Болезнь Стилла у взрослых и детей: причины возникновения и отличительные симптомы, методы диагностики и лечение патологии, возможные осложнения и прогноз на выздоровление

Содержание

Болезнь Стилла у взрослых и детей: причины возникновения и отличительные симптомы, методы диагностики и лечение патологии, возможные осложнения и прогноз на выздоровление

Болезнь Стилла — что это за болезнь, ее особенности и лечение

Одним из тяжелых мультисистемных заболеваний с невыясненной до сих пор этиологией является болезнь Стилла у взрослых и детей. При данной патологии наблюдается поражение суставов и системных органов.

Общие сведения о заболевании

Впервые болезнь описал Джордж Стилл в 19-м ст. (его именем она и была названа). На протяжении длительного времени предполагали, что болезнь Стилла является разновидностью хронического заболевания, называемого ювенильным ревматоидным артритом – в этот период считалось, что патология поражает только детей до 16-летнего возраста.

Современные исследования подтверждают возможность развития данной патологии и у взрослых пациентов. Болезнь Стилла у взрослых возникает очень редко: от 0,16 до 1,5 случаев на стотысячное население. Среди мужчин и женщин насчитывается примерно одинаковое число заболевших. Максимальное число патологий отмечается в возрастной категории от 16 до 25 лет и от 35 до 45 лет.

Лечением занимаются врачи-ревматологи.

Болезнь Стилла поражает суставы и системные органы

Причины развития

Причины возникновения недуга на современном этапе до конца не изучены. Начинается болезнь довольно остро, отмечается лихорадочное состояние, что позволяет говорить о ее инфекционном происхождении. Но единого возбудителя выявить не удалось.

Предполагают, что заложено заболевание на генетическом уровне, а проявляется под влиянием некоторых факторов. Ими могут стать:

  • бактериальные инфекции;
  • повреждения суставов;
  • вирусы;
  • проведение вакцинации во время бактериальных или вирусных инфекций;
  • психоэмоциональное перенапряжение;
  • сильное охлаждение организма;
  • длительное пребывание на солнце.

Воспалительные реакции при болезни Стилла имеют аутоиммунное течение, то есть родные клетки организмом принимаются как чужие, и против них начинается выработка антител.

На фоне ювенильного ревматоидного артрита антителами поражаются суставы, что приводит к их воспалению, переходящему в хроническую форму. Дальнейшее воздействие отражается на суставных хрящах, которые постепенно разрушаются. Изменяется структура костей, входящих в пораженную область, происходит их грубая деформация. В конечном итоге это приводит к малоподвижности сустава или полному обездвижению.

Аутоиммунное течение имеют воспалительные реакции при болезни Стилла

Как развивается патология?

Подвергаться данному заболеванию могут только суставы или же одновременно суставы и внутренние органы. Соответственно, выделяют две формы патологии: суставную и суставно-висцеральную.

Суставная форма заболевания может проявляться в виде:

  • полиартритов, когда воспалительным процессом охватываются больше трех суставов;
  • олигоартритов с поражением 2-х или 3-х суставов;
  • моноартритами при воспалении 1-го сустава.

Течение юношеского ревматоидного артрита может различаться степенью интенсивности:

Начальными проявлениями являются мышечные и суставные боли при повышении температуры тела.

Особенности развития болезни Стилла у детей

Имеются некоторые отличия артрита взрослых от ювенильного артрита по симптоматике. Так, у большинства заболевших детей (около 90 %) развивается иридоциклит.

От формы протекания патологии различаются основные симптомы

В детском возрасте возникновению синдрома Стилла способствуют некоторые факторы:

  • физиология детского организма;
  • иммунологические особенности;
  • частые заболевания детскими инфекциями;
  • чувствительность к возникновению аллергических реакций.

Вследствие этих факторов и создаются условия, которые вызывают заболевание артритами или специфическими клиническими формами ревматоидного артрита.

Последствия и осложнения

Осложнениями заболевания могут стать контрактуры в пораженных суставах (конечность полностью не сгибается и не разгибается) или даже анкилоз – полная неподвижность сустава. Также патология может привести к хронической почечной недостаточности, к потере зрения, остеопорозу и, как следствие, переломам.

Последствием неблагоприятного течения болезни может стать инвалидизация больного.

Симптоматика болезни Стилла

Основные симптомы различаются от формы протекания патологии.

Признаки заболевания, которые наблюдаются при локализации в суставах:

  • в месте больного сустава повышается температура;
  • над ним наблюдается припухшая поверхность;
  • пораженный сустав болит в состоянии покоя и во время движения;
  • кожная сыпь, которая поражает руки, ноги и тело, в отдельных случаях появляется в области лица;
  • по утрам ощущается скованность движений;
  • обычно происходит поражение симметричных суставов: коленных, локтевых, тазобедренных, голеностопных и лучезапястных, в отдельных случаях – челюстных, суставов в шейном отделе позвоночного столба;
  • возникают деформации, которые приводят к потере функций сустава.

При болезни Стилла повышается температура в месте больного сустава

Симптомы, характерные для внесуставной формы:

  • температура тела повышается;
  • под кожей образуются ревматоидные узелки;
  • отмечаются боли в горле, увеличивается печень, селезенка и лимфоузлы;
  • развиваются нарушения сердечной деятельности, что сопровождается болями, посинением кожных покровов, одышкой.

В крови больных отмечается повышенный лейкоцитоз и СОЭ.

Лихорадка

При синдроме Стилла температура повышается до 39 градусов. В отличие от инфекций, повышение температуры не является постоянным. Чаще всего она поднимается раз в день, в основном – под вечер. Иногда высокая температура фиксируется дважды в день. В промежутках температура опускается к нормальным показателям и одновременно восстанавливается хорошее самочувствие.

Отмечались случаи, когда лихорадка держалась постоянно.

Поражение суставов

Лихорадка обычно сопровождается суставной и мышечной болью. Для начальной стадии проявления синдрома Стилла характерно возникновение одиночного воспалительного процесса, то есть поражение одного сустава, как при артрите. Затем воспаление захватывает иные суставы, что говорит о развитии полиартрита.

Кожной сыпью сопровождается повышение температуры

Кожные высыпания

Повышение температуры сопровождается кожной сыпью, при улучшении самочувствия высыпания пропадают. Сыпь проявляется папулами – небольшими узелковыми уплотнениями и макулами – розовыми пятнышками. В трети случаев сыпь появляется после травм кожи или при сдавливании. Дискомфорт от высыпаний не наблюдается, редко бывает зуд. При диагностике сыпь не всегда заметна – чтобы определить ее, требуется тепловое воздействие.

Иногда развиваются нетипичные проявления на коже:

  • точечное кровоизлияние;
  • узловатые эритемы;
  • выпадение волосяного покрова.

Нарушения работы лимфоретикулярной системы

Болезнь Стилла нарушает деятельность лимфоретикулярных органов. При этом происходит увеличение лимфоузлов, они остаются подвижными, а при ощупывании чувствуется небольшое уплотнение. Если лимфоузлы соединяются с близлежащей тканью, то потребуется дополнительное обследование, чтобы определить наличие или отсутствие онкозаболеваний.

Иногда лимфоузлы подвергаются некротическим поражениям.

Сбои в работе других систем

Если патология затрагивает дыхательную и сердечную системы, то начинаются воспалительные процессы в перикарде и плевре. Часто перикардит с плевритом происходят одновременно.

Также наблюдается развитие асептического пневмонита, симптомы которого такие же, как и при двусторонней пневмонии. Использование антибиотиков не избавляет от них.

До 39 градусов повышается температура при синдроме Стилла

Диагностика заболевания

Диагностировать заболевание непросто. Для правильной постановки диагноза пользуются несколькими видами диагностики:

  • анализом крови;
  • рентгеном;
  • биопсией лимфоузлов;
  • электрокардиограммой;
  • УЗИ;
  • бакпосевом крови.

Проводится изучение жалоб больного, собирается анамнез. Анализу подвергаются все ранее перенесенные болезни, анамнез родственников, подверженность аллергии.

При осмотре уделяется внимание отечности, ее размерам и формам, учитывается парность пораженных органов.

Используется сравнительная диагностика с такими заболеваниями:

  • артритами;
  • системными васкулитами;
  • лимфомой;
  • гранулематозным гепатитом;
  • туберкулезом;
  • саркоидозом;
  • дерматомиозитом;
  • эндокардитом.

При необходимости назначают консультации узких специалистов (кардиологов, пульмонологов).

Несколькими видами диагностики пользуются для правильной постановки диагноза

Как проходит лечение?

Метод лечения зависит от клинической картины. Все усилия направляются на то, чтобы остановить разрушительные процессы.

Базисная терапия

Базисная терапия основана на использовании противовоспалительных лекарственных средств, в частности – «Сульфасалазина».

НПВС и глюкокортикостероиды

При остром течении синдрома Стилла используют НПВС (нестероидные противовоспалительные средства), которые помогают каждому четвертому пациенту. Лечение может длиться 1-3 месяца.

Глюкокортикоидами («Преднизолоном» или «Дексаметазоном») лечат болезнь Стилла у пациентов с нарушениями в работе сердечной и дыхательной систем.

Антималярийные препараты и сульфаниламиды

Для лечения болезни Стилла хорошие результаты дает применение антималярийных и сульфаниламидных медикаментов.

Цитостатики и биологические препараты

При хронической форме, чтобы снизить долю гормонов, пьют цитостатики. Обычно пользуются «Метотрексатом», который по своему составу подобен фолиевой кислоте. Тяжелые случаи требуют приема «Циклофосфамида».

От клинической картины зависит метод лечения

Если обычное лечение не дает результатов, то назначают иммунодепрессанты или иммуномодуляторы.

Физиотерапия

Чтобы лечение протекало быстрее, пациенты дополнительно проходят физиопроцедуры: электрофорез, магнитотерапию. В период ремиссии положительный эффект оказывают курс массажа и лечебная гимнастика.

Прогноз на выздоровление

Заболевание может исчезнуть спонтанно. Такое выздоровление обычно происходит на 6-9-й месяц с начала развития патологии. Если такого не случается, то болезнь становится хронической или принимает повторяющуюся форму.

Хроническое течение сопровождается симптомами полиартрита: движения в больных суставах сильно ограничены.

Рецидивы вызывают одиночные обострения, иногда бывают повторные случаи.

Для 90-95% взрослых пациентов с болезнью Стилла прогноз благоприятный. Летальный исход вызывается вторичными инфекциями.

В детском возрасте более половины больных выздоравливают с последующей полной ремиссией.

Профилактика болезни Стилла

Вторичной профилактикой предусматривается регулярное посещение ревматолога, а при появлении повторных симптомов болезни – начало незамедлительного лечения.

Болезнь Стилла: причины, симптомы, диагностика и особенности лечения

Болезнь Стилла была подробно описана в 1897 году английским врачом Джорджем Стиллом, в честь которого и получила свое название. На протяжении длительного времени патологию относили к ювенильному артриту. И лишь в 1971 году Эриком Байуотерсом были обнародованы наблюдения заболевания у взрослых пациентов, согласно которым патологию выделили в отдельную нозологическую группу. Согласно статистическим данным, частота заболевания составляет 1:100 000 человек. Большее количество пациентов отмечается в возрасте до 16 лет.

Причины заболевания

Многочисленные исследования данной патологии так и не пролили свет на природу ее возникновения. Болезнь характеризует внезапный дебют. Началу присуще лихорадочное состояние, наличие лимфоаденопатии и увеличение показателя лейкоцитов в крови, что свидетельствует об инфекционной природе патологии. Однако конкретный возбудитель не обозначен.

В отдельных случаях у пациентов отмечается поражение краснухой, цитомегаловирусом, парагриппом, микоплазмой, эшерихиями, вирусом Эпштейн-Барра. Также не исключается генетическая основа патологии.

Существует иммунологическая теория, которая относит болезнь Стилла к категории аутоиммунных заболеваний.

Аутоиммунное заболевание предполагает восприятие собственных клеток в качестве инородных. Организм начинает активно вырабатывать антитела. При болезни Стилла антитела атакуют суставы. По этой причине возникает хронический воспалительный процесс, который провоцирует разрушение хрящей и нарушение структуры костей. В итоге сустав утрачивает свою функциональность.

Читайте также:  Миома матки: удаление, операция, методы лечения миомы матки малых размеров

Симптоматика заболевания у детей и взрослых

Как проявляется болезнь Стилла? У детей симптомы схожи с проявлениями у взрослых пациентов. Болезнь начинается остро. Обычно отмечается подъем температуры тела до показателя 39 °С. Обычно она поднимается к вечеру и провоцирует сильный озноб. К утру температура падает, что объясняется высоким уровнем потоотделения.

Как еще проявляется болезнь Стилла? Симптомы включают высыпания, которые локализуются в местах сдавливания кожного покрова. Такое явление встречается в одной трети случаев. Зачастую сыпь не заметна для пациентов. Для ее выявления врач осматривает пациента после приема теплого душа или же накладывания на кожный покров тепловых салфеток.

Болезнь Стилла у взрослых и детей на начальном этапе проявляется в воспалении одного сустава. Немного позже в процесс вовлекается височно-челюстная, коленная, голеностопная, лучезапястная, тазобедренная, межфаланговая и локтевая область. Самым ярким признаком является воспаление зоны между фалангами, что позволяет определить наличие заболевания без применения дифференцированной диагностики и отличить патологию от системной красной волчанки и ревматоидного артрита.

Примерно у половины пациентов провоцируется лимфаденит. Как правило, увеличение лимфатических желез отмечается в области шеи. Они становятся подвижными и плотными на ощупь.

Многие пациенты жалуются на болевые ощущения в горле, которые беспокоят в самом начале заболевания. Также может воспалиться сосудистая оболочка глаз.

Болезнь Стилла у детей вызывает чувство тошноты. Отмечаются позывы на рвоту, снижение аппетита и массы тела. Ярко выражен болевой синдром. Боль в области горла отмечается в 70% случаев заболевания. Она выражается в жжении.

По мере развития патологии нарастает общее истощение организма, атрофические процессы в мышцах, дегенеративные изменения в суставах. Также отмечается выраженная вегетососудистая дистония, которая проявляется в учащенном сердцебиении, гипотонии, потливости и других проявлениях. В патологический процесс вовлекается множество органов и систем. На высоте острой стадии может проявиться пневмония, плеврит, эндокардит, миокардит, нефрит.

Происходит изменение реологических показателей крови. Отмечается лейкоцитоз, гипохромная анемия, лейкопения, ускоренное РОЭ.

Диагностика заболевания

Как выявляется болезнь Стилла? Диагностика сопровождается определенными сложностями и предполагает применение сразу нескольких манипуляций.

Установить наличие заболевания удается благодаря следующим процедурам:

  • сдаче крови на анализ;
  • осуществлению бактериального посева крови;
  • проведению биопсии лимфатических узлов;
  • рентгенографии;
  • исследованию посредством ультразвука;
  • электрокардиограмме.

Обычно в анализе крови отмечается повышение уровня лейкоцитов и ускоренный процесс СОЭ (выше 50 мм/ч.) Также отмечается повышенный показатель белков, который характерен для острой воспалительной стадии заболевания. Бактериологический посев крови не стерильность дает отрицательный показатель. Биохимические пробы печени указывают на повышение активности ее ферментов.

Исследование посредством рентгеновских лучей указывает на наличие выпота в суставной полости, отек мягких тканей. Значительно реже отмечается развитие остеопороза.

У пациентов, у которых болезнь Стилла протекает в хронической форме, отмечается наличие анкилозов в суставах в области запястья. При пункции суставов получают асептическую синовиальную жидкость с наличием воспаления.

Дифференцированная диагностика

Поставить диагноз ребенку и взрослому может только травматолог. Необходимо проведение дифференцированной диагностики для исключения таких схожих патологий, как ревматоидный артрит, лимфома, гранулезный гепатит, системный васкулит, псориатический артрит, туберкулез, дерматомиозит, саркоидоз, эндокардит инфекционного генеза.

При необходимости пациентам показана пункция лимфатического узла, которая может исключить раковое поражение.

Осложнения со стороны легких и сердца требуют консультации кардиолога и пульмонолога. Показана рентгенография грудной клетки, УЗИ плевры и сердца.

Терапия заболевания

Как проводится при наличии такой патологии, как болезнь Стилла, у взрослых лечение? Выздоровление в острой стадии для 25% заболевших наступает при назначении препаратов из группы нестероидов. Они обладают противовоспалительным эффектом и снимают болевые ощущения.

Продолжительность приема средств, вне зависимости от стадии заболевания, составляет от 1 до 3 месяцев. При выборе лекарств для ребенка травматолог руководствуется безопасностью препаратов и подбирает дозы в индивидуальном порядке.

Изменения в области сердца, легких предполагают применение глюкокортикостероидной терапии. Используются такие препараты, как “Преднизолон” и “Дексаметазон”.

Как купируется хроническая форма такой патологии, как болезнь Стилла, у взрослых? Лечение предполагает применение препарата “Метотрексат”. Резервным лекарственным средством для пациентов с тяжелым течением патологии является “Циклофосфамид”. Цитостатик способствует угнетению роста клеток. В отдельных случаях применяется “Инфликсимаб” и “Этанерцепт”.

Нельзя не вспомнить и реабилитационных мерах. Они способствуют улучшению качества жизни пациента, пораженного воспалением суставов.

Как еще можно купировать болезнь Стилла? Лечение предполагает применение биологических генно-инженерных препаратов.

Местное лечение при наличии такого заболевания, как болезнь Стилла, предусматривает использование физиотерапевтических процедур: электрофореза и магнитотерапии. При затухании воспалительного процесса отлично себя зарекомендовали массаж и лечебная гимнастика.

Применение народных средств

Замена традиционного лечения народными средствами нецелесообразна, так как такое лечение не принесет желаемого результата. С позволения лечащего врача можно применять хвойные ванны, которые могут снизить болевой синдром. Хвоя настаивается в течение 10 часов. Также можно применять компрессы с косточками вишни. Косточка разбивается и из нее извлекается семя. Большое количество семян измельчается. На их основе и приготовляется компресс.

Основные осложнения

Болезнь Стилла у ребенка может вызвать серьезные осложнения. Как правило, органом-мишенью в этом случае являются сердце, легкие. Не исключено развитие пневмонии, перикардита, плеврита, эндокардита и миокардита.

К основным осложнениям при наличии недуга следует отнести:

  • контрактуры;
  • анкилозы;
  • почечную недостаточность в хронической форме;
  • падение остроты зрения, спровоцированную увеитом;
  • остеопороз и вызванные им переломы;
  • инвалидность.

Офтальмологические проблемы

А что говорит о такой патологии, как болезнь Стилла, офтальмология? При патологии зачастую возникает хронический фибринозно-пластический увеит, осложненная катаракта и лентовидное дистрофическое изменение роговицы. В тяжелых случаях может быть спровоцирована атрофия глазного яблока.

Поражение глаз, как правило, возникает через значительный промежуток времени после возникновения заболевания. В некоторых случаях увеит, дистрофия роговицы и катаракта могут выступать в качестве единственного проявления болезни Стилла.

Прогноз заболевания

Зачастую патология принимает хронический или рецидивирующий характер. У половины пациентов во взрослом возрасте полное выздоровление наступает примерно через полгода после начала терапии. Хроническая форма принимает тяжелое течение и нередко протекает параллельно с полиартритом. Болезнь, в свою очередь, провоцирует ограничение подвижности сустава.

Полное выздоровление отмечается у трети пациентов. Рецидивы у 2/3 пациентов характеризуются возникновением единичной атаки, которая может возникнуть в течение 10 лет. У малого количество пациентов отмечается цикличное обострение с повторными атаками.

К самой тяжелой форме заболевания относится хроническая, которая протекает с выраженным полиартритом, ограничивающим подвижность суставов. При этом следует отметить, что раннее появление такого симптома характерно для неблагоприятного течения недуга.

Летальный исход составляет 5%. Он может наступить при вторичной инфекции, амилоидозе, недостаточности работы печени или сердца, нарушении свертываемости крови, туберкулезе, респираторном дистресс-синдроме.

Профилактика заболевания

Все профилактические меры направлены на предотвращение развития заболевания Стилла. Оптимально проводить их в подростковом периоде с целью исключения возможности развития патологии.

Профилактика заключена в общем укреплении иммунной системы, поэтапном закаливании. В обязательном порядке следует делать прививки от различных заболеваний инфекционной природы.

Вторичная профилактика

Профилактические мероприятия вторичного характера не направлены на купирование развития вторичного процесса. Прием лекарственных препаратов, рекомендованных лечащим врачом, необходимо осуществлять в весенний и осенний период. Сюда относится прием кальция, санация полости рта у людей, которые подвержены частым инфекционным заболеваниям.

Болезнь Стилла

Болезнь Стилла взрослых – это мультисистемное воспалительное заболевание неизвестной природы.

Ведущими симптомами болезни Стилла являются поражение суставов, лихорадка, кожная сыпь и нейтрофильный лейкоцитоз при отсутствии ревматоидного фактора (РФ) и антител к циклическому цитруллинированному пептиду в сыворотке крови и синовиальной жидкости.

Помимо описанных проявлений болезни могут развиваться лимфаденопатия, серозиты, поражение органов ретикулоэндотелиальной системы. Стоит отметить, что заболевание не имеет патогномоничных симптомов или специфических изменений при лабораторном и инструментальном обследовании, поэтому болезнь Стилла является диагнозом исключения

Что это такое?

Болезнь Стилла — системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, которое проявляется макулопапулезной транзиторной сыпью, высокой температурой, полиартралгией, миалгиями и серонегативным артритом. Болезнь выявляется у людей определенного возраста – пик заболевания наблюдается в возрасте от 15 до 25 лет и от 36 до 46 лет.

История болезни

Ювенильный артрит (ЮА) был впервые описан George Frederick Still в 1897 г. как «особая форма болезни суставов, встречающаяся у детей». Работа была основана на клиническом опыте автора как медицинского регистратора и патолога. G.F. Still был первым, кто подробно описал течение хронического артрита у 22 детей, 19 из которых он лечил. G.F. Still выделил у детей: ревматоидный артрит, артропатию Жакку и системное начало артрита, которое до сих пор носит его имя.

Он также описал особенности поражения суставов у детей, отличающиеся от ревматоидного артрита взрослых, и подчеркнул, что заболевание начинается до потери молочных зубов, с половым диморфизмом 50:50, лихорадкой, лимфаденопатией, спленомегалией, полисерозитом, анемией, отсутствием деформаций суставов и задержкой роста. Такая хроническая артропатия с острым началом ревматоидного артрита, сопровождавшимся лихорадкой, лимфаденопатией и/или спленомегалией, была описана у взрослых G.A. Bannatyne и A. Chauffard. Следует отметить, что описания единичных наблюдений с такой же клинической картиной встречались в литературе и до 1897 г.

Характерная сыпь, названная «ревматоидной сыпью» или «сыпью Стилла», в действительности была описана не самим G.F. Still, a M.E. Boldero, который в 1933 г. указал на преходящую эритематозную сыпь на разгибательных поверхностях тела. Комментарий профессора F. Langmead указывал на то, что сыпь связана с лихорадочными атаками. Более подробная характеристика экзантемы впоследствии была проведена I.S. Isdale и E.G. Bywaters, которые продемонстрировали строгую связь между «ревматоидной сыпью» и другими симптомами болезни: интермиттирующей лихорадкой, лимфаденопатией, спленомегалией, лейкоцитозом и увеличением СОЭ.

Причины

Несмотря на длительное изучение болезни Стилла, этиология заболевания на сегодняшний день окончательно не выяснена. Внезапное начало заболевания, сопровождающееся высокой температурой, лейкоцитозом и лимфаденопатией, свидетельствуют об инфекционном характере болезни, но инфекционный агент заболевания не установлен.

Согласно инфекционной теории возникновение болезни Стилла связано с реакцией организма на инфицирование вирусами или бактериальными микроорганизмами.

Выявлены отдельные случаи заболевания, ассоциированные с вирусом:

  • краснухи;
  • цитомегаловируса;
  • парагриппа;
  • вируса Эпштейна-Барра.

Иногда заболевание связано с наличием бактерий (микоплазмы, эшерихии).

Поскольку у больных обнаружен антиген HLA В35, существует гипотеза о генетическом характере болезни Стилла, но окончательные данные о связи болезни с локусами HLA отсутствуют.

Гипотеза об аутоиммунном характере болезни Стилла тоже полностью не подтверждается — обуславливающие развитие аллергического васкулита ЦИК (циркулирующие иммунные комплексы) выявляются только у некоторых больных.

Симптомы болезни Стилла

Болезнь проявляется у детей и взрослых схожим образом. Резко к вечеру поднимается температура до 39°С. Она приводит к сильному ознобу. Нормализация температуры наступает к утру, поскольку повышается потоотделение. Симптомы болезни ярко выражены, у детей часто бывает тошнота. При острой стадии возможны такие недуги, как пневмония, миокардит, плеврит, нефрит. Меняются показатели крови. Важно знать, что симптомы Стилл-синдрома и лейкемии похожи.

Основные «звоночки» аутоиммунного заболевания следующие:

  1. Лихорадка. Температура 39°С и выше не является постоянной при Стилл-синдроме, в отличие от инфекционных заболеваний. Между пиками она снижается до нормальных цифр.
  2. Высыпания на коже. При Стилл-синдроме они носят тоже приходящий характер: то они есть, то исчезают. Часто они выглядят как плоские розовые пятна, расположены на конечностях или теле, редко – на лице. Иногда возникают в травмированных местах. Сыпь часто сопровождается зудом. Заметны высыпания бывают после теплого душа. Встречаются атипичные кожные проявления: кровоизлияния, алопеция, узловатая эритема.
  3. Суставной синдром. В начале болезни артрит поражает только один сустав. После возникает полиартрит, тогда поражаются голеностопные, коленные, тазобедренные и другие суставы. При болезни распространен артрит межфаланговых дистальных суставов кисти.
  4. Поражение лимфоретикулярных органов. При болезни часто увеличиваются лимфоузлы на шее. Возникает гепатоспленомегалия, лимфаденопатия. Поражение лимфатических узлов при Стилл-синдроме отличается тем, что уплотнения подвижны, имеют умеренно плотную консистенцию.
  5. Боль в горле. Проявляется в начале заболевания. В горле возникает жжение, которое не проходит до выздоровления.
  6. Увеличение селезенки или печени.
  7. Сердечно-легочные проявления. Часто при болезни возникает плеврит/или перикардит. Иногда возможна пневмония, сопровождающаяся кашлем, одышкой. К редким симптомам болезни относится миокардит.
Читайте также:  Польза и вред рукколы: химический состав и пищевая ценность, применение в народной медицине и косметологии, правила выращивания и хранения в домашних условиях

Последствия и осложнения

Болезнь Стилла нередко осложняется перикардитом и (или) плевритом. У каждого пятого больного возникает асептический пневмонит, клинические проявления которого напоминают двустороннюю пневмонию. Это:

Назначение антибиотиков при асептическом пневмоните не дает результата.

Более редкими осложнениями болезни Стилла являются:

  • тампонада сердца;
  • миокардит;
  • респираторный дистресс-синдром;
  • клапанные вегетации (разрастание ткани клапанов сердца).

Болезнь Стилла может возникать у людей в любом возрасте, но в большинстве случаев поражает детей до 16 лет.

К летальному исходу могут привести:

  • печеночная недостаточность;
  • амилоидоз;
  • сердечная недостаточность;
  • нарушения свертывания крови.

Правильная диагностика болезни

При первом контакте врача с пациентом выставить диагноз «болезнь Стилла» невозможно, поскольку он – диагноз исключения. Это означает, что задачей врача в первую очередь становится диагностический поиск ряда иных болезней, в частности сепсиса, инфекционного мононуклеоза, онкопатологии (особенно лимфом), других ревматологических заболеваний, и в случае отсутствия данных, свидетельствующих в пользу них, встанет вопрос, что у больного именно болезнь Стилла.

При проведении лабораторных методов исследования у больных данной патологией, как правило, выявляются:

  • высокая СОЭ (до 50 мм/ч и даже более);
  • увеличение числа нейтрофильных лейкоцитов;
  • хроническая анемия (уровень гемоглобина и эритроцитов ниже нормальных значений);
  • С-реактивный белок;
  • повышенная концентрация в крови АсАТ и АлАТ;
  • высокий уровень в крови белка ферритина (обнаруживается у 9 из 10 лиц с данным заболеванием).

Некоторые изменения, отсутствующие в крови такого больного, могут также свидетельствовать в пользу описываемой нами патологии. В частности, речь о ревматоидном факторе и антинуклеарных антителах.

Из инструментальных методов диагностики следует упомянуть:

  • рентгенографию суставов (мягкие ткани суставов отечны, в полости – выпот, также может обнаруживаться сниженная плотность костей, образующих сустав (остеопороз), а также признаки анкилоза);
  • пункцию суставов с последующим исследованием суставной жидкости (бактерии в ней не обнаруживаются, имеют место признаки, характерные для воспалительного процесса);
  • биопсию лимфатического узла (проводится с целью исследования его клеточного состава для диагностики онкопатологии или ее исключения);
  • консультации профильных специалистов (пульмонолога, кардиолога) в случае наличия у пациента соответствующей симптоматики, а также обследования, назначенные ими (рентгенография органов грудной клетки, электро-, эхокардиография, УЗИ плевральной полости и другие).

Специалистами разработаны диагностические критерии, позволяющие более чем в 92 % случаев верно выставить диагноз «болезнь Стилла». Они состоят из так называемых больших и малых критериев.

  • повышение температуры тела больного до 39-40 °С в течение 7 дней и более, эпизоды лихорадки неясного генеза в анамнезе;
  • боли в суставах в течение 14 дней подряд и более;
  • сыпь макуло-папулезного характера (в виде пятен или папул оранжево-розового цвета), не сопровождающаяся зудом, появляющаяся на высоте лихорадки и исчезающая по мере нормализации температуры тела;
  • повышение в крови уровня лейкоцитов до 10 тыс. в 1 мм3, гранулоцитов более 80 %.
  • боли пекущего характера в горле;
  • увеличение лимфатических узлов и/или печени и селезенки, обнаруженное при пальпации, подтвержденное на УЗИ;
  • признаки нарушения функций печени (повышенная концентрация в крови АсАТ и АлАТ, ЛДГ вне связи с воздействием на орган гепатотоксичных лекарственных препаратов или аллергическими реакциями);
  • отсутствие в крови ревматоидного фактора и антиядерных антител.

Если у конкретного больного подтверждаются минимум 5 критериев, среди которых хотя бы 2 – большие, врач диагностирует у него болезнь Стилла.

Как лечить болезнь Стилла?

Лечение болезни Стилла направлено на снятие симптомов, облегчение страданий больного и снижение риска развития осложнений. Основная терапия – медикаментозная, подразумевающая приём следующих лекарственных средств:

  1. Нестероидных противовоспалительных препаратов (Мелоксикам, Индометацин, Диклофенак) – обеспечивают снятие отёка и воспаления в поражённых суставах, применяются с целью обезболивания. При отсутствии явных признаков системных осложнений – данной терапии будет вполне достаточно;
  2. Глюкокортикостероиды (Преднизолон, Метилпреднизолон) – назначается в форме таблеток, при тяжёлом течении – в виде внутривенных инъекций. Доктор выписывает курс данных препаратов при неэффективности нестероидных лекарственных средств, а также при наличии системных осложнений;
  3. Цитостатики (Метотрексат, Хлорбутин, Азатиоприн) – способны устранять симптомы при тяжёлом течении болезни Стилла;
  4. Иммунодепрессанты (Азатиоприн, Циклоспорин, Диклизума) – частично угнетают иммунитет, предотвращая поражение суставов, кожи и внутренних органов.

Помимо перечисленных медикаментов при болезни Стилла могут быть эффективны:

  1. Аминохинолоны;
  2. Препараты золота;
  3. Сульфаниламиды.

При тяжёлом течении пациентам назначаются внутрисуставные инъекции глюкокортикостероидов или ингибиторов протеаз (Трасилол, Контрикал).

Иногда пациентам с тяжелым поражением суставов требуется оперативное лечение. Самой распространенной операцией является эндопротезирование тазобедренного сустава, потому что когда воспаление затрагивает его, часто наблюдается сильное ограничение подвижности.

Прогноз на выздоровление

Исходом болезни Стилла может быть спонтанное выздоровление, переход в рецидивирующую или хроническую форму.

Выздоровление наступает у 1/3 больных, обычно в течение 6-9 месяцев от начала заболевания. Рецидивирующее течение болезни Стилла у 2/3 пациентов характеризуется возникновением лишь одной атаки (обострения) заболевания, которая может случиться в период от 10 мес до 10 лет. У незначительной части пациентов наблюдается циклическое рецидивирующее течение заболевания с повторными атаками. Наиболее тяжелой является хроническая форма болезни Стилла, протекающая с выраженным полиартритом, приводящим к ограничению движений в суставах. Причем, ранее появление симптомов артрита является неблагоприятным прогностическим признаком.

Среди взрослых пациентов с болезнью Стилла пятилетняя выживаемость сравнима с таковой при СКВ и составляет 90-95%. Больные могут погибнуть от вторичной инфекции, амилоидоза, печеночной недостаточности, нарушений свертывания, сердечной недостаточности, туберкулеза легких, респираторного дистресс-синдрома.

Профилактика

На сегодняшний день не разработаны профилактические мероприятия, специально предназначенные для предупреждения развития болезни Стилла.

Снизить вероятность заболеть можно, соблюдая такие общие рекомендации:

  • ведение здорового и в меру активного образа жизни;
  • избегание травм суставов и стрессовых ситуаций;
  • сведение к минимуму влияния на организм высоких или низких температур;
  • своевременное выявление и устранение бактериальных или вирусных недугов, особенно возникших во время беременности;
  • прохождение ежегодных полных профилактических осмотров в клинике с посещением всех специалистов.

Болезнь Стилла у взрослых: симптомы и лечение

Болезнь Стилла (МКБ-10 – М061.1.) является тяжелым заболеванием – редким типом артрита, который проявляется болью в горле, оранжево-розовой сыпью на кожных покровах и повышением температуры тела. Для того чтобы обнаружить болезнь Стилла у взрослых, проводятся лабораторные анализы, исследуются пораженные суставы, лимфоретикулярная и сердечно-легочная система. Лечение болезни Стилла предполагает использование нестероидных противовоспалительных препаратов и глюкокортикостероидов, цитостатиков (последние относятся к препаратам резерва).

Болезнь Стилла: симптомы

Чаще всего болезнь Стилла у взрослых людей проявляется следующими признаками и симптомами:

  • болью в горле – одно из начальных проявлений заболевания, которое может сопровождаться отеком и болезненностью шейных лимфоузлов;
  • повышением температуры – пик температуры наблюдается в утреннее и вечернее время;
  • высыпаниями оранжево-розового цвета – сыпь (чаще всего на коже верхних и нижних конечностей, туловища) появляется на фоне повышенной температуры и, как правило, исчезает после её нормализации;
  • болезненностью суставов и их отеками. Связанные с заболеванием скованность, воспаленность и болезненность суставов (чаще всего – колен, запястий, щиколоток, локтей, рек и плеч) может продолжаться не менее 2-х недель;
  • мышечными болями – связанными с повышением температуры;
  • развитием гепатоспленомегалии и лимфаденопатии – лимфоретикулярные органы поражаются почти у 70% пациентов с болезнью Стилла.

Тот или иной из вышеперечисленных симптомов не во всех случаях является признаком болезни Стилла. Заболевание нужно, в первую очередь, дифференцировать с мононуклеозом и лимфомой.

Высокая температура, сыпь и болевые ощущения в суставах должны быть поводом для обращения за медицинской помощью с целью определения причины этих расстройств в организме.

Болезнь Стилла: осложнения

Чаще всего осложнения болезни Стилла связаны с хроническим воспалением суставов и органов. К наиболее серьезным осложнениям относят:

  • суставный синдром – хронический воспалительный процесс может привести к разрушению суставов, чаще всего коленных и запястных;
  • воспаление сердечной мышцы – заболевание грозит развитием перикардита (воспаления мешковидной сердечной оболочки) или миокардита (воспаления мышечного участка сердца);
  • скопление жидкости в легких – воспалительный процесс может привести к накоплению жидкости в легких и затруднению глубоких вдохов.

Болезнь Стилла: причины возникновения

Несмотря на проведение многочисленных исследований этиология болезни Стилла на сегодняшний день остается до конца неизученной. Ввиду внезапного начала, высокой лихорадки, лимфоаденопатии и лейкоцитоза крови можно предполагать об инфекционной природе заболевания, однако единого возбудителя пока не выявлено. Болезнь Стилла может ассоциироваться с вирусом краснухи, цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барра, парагриппа, эшерихиями, микоплазмой.

В развитии болезни Стилла специалисты не исключают и наследственную предрасположенность, несмотря на отсутствие окончательных результатов, подтверждающих связь заболевания с локусами HLA.

В пользу иммунологической теории, согласно которой болезнь Стилла относят к заболеваниям аутоиммунной природы, говорят случаи обнаружения у больных циркулирующих иммунных комплексов, обуславливающих развитие аллергических васкулитов.

Болезнь Стилла: диагностика

Ввиду того, что специфические диагностические признаки заболевания отсутствуют, выявление болезни Стилла представляет достаточно непростую задачу для врача-ревматолога. Основные задачи специалиста, который проводит диагностику при подозрении на болезнь Стилла: наблюдать пациента в течение определенного периода, а также исключить другие заболевания, имеющие аналогичную клиническую картину (в первую очередь, системную красную волчанку, ревматоидный артрит, ревматическую лихорадку)

Клинический анализ крови показывает наличие выраженного лейкоцитоза и ускоренного СОЭ (чаще всего показатели СОЭ превышают показатель в 50 мм/ч).

Биохимическое исследование крови при болезни Стилла позволяет выявить повышение уровня белка, характерных для острой фазы воспаления: сывороточного амилоида А, ферритина, С-реактивного белка. При этом, несмотря на наличие типичных для болезни Стилла клинических признаков, в крови не выявляется антинуклеарный и ревматоидный фактор. Биохимическое исследование функции печени позволяет выявить увеличенную активность её ферментов.

По результатам рентгенологического исследования суставов выявляется наличие выпота в полости сустава, отечности мягких тканей, иногда – остеопороза костей, образующих сустав.

Хроническая форма болезни Стилла проявляется анкилозами в запястьевых суставах. В асептической синовиальной жидкости, полученной в результате проведения пункции суставов, обнаруживаются воспалительные изменения.

В некоторых случаях необходимо проведение биопсии лимфоузлов для исключения их злокачественного метастатического поражения.

При наличии сердечно-легочных проявлений болезни Стилла больным рекомендуется посетить пульмонолога и кардиолога, выполнить рентгенографию легких, ультразвуковое исследование плевральной полости и сердца, электрокардиограмму и другие исследования.

При постановке диагноза специалисты Юсуповской больницы дифференцируют болезнь Стилла с другими заболеваниями, имеющими схожую симптоматику (исключают ревматоидный и псориатический артрит, дерматомиозит, лимфому, туберкулез, саркоидоз, гранулематозный гепатит, инфекционный эндокардит, системные васкулиты и пр.).

Читайте также:  Чем снять боль в подреберье и температуру в 60 лет?

Болезнь Стилла у взрослых: лечение, выздоровление

Для лечения пациентов с диагностированной болезнью Стилла врачи клиники терапии Юсуповской больницы назначают прием следующих лекарственных средств:

  • нестероидных противовоспалительных препаратов (Диклофенака, Индометацина, Мелоксикама и пр.) – в 25% случаев при остром периоде заболевания с помощью данных препаратов можно добиться приостановки патологического процесса;
  • глюкокортикоидов – пероральной формы Преднизолона, Метилпреднизолона (перорально или пульс-терапией). Подобные препараты чаще всего применяются, если в патологический процесс вовлечены легкие и сердце;
  • препаратов золота (Тауредона, Ауранофина);
  • цитостатиков (Азатиоприна, Метотрексата, Хлорбутина, Циклофосфамида и пр.);
  • аминохинолиновых препаратов (Делагила, Плаквенила);
  • сульфаниламидов (Сульфасалазина);
  • циклоспорина А;
  • препаратов системной энзимотерапии (Вобэнзима, Флогэнзима);
  • интерферона (Реаферона);
  • иммуностимуляторов (Тимогексина, Т-активина и др.).

Пациентам с диагнозом «болезнь Стилла» с тяжелым поражением печени рекомендуется применение гепатопротекторных средств (Гептрал и пр.).

Больным с тяжелыми артритами в полость сустава вводят глюкокортикоиды (Гидрокортизон, Депо-медрол, Дипроспан и пр.) либо ингибиторы протеаз (Трасилол, Контрикал). Для наружного применения используются различные мази и гели на основе нестероидных противовоспалительных средств (Долгит, Фастум гель и пр.), а также физиотерапевтические методы лечения.

Кроме того, пациентам с болезнью Стилла может быть назначен плазмаферез.

Болезнь Стилла у взрослых: прогноз

Предугадать развитие болезни Стилла у взрослых лиц затруднительно, несмотря на проводимую терапию. Исход заболевания может быть различным. Около 30% больным удается полностью избавиться от заболевания в течении 6-9 месяцев, у остальных болезнь Стилла может периодически обостряться или перейти в хроническую форму с развитием тяжелого артрита.

Пятилетняя выживаемость пациентов взрослого возраста составляет от 90 до 95%. Летальный исход может быть связан с вторичными инфекциями, амилоидозом, печеночной недостаточностью, нарушением свертываемости крови, сердечной недостаточностью, туберкулезом легких, респираторным дистресс-синдромом.

Диагностика и лечение болезни Стилла в Москве предлагается в Юсуповской больнице, оснащенной высокотехнологичным оборудованием, благодаря которому обеспечивается максимальная точность результатов исследований. Схема лечения разрабатывается нашими высококвалифицированными специалистами индивидуально для каждого пациента с диагнозом «болезнь Стилла». Фото помещений медицинского назначения и уютных, комфортабельных палат, оборудованных для больных, можно посмотреть на сайте Юсуповской больницы.

Болезнь Стилла

К системным воспалительным заболеваниям, проявляющимся кроме общих симптомов поражением суставов, относится болезнь Стилла. Это редкая патология, которая согласно медицинской статистике встречается в 1 случае из 100 тысяч. Заболевание известно уже более 100 лет, но до сих пор ученые не определили точно его причину. Многие врачи считают эту патологию формой ювенильного ревматоидного артрита, ведь встречается она в основном у детей и подростков. Но диагностируют также болезнь Стилла у взрослых, поэтому в последнее время все чаще ее относят к самостоятельным заболеваниям. Специальных препаратов для лечения патологии не существует, проводится симптоматическая терапия. Это заболевание протекает тяжело, полное выздоровление наступает только у трети пациентов.

Общая характеристика

Болезнь Стилла – это тяжелое системное заболевание, протекающее с лихорадкой, сыпью, поражением суставов и воспалением других органов. Впервые такая патология была описана в конце 19 века британским детским врачом Джоржем Стиллом. Он считал, что это тяжелая форма ювенильного идиопатического артрита. Ведь обнаруживалась патология в основном у детей до 16 лет.

Но в середине 20 века врачи стали все чаще обнаруживать характерные признаки болезни Стилла у взрослых. Сейчас большинство ученых считают эту патологию самостоятельным заболеванием, а не формой ювенильного ревматоидного артрита, как раньше. Хотя большинство случаев болезни приходится на возраст до 16 лет. У взрослых же чаще всего патология протекает в виде рецидива, хотя может появиться и впервые.

Проявляется это заболевание по-разному. Но всегда сопровождается лихорадкой и особой сыпью, которую так и назвали – сыпью Стилла. Воспаление суставов для патологии характерно, хотя и не во всех случаях. При этом отсутствует их деформация. Но длительное воспаление суставов может привести к их разрушению. Особенно часто серьезные последствия проявляются после болезни Стилла у детей. Нарушение процесса формирования костей может привести к потере функций сустава.

Причины

Несмотря на то, что исследование синдрома Стилла ведется уже более 100 лет, до сих пор не выяснено, какие причины вызывают заболевание. Большинство ученых склоняется к версии инфекционного происхождения болезни, хотя возбудителя выявить не удалось, кроме того, в крови не у всех больных обнаруживаются патогенные микроорганизмы. Синдром Стилла может появиться как реакция на некоторые вирусные или бактериальные инфекции. Это может быть краснуха, парагрипп, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр. Кроме того, воспаление может возникнуть после инфицирования эшерихиями, иерсиниями, микоплазмами, стрептококками или хламидиями.

Не подтверждена также аутоиммунная и наследственная теории возникновения болезни Стилла. Только в некоторых клинических случаях патологии обнаружены иммунные комплексы, связанные с аномальной реакцией иммунной системы. Многие ученые склоняются к мнению, что все же есть генетическая предрасположенность к заболеванию. Они считают, что у таких людей под влиянием внешних факторов заболевание активируется.

Толчком для начала болезни Стилла могут выступать:

  • инфекция;
  • переохлаждение;
  • прививки, сделанные сразу после перенесенного вирусного заболевания;
  • травмы суставов;
  • сильный стресс;
  • чрезмерное воздействие ультрафиолетового облучения.

Симптомы

Начинается болезнь Стилла в основном остро, но не всегда сразу удается правильно поставить диагноз. Проявляется заболевание разными симптомами, но ни один из них не является специфическим. Поэтому обращать внимание нужно на их сочетание. В большинстве случаев болезнь сопровождается комплексом из трех симптомов:

  • лихорадка;
  • характерная сыпь;
  • воспаление суставов.

Одним из первых симптомов Болезни Стилла является повышение температуры. Причем она обычно очень высокая – больше 39 градусов, сопровождается ознобом, потливостью, слабостью. Температура поднимается 1-2 раза в течение дня, обычно вечером и утром. Но она может не опускаться до нормальных значений, а держится постоянно. В начале заболевания на фоне температуры часто появляется воспаление в горле, сопровождающееся болью и жжением. Могут увеличиться подчелюстные лимфоузлы, развивается отек шеи.

Вместе с температурой у больного появляется сыпь. Она имеет характерный оранжево-розовый цвет, имеет вид плоских пятен. Локализуется сыпь на туловище и сгибах конечностей. Она не чешется, но спровоцировать ее появление может кроме лихорадки перегрев тела или раздражение кожи одеждой. Сыпь периодически исчезает и появляется, почти не причиняет больным дискомфорта, поэтому врачи не всегда ее обнаруживают.

Характерным симптомом заболевания является также артралгия или артрит. Сначала поражается 1-2 сустава, причем воспаление быстро купируется. Постепенно в патологический процесс вовлекаются все новые суставы. Поражаются в основном запястья, фаланги пальцев рук, локти, колени и щиколотки. Суставы отекают, становятся болезненными и горячими. Движение в них значительно ограничивается, особенно часто скованность чувствуется по утрам.

Другие признаки болезни Стилла возникают реже. Они не характерны для этой патологии, поэтому при постановке диагноза рассматриваются в комплексе. Это могут быть такие симптомы:

  • боли в мышцах;
  • узловатая эритема;
  • выпадение волос;
  • нарушение функций печени;
  • увеличение селезенки;
  • воспаление легких с кашлем и одышкой, плеврит;
  • боли в животе;
  • повышение белка в моче;
  • миокардит или перикардит;
  • изменение картины крови – повышение СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитоз, снижение альбумина;
  • патологии органов зрения, например, уевит или катаракта.

Диагностика

Сначала проявления этого заболевания неспецифичны, поэтому диагностировать его довольно сложно. Примерно в 5-9% случаев предварительно ставят диагноз «лихорадка неясного генеза». Больных могут также длительное время лечить антибактериальными препаратами, поставив им диагноз «сепсис». У детей симптомы могут быть смазанными, неясно выраженными. Но также сложно вовремя диагностировать синдром Стилла у взрослых. Ведь часто начинается заболевание с лихорадки и боли в горле, что принимается больными за ОРВИ.

Начинается обследование с анализов крови. Они выявляют признаки воспаления. Но в анализах отсутствуют антитела к инфекции и ревматоидный фактор. Характерными признаками патологии являются нейтрофильный лейкоцитоз, хроническая анемия и повышенная СОЭ.

Для исключения других заболеваний проводится рентгенография болезненных суставов, исследование синовиальной жидкости. Делают также ЭКГ сердца, УЗИ или МРТ органов брюшной полости. Больному необходима консультация врачей специалистов: ЛОРа, кардиолога, пульмонолога, дерматолога, гастроэнтеролога. Основное лечение патологии проводится ревматологом. Болезнь Стилла – это диагноз исключения, который ставится при отсутствии диагностических признаков других патологий: сепсиса, лимфомы, мононуклеоза, системного васкулита или красной волчанки, ревматоидного артрита, саркоидоза.

Лечение

При обнаружении болезни Стилла очень важно как можно раньше обратиться к врачу. Только своевременное лечение поможет предотвратить осложнения и частые рецидивы заболевания. Оно должно быть комплексным и длительным, обязательно под наблюдением врача.

Главная задача терапии – остановить воспалительный процесс и защитить суставы от разрушения . В острой форме заболевания основной метод лечения – применение нестероидных противовоспалительных препаратов. Принимать их необходимо не менее месяца, но обычно дольше. Поэтому врач выбирает средства, имеющие меньше всего побочных действий. Обычно назначаются Мелоксикам, Индометацин, Напроксен.

Если такая терапия оказывается неэффективной, назначается прием глюкокортикостероидов. Обычно применяют Преднизолон или Дексаметазон. Могут быть назначены таблетки, а в серьезных случаях несколько дней проводится их внутривенное введение. Обязательно кортикостероиды применяются при миокардите, перикардите, поражении печени и почек. Но эти препараты, как и НПВП, не останавливают разрушение суставов, а только снимают симптомы. Поэтому при выраженной артралгии необходима специфическая терапия.

Лечение болезни Стилла при хроническом или рецидивирующем течении такое же, как при ревматоидном артрите. Применяются препараты цитостатики, например, Метотрексат, Гидроксихлорохин или Сульфасалазин. В самых серьезных случаях назначаются более сильные средства: Циклофосфамид, Анакинра, Тоцилизумаб, Канакинумаб, Циклоспорин. Применяются также средства для улучшения обменных процессов и укрепления иммунитета: Вобэнзим, Интерферон, Тимогексин, Этанерцепт и другие.

Так как синдром Стилла в большинстве случаев сопровождается полиартритом, с самого начала заболевания необходимо особое лечение, направленное на предотвращение разрушения суставов. Это могут быть магнитотерапия, электрофорез, плазмоферез, бальнеотерапия, массаж и гимнастика. Очень важно принимать витамины, особенно витамин Д, который поможет предотвратить развитие остеопороза, а также хондропротекторы для восстановления хрящевой ткани. Если сустав потерял свои функции, может быть рекомендована операция по замене его эндопротезом.

Осложнения

Только у трети больных заболевание протекает легко и примерно через 6-9 месяцев наступает полное выздоровление. Во всех остальных случаях болезнь Стилла приобретает хроническое течение. При этом симптомы могут проявляться постоянно или же появляться 1-2 раза в год. Иногда рецидивы патологии возникают даже раз в несколько лет. При такой форме заболевания очень важно постоянно наблюдаться у врача. Это поможет уменьшить риск рецидивов и предотвратить осложнения.

Чаще всего последствия патологии связаны с поражением суставов. Их постоянное воспаление приводит к разрушению хрящевой ткани, у детей нарушается формирование костей. При этом возможно непропорциональное развитие конечностей. Чем раньше у больного проявляется артралгия, тем тяжелее последствия. У больного может развиться анкилоз суставов, контрактуры, появляется остеопороз. Чаще всего полностью нарушается функция лучезапястного сустава. Такое состояние быстро приводит больного к инвалидности.

Кроме того, могут возникнуть почечная или печеночная недостаточность, потеря зрения. Иногда развиваются асептический менингит, гломерулонефрит, гемолитическая анемия, респираторный дистресс-синдром. Примерно 5-10% случаев заболевания заканчивается смертью, вызванной осложнениями.

Болезнь Стилла – это тяжелое заболевание с неясной этиологией. Специфических мер профилактики его не существует. Но при обнаружении патологии очень важно как можно раньше начинать лечение, чтобы предотвратить ее переход в хроническую форму и развитие осложнений.

Оцените статью
Добавить комментарий