппла характерен летальный исход. Применение интенсивной антибактериальной терапии делает прогноз более благоприятным. В основе лечения болезни Уиппла применяются различные антибиотики. Наиболее эффективными среди них являются препараты тетрациклинового ряда. Дозировка и сроки терапии определяются на основе гистологических исследований в каждом случае индивидуально.

        При тяжелых формах заболевания нередко пациентам требуется дополнительное симптоматическое лечение.

        Для устранения симптомов мальабсорбции пациенту назначается особая диета, обогащенная животными белками с ограниченным содержанием жиров (до 30г в сутки). Для устранения симптомов диареи и абдоминального дискомфорта пациентам назначаются спазмолитки, замедляющие кишечную перистальтику.

        Эффективность применяемой терапии оценивается путем проведения повторного гистологического исследования биоптата. Основным признаком эффективности лечения служит снижение количества макрофагов в исследуемом образце либо полное их отсутствие. Симптомы болезни Уиппла могут проявляться несколько дольше в силу масштабности поражения органов.

        Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

        Болезнь Уиппла: причины, симптомы, методы лечения и прогноз

        Болезнь Уиппла – это хроническое системное заболевание, которое характеризуется преимущественным поражением кишечника с нарушением процессов всасывания питательных веществ, а также изменениями в суставах, лимфатических узлах, сердце, легких. Первые проявления болезни типичны для лиц среднего возраста (до 50 лет), в большей степени – для мужчин.

        Заболевание редкое – регистрируется у 1 пациента на 1 миллион населения. Не отмечается какой-либо взаимосвязи с определенной расой, национальностью или географической местностью.

        Причины

        В настоящее время подтверждена микробная этиология болезни Уиппла, а именно грибковая. Манифестация и дальнейшее прогрессирование заболевания обусловлены действием и размножением грамположительных актиномицетов (по латыни Tropheryna whippelii).

        Этот микробный организм находится на предметах окружающей среды, поэтому избежать инфицирования практически невозможно.


        С другой стороны, далеко не каждый человек, в организм которого проник этот актиномицет, заболевает болезнью Уиппла. Необходимы глубокие изменения иммунной системы, которые являются основой для повреждающего действия микробного фактора.

        Среди факторов, указывающих на более высокий риск развития болезни Уиппла, выделяют:

        • случаи аутоиммунных заболеваний среди прямых родственников;
        • генные аберрации и хромосомные аномалии;
        • врожденный или приобретенный иммунодефицит;
        • мужской пол.

        Возможно, существуют определенные генетические маркеры, указывающие на высокий риск развития болезни Уиппла, но пока эта информация не имеет подтверждения.

        Что происходит в организме?

        Возбудитель Tropheryma whippelii размножается в слизистой оболочке кишечника, лимфатической системе и других органах. Образуются специфические гранулы – «пенистые макрофаги». В межклеточном пространстве накапливаются жировые отложения. Изменения тканей приобретают необратимый характер, значительно ухудшается процесс транспорта веществ в клетку и обратно.

        Главным механизмом кишечных проявлений болезни Уиппла является синдром мальабсорбции – нарушение всасывания веществ в кишечнике и последующие глубокие нарушения обмена веществ. Морфологической основой поражения других органов тканей является нарушение клеточного иммунитета, а также глубокие метаболические изменения.

        По классификации выделяют 3 клинических стадии болезни Уиппла:

        • неспецифические внекишечные признаки;
        • кишечная симптоматика и метаболические нарушения;
        • разнообразные системные нарушения.

        Симптомы

        Нередко больные не ассоциируют начальные проявления заболевания с последующей специфической симптоматикой болезни Уиппла. За 3-8 лет до развития синдрома мальабсорбции отмечаются:

        • длительное немотивированное повышение температуры до субфебрильных цифр, редко – до высоких;
        • продолжительный кашель с отделением мокроты без примесей гноя или крови;
        • диффузные боли в мышцах конечностей и туловища;
        • умеренной интенсивности боли в суставах (мелких и средних) без других признаков поражения (нет изменения подвижности и внешней конфигурации, а также отечности).

        Вышеназванные признаки появляются и исчезают без какой-либо закономерности. Возможно полное исчезновение клинической симптоматики, то есть пациент полностью забывает о факте болезни.

        Кишечные проявления

        Именно эти признаки болезни Уиппла становятся поводом для обращения к врачу. Клиническая симптоматика неспецифична, поэтому самостоятельная диагностика проблематична. Пациент отмечает:

        • длительную обильную диарею (около 10 актов дефекации), без примесей крови и слизи, но с видимыми вкраплениями непереваренных жиров;
        • практически постоянное вздутие живота;
        • болевые ощущения умеренной интенсивности и разлитого характера, обусловленные нарушением процессов переваривания и повышенным газообразованием;
        • дискомфорт в животе уменьшается после акта дефекации и отхождения газов;
        • уменьшение аппетита, непереносимость определенных продуктов (молочных, например).

        Следствием глубокого нарушения всасывания всех питательных веществ является прогрессирующее снижение массы тела, уменьшение мышечной и жировой ткани, отечность из-за снижения онкотического давления.

        При обследовании может выявляться генерализованное увеличение лимфатических узлов, особенно тех, которые располагаются внутри брюшной полости (мезентериальные).

        Внекишечные проявления

        Системные изменения наблюдаются на третьей клинической стадии болезни, при длительном существовании кишечной симптоматики. Они обусловлены изменения клеточного звена иммунной системы.

        У пациентов отмечаются:

        • признаки недостаточности надпочечников (склонность к низкому артериальному давлению, усиленная пигментация открытых участков кожи, колебания сахара крови);
        • нарушения слуха и зрения, разнообразная локальная неврологическая симптоматика (нистагм);
        • воспалительные изменения серозных оболочек внутренних органов (перикард, суставы, аорта).

        У пациентов с кишечными проявлениями болезни Уиппла системные поражения развиваются через несколько лет от момента начала клинической симптоматики.

        Диагностика

        В комплексной диагностике заболевания применяются общеклинические и специфические методики. Наиболее информативны следующие:

        • общеклинический анализ крови (нарастающая анемия, обусловленная нарушением всасывания витаминов группы В, выраженный лейкоцитоз);
        • копрограмма (большой объем испражнений, стеаторея, непереваренные пищевые волокна);
        • биохимические тесты (снижение содержания белковых составляющих, нарушения электролитного обмена);
        • УЗИ и рентгенологическое исследование органов внутри брюшной полости;
        • биопсия слизистой оболочки кишечника;
        • гормональный профиль.

        В результате не только подтверждается диагноз, но и оценивается степень метаболических нарушений в организме определенного пациентов.

        Диагноз болезни Уиппла устанавливается по результатам гистологического исследования биоптатов слизистой оболочки кишечника, а именно при выявлении:

        • инфильтрации RAS-позитивными макрофагами (так называемые «пенистые макрофаги»);
        • специфических бациллоподобных телец Уиппла в межклеточном пространстве и внутри самих макрофагов;
        • жировых вкраплений с лимфатических узлах и слизистой оболочке кишечника.

        Необходимый комплекс исследований для пациента назначает врач-гастроэнтеролог.

        Лечение

        В большинстве случаев применяется комплексная консервативная тактика, включающая диетическое питание и прием медикаментов. Хирургическое вмешательство показано только в крайнем случае.

        Диета

        Диетическое питание предполагает уменьшение количества жиров в рационе больного, увеличение содержания белков растительного и животного происхождения, а также витаминов (особенно группы В).

        Разрешенные и запрещенные продукты для пациентов с болезнью Уиппла:

        Рекомендуемые продуктыНерекомендуемые продукты
        • молочнокислые (ряженка, кефир, йогурт);
        • сваренные или запеченные сезонные овощи (морковка, картошка);
        • яйца сваренные или в виде омлетасуфле;
        • безмолочные каши (рисовая, манная, гречневая);
        • овощные супы на нежирном бульоне;
        • нежирные диетические сорта мяса и рыбы в запеченном, тушеном, вареном виде.
        • копчености, маринады, соления;
        • фрукты и овощи без термической обработки;
        • бобовые культуры;
        • сало и полуфабрикаты.

        Диетическое питание при болезни Уиппла очень важно, так как необходимо компенсировать происходящие потери и нарушения метаболизма в результате алиментарного дефицита питательных веществ. Пациентам следует придерживаться диеты в течение всей жизни.

        В тяжелых случаях больного переводят на парентеральное питание специальными растворами или питание с помощью лечебных смесей (напоминает смеси для детей первого года жизни).

        Препараты

        Главная составляющая медикаментозного лечения – это антибиотики, уничтожающие Tropheryma whippelii. Прекращение репликации микробного агента приводит к замедлению патологических изменений ткани слизистой кишечника и других внутренних органов. Антимикробная терапия длительная, современные клинические протоколы рекомендуют использование медикаментов на протяжении 1-2 лет. Наиболее часто назначаются:

        • тетрациклин (доксициклин);
        • Ко-тримоксазол;
        • цефалоспорины;
        • меронем.

        После уменьшения выраженности клинической симптоматики рекомендуется прием антибиотиков через день или 3 дня подряд с последующим перерывом в 4 дня.

        Патогенетическая терапия для коррекции метаболических нарушений подбирается индивидуально для каждого пациента. В комплексном лечении могут быть использованы такие группы препаратов:

        • ферменты, улучшающие переваривание (липаза и др.);
        • энтеросорбенты;
        • поливитаминные комплексы;
        • коллоидные и солевые растворы для внутривенной инфузии;
        • лоперамид для уменьшения количества актов дефекации;
        • гепатопротекторы для уменьшения негативного влияния антибиотиков.

        Длительность патогенетического лечения также устанавливается индивидуально.

        Возможные последствия и прогноз для жизни

        Без применения длительной антимикробной терапии болезнь Уиппла у пациента с выраженной клинической симптоматикой заканчивалась смертью через 1-2 года. В настоящее время комплексная терапия позволяет достичь длительной ремиссии на 8-10 лет.

        В продолжение темы обязательно читайте:

        К сожалению мы не можем предложить вам подходящих статей.

        Болезнь Уиппла: симптомы и лечение, клинические рекомендации

        В мире существует огромное количество кишечных инфекций. Одни очень распространены, а другие — представляют собой редкие патологии, поражающие не только органы пищеварительной системы. Таковой является болезнь Уиппла или липофагический кишечный гранулематоз. Рассмотрим, каковы ее основные симптомы и лечение, выясним, положена ли группа инвалидности страдающим тяжелой формой недуга.

        Общие сведения

        Болезнь Уиппла представляет собой патологию тонкого кишечника, имеющую инфекционный генез. Она имеет системный характер, так как в ходе своего развития процесс затрагивает другие системы (лимфатическую, дыхательную, нервную, сердечно-сосудистую).

        Свое название болезнь получила по имени патологоанатома Джорджа Уиппла, впервые описавшего ее. В 1907 году доктор делал вскрытие умершего пациента, в течение 5 лет страдавшего от неизвестной патологии. У больного наблюдалась прогрессирующая лихорадка, тяжелый артрит, упорный кашель, расстройство пищеварения, закончившееся крайним истощением.

        Доктор отметил отложения жировой ткани на стенках тонкого кишечника, увеличение брюшных лимфатических узлов. В результате было сделано предположение о том, что больной страдал липодистрофией кишечника инфекционной природы.

        Все дальнейшее время последователями врача велась работа по выявлению возбудителя болезни Уиппла. Результатов удалось достичь только в 1992 году. Оказалось, что подобные симптомы вызывает одноклеточный микроорганизм из семейства актиномицетов, имеющий трехуровневую оболочку и сочетающий в себе свойства бактерий и плесневых грибков. Он получил название Tropheryma whippelii («Tropheryma» в переводе означает — блокирующий питание). Исследователи доказали, что симптомы болезни Уиппла вызывают не все штаммы бактерии, а только некоторые из них.

        Причины развития

        В большинстве случаев проникновение возбудителя болезни Уиппла в организм происходит в детском возрасте (фекально-оральным путем), после чего человек на долгие годы становится носителем инфекции. Значительное снижение иммунитета дает толчок к развитию хронической формы заболевания и его активному прогрессированию.

        Исследования показали, что Троферима Уиппла может выявляться и в биологических жидкостях здоровых людей, не вызывая ухудшения самочувствия. Необходимыми условиями появления первых симптомов болезни Уиппла является наличие одного или нескольких предрасполагающих факторов:

        • нарушение иммунной защиты;
        • хронические болезни желудочно-кишечного тракта;
        • несбалансированный рацион питания;
        • болезни желез внутренней секреции (чаще всего надпочечников).
        • тяжелые гельминтозы.

        Патогенез болезни Уиппла тесно связан с причинами ее развития, а также с биохимическими и физиологическими особенностями организма. Бактерия поражает макрофаги – клетки, которые наряду с лимфоцитами и плазмоцитами обеспечивают защиту от проникновения чужеродных частиц. В условиях пониженного иммунитета (нарушения клеточного иммунного ответа) макрофаги теряют возможность лизиса (уничтожения болезнетворных микроорганизмов).

        Так бактерия Троферима Уиппла получает возможность укрепиться в иммунных клетках и начать свое размножение, постепенно меняя их структуру. Зараженные макрофаги образуют инфильтраты (скопления) на слизистой тонкого кишечника, ухудшая способность органа усваивать питательные вещества. Болезнь нарушает обменные процессы, отчего в кишечнике образуются значительные жировые отложения (липодистрофия). Постепенно замедляется процесс усваивания необходимых организму питательных веществ – белков, витаминов, минеральных элементов.

        Дальнейшее распространение инфекции происходит лимфогенным путем. С током лимфы возбудитель разносится по всему организму, провоцируя появление новых симптомов болезни. В первую очередь поражаются внутрибрюшные лимфатические узлы. В дальнейшем патологические очаги возникают в синовиальных оболочках суставов, что становится причиной развития артритов. Зараженные макрофаги оседают на внутренней поверхности сердечных клапанов, глазных яблоках, слизистых бронхов и легких, структурах головного мозга. Заболевание приобретает признаки системной патологии.

        Симптоматика

        Липофагический кишечный гранулематоз имеет несколько стадий развития, последовательно переходящих одна в другую. Они отличаются областью поражения, основными симптомами, свидетельствующими о прогрессировании болезни и постепенном ухудшении самочувствия.

        Внекишечная стадия

        Первая стадия болезни Уиппла в большинстве случаев сопровождается резким подъемом температуры. Она характеризуется поражением крупных суставов и лимфатических узлов, что является причиной развития блуждающих полиартритов. Кратковременные периоды обострений болезни сменяются ремиссиями. Пациента мучают приступообразные боли, сопровождающие воспаления суставных сумок.

        Кишечная стадия

        Вторая стадия болезни Уиппла развивается постепенно и характеризуется нарушением процесса пищеварения. Больной испытывает схваткообразные боли после еды, тошноту. Формируется синдром раздраженного кишечника с диареей, частыми позывами к дефекации, отвращением к еде. Отсутствие аппетита ведет к тяжелому истощению.

        На этой стадии происходят изменения стенки кишечника. Она уплотняется и растягивается. Столбчатые эпителиоциты (кишечные ворсинки) меняют свою форму, становятся значительно толще и короче. Тем самым существенно ухудшается качество переваривания пищи.

        Системные поражения

        Третья стадия болезни Уиппла характеризуется множественными проявлениями. Присоединяются неврологические симптомы (нарушения координации, потеря чувствительности конечностей), развивается глухота, ухудшается зрение. В дальнейшем в процесс вовлекаются бронхи и легкие, вследствие чего развивается сухой кашель, болезненная одышка. Со стороны сердечно-сосудистой системы характерны воспаления околосердечной сумки (перикардит).

        Эта стадия заболевания опасна неврологическими осложнениями. Дальнейшее вовлечение в процесс мозговых структур вызывает клинические признаки деменции. Пациент жалуется на плохую память, может страдать речевая функция. Начинаются нарушения сна. Возможно развитие судорожных состояний, параличей.

        Основные методы обследования

        На начальных стадиях диагностировать болезнь Уиппла очень трудно, поскольку во многих случаях она протекает бессимптомно. В большинстве случаев точный диагноз ставится уже тогда, когда ее проявления приняли системный характер.

        После сбора анамнеза, для подтверждения инфекционного характера болезни проводят следующие исследования:

        • Общий анализ крови проводится с целью подтверждения изменений, характерных при наличии липодистрофии кишечника (высокое СОЭ, лейкоцитоз, анемия, гипокальцемия).
        • Эзофагогастродуоденоскопия помогает увидеть морфологические изменения слизистой оболочки прямой кишки, вызванные болезнью. Метод позволяет выявить деформацию стенок, наличие воспаления.
        • Рентгенологическая диагностика кишечника подтверждает наличие и характер морфологических изменений.
        • Биопсия верхнего отдела тонкой кишки дает возможность получить представление об особенностях болезни, определяющих ее патогенез (увидеть скопления видоизмененных макрофагов с чужеродными частицами).
        • УЗИ брюшной полости делает видимыми увеличенные забрюшинные лимфатические узлы.
        • Анализ, который носит название «полимеразная цепная реакция» (ПРЦ) позволяет выявить характер патогенной микрофлоры, что необходимо для уточнения предварительного диагноза болезни.

        Терапевтические меры

        Основное лечение болезни Уиппла, как и любого инфекционного заболевания заключается в применении комплексной антибиотикотерапии. В данном случае наиболее эффективны препараты, хорошо проникающие через гематоэнцефалический барьер (средства тетрациклинового ряда, пенициллины, цефалоспорины, сульфадиметоксины). Лечащий врач осуществляет ряд назначений после того, как будет проведена диагностика. Курс лечения длительный и может составлять от 5 месяцев до 2 лет. После достижения стойкой ремиссии назначается поддерживающая терапия, при которой антибиотик принимается через определенный промежуток времени.

        Периодически ход лечения болезни Уиппла контролируется при помощи метода ПРЦ, компьютерной томографии кишечника. Довольно часто после окончания основного курса лечения возникает рецидив. В этом случае возобновляют антибактериальную терапию, продолжая курс в течение 2 лет.

        Попутно с основным лечением применяется вспомогательная и симптоматическая терапия. Она включает в себя:

        • Применение глюкокортикостероидов с постепенным снижением дозы помогает облегчить течение болезни, купировать воспалительный процесс.
        • Цитостатические препараты назначают при наличии артритов и полиартритов для того, чтобы устранить симптомы поражения суставов.
        • Искусственные ферменты облегчают переваривание пищи, применяются при наличии тяжелых желудочно-кишечных нарушений.
        • Витаминные комплексы, препараты калия, магния, кальция, общеукрепляющие средства необходимы для восстановления защитных сил организма.

        Для пациентов, страдающих болезнью Уиппла, существуют особые рекомендации по ведению здорового образа жизни. Они нуждаются в особом рационе питания, позволяющем свести к минимуму болезненные проявления и добиться длительной и качественной ремиссии.

        Избежать обострений поможет высококалорийная диета. Преимущество следует отдавать пище с высоким содержанием белков. Обязательно следует включать нежирные мясо и рыбу, кисломолочные продукты, постные супы, свежие овощи и фрукты, компоты и кисели из лесных ягод. Пищу рекомендуется запекать или готовить на пару, принимать ее следует часто (5-6 раз в день), малыми порциями.

        Профилактика заболевания

        Риск инфицирования бактерией Троферима Уиппла помогут снизить профилактические рекомендации. Прежде всего, это мероприятия направленные на поддержание иммунной защиты организма. Очень важно избегать купания в неизвестных водоемах. Вода в них может быть заражена сточными сбросами, а это многократно увеличит возможность инфицирования Троферима Уиппла.

        Прогноз

        Болезнь Уиппла – тяжелая патология, которая не поддается полному излечению. Грамотно подобранная терапия помогает достичь длительной ремиссии. Прогноз болезни в этом случае благоприятный, хотя риск возникновения рецидивов всегда существует. Пациенты, страдающие рецидивирующей формой патологии, могут получить инвалидность. При частичной потере трудоспособности присваивается вторая группа инвалидности, при которой человек может выбрать специальность с облегченными условиями труда в соответствии с состоянием своего здоровья.

        Читайте также:  Почему опухают виски (у женщины): что делать?
  • Оцените статью
    Добавить комментарий