Аномалия Эбштейна, недостаточность трикуспидального клапана у плода, у взрослых: причины патологии, характерные проявления, принципы лечения

Содержание

Аномалия Эбштейна, недостаточность трикуспидального клапана у плода, у взрослых: причины патологии, характерные проявления, принципы лечения

Аномалия Эбштейна: симптомы и принципы лечения

Впервые эта достаточно редкая и порой очень опасная кардиологическая аномалия была описана в 1866 году немецким врачом-патологоанатомом Эбштейном. Именно его именем и был назван этот врожденный порок развития трикуспидального (трехстворчатого) клапана, разделяющего правый желудочек и предсердие. По данным статистики, такой клапанный дефект наблюдается примерно у 0,5-1% больных с врожденными пороками сердца.

При аномалии Эбштейна лепестки трикуспидального клапана как бы сдвигаются в сторону полости правого желудочка. Такое их расположение приводит к тому, что объем камеры желудочка значительно уменьшается, а полость правого предсердия увеличивается (иногда до объема 2,5 л). Из-за смещения желудочек не может выбрасывать достаточное количество крови в малый круг кровообращения, и легочный кровоток уменьшается. В результате венозная кровь, поступающая в легкие из правого желудочка, не может в полной мере обогащаться кислородом, и все органы и ткани организма страдают от гипоксии.

При отсутствии своевременного лечения аномалия Эбштейна приводит к тяжелым гемодинамическим нарушениям, вызывающим прогрессирование сердечной недостаточности, тромбоэмболические осложнения, наджелудочковые аритмии и бактериальные эндокардиты. В некоторых случаях этот врожденный порок может провоцировать тяжелые аритмии, приводящие к наступлению внезапной коронарной смерти.

По наблюдению врачей, аномалия Эбштейна нередко сочетается с другими сердечными пороками. Это атрезия или стеноз легочной артерии, открытый аортальный проток, синдром WPW, дефекты межкамерных перегородок, митральная недостаточность или стеноз. Чаще всего у пациентов с таким врожденным пороком сопутствующей аномалией является дефект в межпредсердной перегородке. Сочетанные пороки приводят к еще большему нарушению гемодинамики и кислородному голоданию. Кроме этого, у больного повышается риск тромбоэмболических осложнений.

В этой статье мы ознакомим вас с причинами, проявлениями, прогнозами, способами диагностики и устранения аномалии Эбштейна. Эта информация поможет вам вовремя заметить первые тревожные признаки, и вы сможете задать интересующие вас вопросы своему лечащему врачу.

Причины

Пока ученые не могут установить точных причин развития этого врожденного порока сердца. Однако по наблюдениям кардиологов предрасполагающими факторами для возникновения аномалии Эбштейна могут становиться:

  • генетические причины – провоцируются точечными изменениями в генах или хромосомными мутациями;
  • экологические факторы – генные мутации возникают под воздействием физических, химических и биологических мутагенов.

К экологическим фактором относят следующие внешние причины, влияющие на организм будущей матери и плода:

  • радиация;
  • литий;
  • нитраты;
  • алкоголь;
  • фенолы;
  • бензпирен (поступает в кровь при курении);
  • некоторые лекарственные препараты (цитостатики, антибиотики);
  • токсикоз;
  • угроза выкидыша;
  • инфекции: возбудители краснухи, кори, скарлатины;
  • тиреотоксикоз;
  • системная красная волчанка;
  • тяжелые формы анемии;
  • фенилкетонурия;
  • сахарный диабет.

Многие специалисты часто связывают возникновение аномалии Эбштейна с попаданием в организм будущей матери лития на ранних сроках беременности.

Анатомические варианты аномалии

В зависимости от характера поражения трехстворчатого клапана выделяют четыре варианта аномалии Эбштейна:

  • I – задняя и септальная створки клапана сдвинуты или полностью отсутствуют, передняя створка является подвижной и большой;
  • II – в наличии есть все три створки, но они уменьшены в размерах и сдвинуты в сторону верхушки сердца;
  • III – задняя и септальная створки смещены и не полностью развиты, а слишком короткие хорды передней створки ограничивают ее адекватную подвижность;
  • IV – задняя створка отсутствует или недостаточно развита, септальная образуется из фиброзной ткани, а передняя деформирована и сдвинута в сторону выходного отверстия правого желудочка.

Выраженность поражения и смещения трехстворчатого клапана и наличие сопутствующих пороков сердца определяют степень гемодинамических нарушений и симптоматику при аномалии Эбштейна.

Симптомы

В зависимости от степени гемодинамических нарушений выделяют три стадии течения аномалии Эбштейна:

  • I – бессимптомная (наблюдается редко);
  • II (А и В) – выраженные гемодинамические нарушения (при варианте А без аритмий, при варианте В с аритмиями);
  • III – декомпенсированная недостаточность сердечной деятельности.

При крайне тяжелых формах аномалии Эбштейна летальный исход может наступать еще во время внутриутробного развития.

Наиболее часто такой порок трехстворчатого клапана начинает проявлять себя в раннем детстве, а в более редких случаях, при бессимптомном течении, его первые симптомы могут возникать только в подростковом или молодом возрасте. При легких формах единственным признаком патологии является синюшность губ и кожных покровов.

Обычно аномалия Эбштейна проявляется в первые же месяцы или годы жизни ребенка, а при тяжелых формах выявляется еще в роддоме. Симптомы такого порока сердца могут быть следующими:

  • синюшность слизистых и кожи;
  • повышенная утомляемость;
  • выраженное снижение толерантности к физическим нагрузкам;
  • одышка;
  • приступы перебоев в работе сердца и сердцебиение;
  • боли в груди;
  • выбухание правого предсердия слева от грудины («сердечный горб»);
  • аритмия или синдром WPW (примерно у 25-50% больных);
  • гипотония;
  • отечность.

При осмотре больного врач может выявить:

  • систолический и диастолический шум справа от мечевидного отростка;
  • трех- или четырехтактный ритм;
  • расщепление второго тона;
  • смещение границ сердца вправо.

На ЭКГ могут выявляться следующие отклонения:

  • признаки расширения и гипертрофии правого желудочка;
  • отклонение ЭОС вправо;
  • аритмии.
  • систолический шум в проекции правого желудочка;
  • большую амплитуду третьего и четвертого тона;
  • запаздывание первого и раздвоение второго тона.

При прогрессировании сердечной недостаточности у больных заметна пульсация и набухание вен на шее, увеличивается печень, возрастают отеки на ногах, пальцы приобретают вид барабанных палочек, а ногти становятся похожими на часовые стекла. Тяжелая декомпенсация сердечной деятельности приводит к летальному исходу. Кроме этого, с течением болезни аритмии становятся более тяжелыми и могут приводить к наступлению внезапной сердечной смерти.

Диагностика

При подозрении на аномалию Эбштейна больному назначается консультация кардиолога и кардиохирурга. Для оценки состояния трехстворчатого клапана и структур сердца назначаются следующие исследования:

  • ЭКГ (обычное и по Холтеру);
  • фонокардиография;
  • Эхо-КГ;
  • рентгенография органов грудной клетки.

Для более детального уточнения степени тяжести аномалии Эбштейна могут назначаться такие дополнительные методики обследования сердца:

  • МРТ;
  • вентрикулография;
  • катетеризация сердца.

В 60% случаев аномалия Эбштейна может выявляться у плода. Для этого проводится фетальная Эхо-КГ.

Лечение

Аномалия Эбштейна может устраняться только хирургическим путем. Выбор времени выполнения вмешательства определяется состоянием больного. При отсутствии выраженных признаков сердечной недостаточности и риска возникновения осложнений операция может откладываться до 15-17 лет. Это объясняется тем, что цель хирургического лечения при такой патологии направлена на полное исправление порока развития трехстворчатого клапана, и его протезирование лучше проводить уже тогда, когда размер сердца приближается к взрослому.

До проведения операции или при отказе пациента от вмешательства для стабилизации деятельности сердца назначаются медикаментозные препараты. Их выбор определяется клиническим случаем.

Консервативная терапия

Для поддержания сердечной деятельности при аномалии Эбштейна могут назначаться такие лекарственные средства:

  • сердечные гликозиды;
  • мочегонные;
  • ингибиторы АПФ;
  • блокаторы кальциевых каналов;
  • бета-блокаторы;
  • антиаритмические препараты (при наличии аритмий).

Больным с таким пороком трехстворчатого клапана следует снизить физическую активность. Объем допустимой нагрузки определяется клиническим случаем и рекомендуется врачом индивидуально.

Хирургическое лечение

Основная цель лечения аномалии Эбштейна направлена устранение дефекта трехстворчатого клапана, т.е. на его замену или реконструкцию.

Для протезирования могут использоваться такие протезы:

  • биологические – клапаны из сердца свиньи;
  • механические – устройства из синтетических материалов и металла.

Выбор клапанного протеза осуществляется в зависимости от клинического случая. При использовании биологических протезов больному не будет нужно принимать лекарственные средства, обеспечивающие нормальное функционирование имплантированного клапана. А после внедрения механического протеза пациентам приходится постоянно принимать препараты, разжижающие кровь и предотвращающие оседание тромбов на створках клапана. Немаловажным критерием для больного является и тот факт, что механический протез более долговечен и при правильном приеме медикаментов может служить на протяжении десятилетий.

При планировании операции по протезированию клапана врач обязательно должен ознакомить больного со всеми тонкостями предстоящей операции и жизни после нее. Кроме этого, пациенту следует знать о предполагаемых результатах планируемого вмешательства. Как правило, протезирование трехстворчатого клапана бывает успешным у 90% больных.

Если из-за ухудшений состояния здоровья операция не может откладываться до 15-17 лет или трехстворчатый клапан подлежит коррекции, то больному проводится реконструктивная операция по пластике аномального клапана:

  • пластика по Бойду;
  • аннулопластика опорным кольцом по Карпентье;
  • аннулопластика по Амосову;
  • шовная аннулопластика по Де Вега.

При наличии сопутствующих пороков и патологий при аномалии Эбштейна могут проводиться следующие кардиохирургические операции:

  • пластика дефекта межпредсердной перегородки;
  • операция Фонтена;
  • ликвидация расширенного правого предсердия;
  • наложение анастомоза по Блэлоку-Тауссигу.

При нарушениях в проводящей системе и ритме сердечных сокращений могут выполняться следующие вмешательства:

  • при синдроме WPW – радиочастотная аблация;
  • при аритмиях – имплантация кардиовертера-дефибриллятора или кардиостимулятора.

После хирургического лечения больному назначаются лекарственные препараты и диспансерное наблюдение у кардиолога.

Прогноз

При отсутствии хирургического лечения прогноз аномалии Эбштейна всегда неблагоприятный. При тяжелом пороке на первом году жизни умирает примерно 6,5% больных, к 10-ти годам – 33%, а к 30-40 – 80-87%.

После хирургического лечения прогноз становится благоприятным, и трудоспособность восстанавливается примерно через год. К отдаленным последствиям кардиохирургического вмешательства можно отнести возникновение послеоперационных аритмий и выраженной кардиомегалии.

Аномалия Эбштейна относится к редким врожденным клапанным порокам. Выраженность ее проявлений зависит от степени поражения трехстворчатого клапана, гемодинамических нарушений и наличия сопутствующих дефектов структур сердца. Эта аномалия может устраняться только хирургическим путем. Время и методика проведения таких операций выбираются индивидуально и зависят от состояния больного.

Что такое трикуспидальная недостаточность: причины, течение, диагностика и советы по лечению

Трикуспидальная недостаточность — это порок трехстворчатого клапана сердца, при котором створки между правыми предсердием и желудочком не смыкаются (закрываются) до конца, вызывая регургитацию, т. е. обратный заброс крови.

Читайте также:  Половое созревание у девочек: этапы развития, характерные проявления, возможные проблемы

Описание

Главная задача трехстворчатого клапана (ТК) состоит в обеспечении односторонней циркуляции крови в правых отделах сердца. Открываясь при сжатии предсердий, он пропускает кровь в правый желудочек. Закрываясь, клапан не дает затечь крови в предсердие при сокращении желудочков.

Что происходит при недостаточности ТК? Створки клапана полноценно не смыкаются, пропуская кровь в обратном направлении. Это называется регургитацией, из-за которой полость правого предсердия переполняется кровью и расширяется. Вследствие этого из ПП в правый желудочек (ПЖ) поступает больше крови, чем в норме, что также приводит к расширению последнего. Чтобы протолкнуть чрезмерное количество крови, желудочку приходится работать «нон-стоп», из-за чего развивается его гипертрофия (утолщение мышечного слоя). Положение дел со временем ухудшается: ПЖ больше не может работать в нужном темпе и полностью теряет силу.

Возникает состояние, которое называется правожелудочковой сердечной недостаточностью. Кровь начинает застаиваться везде, где может, особенно в нижних конечностях, почках, селезенке, печени.

Недостаточность трикуспидального клапана составляет примерно 15—30 % случаев всех пороков сердца. Также хочу отметить, что изолированный вариант недостаточности ТК — это скорее исключение, чем правило. Он встречается очень редко и чаще всего идет рука об руку с митральными пороками сердца.

В незначительной степени трикуспидальная регургитация может наблюдаться и у здоровых людей.

В запущенных формах исходом могут стать инвалидность и следующие осложнения:

  • мерцательная аритмия;
  • тромбоз и эмболия легочной артерии;
  • кардиогенный цирроз печени вследствие длительного венозного застоя крови.

Возможные причины появления

Существует много причин развития трикуспидальной недостаточности. К наиболее частым из них относят:

  • Ревматизм — аутоиммунное воспаление, часто охватывающее клапаны. Может возникнуть через 1—2 недели после ангины (тонзиллита), вызываемой особым бета-гемолитическим стрептококком. Это наиболее частая причина не только недостаточности ТК, но и многих других приобретенных пороков сердца у детей.
  • Инфекционный эндокардит — острая патология внутренней оболочки сердца, которую иногда называют «болезнью инъекционных наркоманов» из-за высокого риска инфицирования во время нечистоплотной инъекции. Но он также может развиться из-за плохой антисептической обработки кожи при непрофессиональной процедуре.
  • Пороки митрального клапана (МК) — недостаточность МК или стеноз митрального отверстия часто возникают как следствие патологии трехстворчатого клапана.
  • Заболевания дыхательной системы — хроническая обструктивная болезнь легких, бронхиальная астма.
  • Врожденные сердечные дефекты — аномалия Эбштейна.
  • Кардиологические болезни — кардиомиопатии, миокардиосклероз.
  • Повышение давления в легочной артерии.

Более редкие причины недостаточности ТК:

  • Использование лекарственных препаратов — некоторые медикаменты могут оказывать разрушающее действие на створки, например средство от мигрени «Метисергид» или таблетки для похудения «Фенфлурамин».
  • Воздействие ионизирующего излучения — лучевая терапия для лечения злокачественных опухолей.
  • Наследственные болезни, проявляющиеся дефектом соединительной ткани, — синдром Элерса-Данло, синдром Марфана, недифференцированные дисплазии.
  • Карциноидные опухоли. При нейроэндокринных новообразованиях, расположенных в органах желудочно-кишечного тракта, по неизвестным причинам часто поражается трикуспидальный клапан.
  • Ревматические болезни — ревматоидный артрит, системная красная волчанка, системная склеродермия, дерматомиозит.
  • Болезнь Уиппла — очень редкая хроническая кишечная инфекция, которая может осложниться эндокардитом.

Виды патологии

Существует два вида недостаточности ТК:

  1. Органическая, которая возникает вследствие морфологических изменений створок клапана (сморщивания, фиброзирования, дегенерации) при ревматизме, эндокардите, заболеваниях соединительной ткани и т. д.
  2. Функциональная форма встречается в три раза чаще органической. В ее случае строение клапана не нарушено. Недостаточность возникает из-за повышенного давления в правом желудочке, что вызывает расширение клапанного фиброзного каркаса и створки не могут полностью сомкнуться. Данная разновидность порока трикуспидального клапана наблюдается в комплексе с митральными пороками сердца и другими патологиями: при легочной гипертензии, тяжелой бронхиальной астме (т. е. при состояниях, приводящих к перегрузке и повышению давления в ПЖ).

Симптомы трикуспидальной недостаточности

Основную клиническую картину рисуют признаки хронической сердечной недостаточности (ХСН):

  • затруднение дыхания (одышка), усиливающееся при физической нагрузке;
  • быстрое наступление усталости;
  • сонливость;
  • ноющие боли в груди;
  • тахикардия;
  • отеки на ногах, особенно по вечерам;
  • тяжесть или ноющие боли в правом боку под ребром из-за увеличения печени;
  • синюшная окраска губ и кончика носа;
  • пульсация расширенных шейных вен.

На поздних стадиях часто возникают нарушения ритма сердца, например фибрилляция предсердий. Пациенты начинают испытывать неприятные ощущения в груди, высокую частоту и неритмичность пульса, головокружения, чувство дурноты, тошноту. Из-за резкого снижения артериального давления они могут даже упасть в обморок.

Фибрилляция предсердий — одно из самых неблагоприятных и опасных осложнений недостаточности ТК, так как оно довольно часто становится причиной ишемических инсультов.

Чем отличается сердечная недостаточность при пороке от состояния другого происхождения? Даже при крайне выраженных явлениях застоя крови во внутренних органах люди могут чувствовать себя вполне здоровыми, не испытывать никаких неприятных ощущений и, более того, прекрасно переносить физические нагрузки.

Степени недостаточности трикуспидального клапана

Для объективной оценки прогресса порока учитывается объем регургитации (обратного заброса крови) согласно данным в таблице ниже.

Трикуспидальная недостаточность 1-й степени

Минимальный и едва заметный ток крови без каких-либо нарушений гемодинамики

Может наблюдаться у здоровых людей. Нет абсолютно никаких симптомов

Трикуспидальная недостаточность 2-й степени

Регургитация на 2 см от ТК

Ввиду компенсации гемодинамических расстройств может сопровождаться небольшой одышкой при интенсивной физической работе

Недостаточность трикуспидального клапана 3-й степени

Регургитация на расстоянии более 2 см от ТК

Появляется одышка при привычной нагрузке, учащение сердцебиения, незначительная тяжесть в ногах и их отечность по вечерам

Недостаточность ТК 4-й степени

Регургитация, занимающая практически всю полость ПП

Развернутая картина ХСН: затруднение дыхания, боли в сердце, отеки, тяжесть в правом боку и т. д.

Диагностика: УЗИ-критерии и другие методы

Осматривая человека с трикуспидальной недостаточностью, я должен обратить внимание на наличие следующих признаков:

  • усиленная и разлитая пульсация в подложечной области, которая возникает из-за выраженного утолщения и расширения правого желудочка;
  • увеличенная и пульсирующая печень;
  • очень характерный симптом правожелудочковой ХСН — гепатоюгулярный рефлюкс (когда я надавливаю на печень, шейные вены начинают сильно набухать);
  • при прослушивании сердца можно столкнуться с продолжительным систолическим шумом на мечевидном отростке у нижнего края грудины (этот хрящ находится в подложечной области).

Мой главный инструментальный способ диагностики трикуспидальной недостаточности — это эхокардиография (Эхо-КГ, УЗИ сердца). Ее основные критерии окончательного вердикта:

  • регургитация крови в правое предсердие;
  • ширина регургитирующей струи более 7 мм;
  • площадь отверстия регургитации более 40 мм2;
  • расширение полостей и утолщение мышечного слоя ПЖ и ПП;
  • усиленная пульсация расширенной нижней полой вены.

Также одним из критериев наличия болезни является реверсивный ток крови в печеночных венах. На пленке ЭКГ я довольно часто обнаруживаю признаки перегрузки правых отделов сердца, а именно:

  • гипертрофия ПП и ПЖ: высокий остроконечный зубец P в отведениях II, III, aVF (так называемый «P-пульмонале»), высокие зубцы R в I, II отведении, глубокие зубцы S в отведениях V5, V6;
  • неполная блокада правой ножки пучка Гиса;
  • мерцательная аритмия (фибрилляция предсердий).

Чтобы лучше отследить нарушения ритма, я провожу холтеровское (суточное) мониторирование ЭКГ, так как многие аритмии бывают приступообразными (пароксизмальными) и могут не обнаружиться на обычной кардиограмме.

Лечение: методы и показания

Первостепенная задача медиков — устранение причины несостоятельности клапана.

Медикаментозная терапия имеет несколько направлений:

  • борьба с ХСН и максимально возможное замедление ее прогресса;
  • профилактика и лечение нарушений ритма сердца;
  • предотвращение тромбозов.

В лечении сердечной недостаточности я применяю следующие лекарственные препараты:

  • бета-адреноблокаторы — «Бисопролол», «Метопролол»;
  • ингибиторы АПФ — «Периндоприл», «Лизиноприл»;
  • антагонисты альдостерона, или калийсберегающие диуретики — «Спиронолактон».

При отеках я использую более мощные мочегонные средства — «Торасемид», «Индапамид». Если в полостях (грудной, брюшной) или перикардиальной сумке скапливается слишком много жидкости, я советуюсь с хирургами насчет ее откачивания. В зависимости от полости, с которой убирают лишнее, выделяют следующие процедуры: плевральная пункция, лапароцентез, пункция перикарда.

Для лечения аритмий назначаются антиаритмические препараты — «Амиодарон», «Пропафенон». Чтобы предотвратить тромбообразование и избежать возникновения эмболии легочной артерии или инсульта у больных с фибрилляцией предсердий, я применяю антикоагулянты — «Варфарин», «Дабигатран», «Ривароксабан».

Советы врача: когда пора делать операцию

Хирургического вмешательства требует трикуспидальная недостаточность IV степени, а также сочетание любой стадии с митральным пороком. Предпочтительнее проводить пластику клапана, при невозможности ее выполнения — протезирование. После него больного ждет профилактика эндокардита. Это подразумевает прием антибиотиков в рамках указанного врачом курса. Если тяжелая недостаточность ТК обнаружена у женщины в положении, в определенных случаях беременность нужно прервать по медицинским показаниям.

Для подготовки материала использовались следующие источники информации.

Аномалия Эбштейна

Аномалия Эбштейна – порок трикуспидального клапана, характеризующийся его дисплазией и смещением в полость правого желудочка. Признаками аномалии Эбштейна служат низкая физическая выносливость, одышка, пароксизмальная тахикардия, цианоз, кардиомегалия, правожелудочковая недостаточность, аритмии. Диагноз аномалии Эбштейна подтверждается данными электрокардиограммы, эхокардиограммы, фонокардиограммы, рентгенографии, зондирования полостей сердца, атриографии. Лечение аномалии Эбштейна оперативное, включающее протезирование трикуспидального клапана, устранение атриализованной части правого желудочка, ликвидацию межпредсердного сообщения (ДМПП, ОАП).

МКБ-10

Общие сведения

Аномалия Эбштейна – врожденная патология трехстворчатого предсердно-желудочкового клапана, сопровождающаяся аномальным положением створок, приводящим к образованию над ними атриализованной части правого желудочка, составляющей одно целое с правым предсердием. Впервые в кардиологии аномалия была описана немецким врачом W. Ebstein в 1866 г. Частота аномалии Эбштейна среди различных врожденных пороков сердца составляет 0,5–1%. Аномалии Эбштейна часто сопутствуют другие пороки сердца – дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), открытый артериальный проток (ОАП), дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), стеноз или атрезия легочной артерии, митральный стеноз или недостаточность, синдром WPW.

Причины

Формирование аномалии Эбштейна связывается с поступлением лития в организм плода на ранних этапах эмбриогенеза. Также к возникновению данного и других пороков сердца могут приводить инфекционные заболевания беременной (скарлатина, корь, краснуха), тяжелые соматические заболевания (анемия, сахарный диабет, тиреотоксикоз), употребление алкоголя и лекарственных средств, обладающих тератогенным воздействием, патология гестации (токсикозы, угроза самопроизвольного выкидыша и пр.).

Важную роль в развитии аномалии Эбштейна играет отягощенная наследственность по ВПС – наряду со спорадическими, встречаются и семейные случаи аномалии.

Классификация

Выделяют четыре анатомических варианта (типа) аномалии Эбштейна:

  • I – передняя створка трикуспидального клапана большая и подвижная; септальная и задняя створки отсутствуют или смещены;
  • II – присутствуют все три створки предсердно-желудочкового клапана, однако они относительно малы и смещены по направлению к верхушке сердца.
  • III – хорды передней створки трикуспидального клапана укорочены и ограничивают ее движение; септальная и задняя створки недоразвиты и смещены.
  • IV – передняя створка трикуспидального клапана деформирована и смещена в сторону выходного тракта правого желудочка; септальная створка образована фиброзной тканью, задняя – недоразвита или полностью отсутствует.
Читайте также:  Пищевая аллергия: причины, продукты-аллергены, симптомы и признаки, лечение и профилактика появления аллергических реакций

Особенности гемодинамики при аномалии Эбштейна

Анатомическую основу аномалии Эбштейна составляет неправильное расположение трехстворчатого клапана, при котором его створки (обычно задняя и перегородочная) оказываются деформированы и смещены в полость правого желудочка. В этом случае створки клапана крепятся ниже фиброзного кольца, иногда на уровне выходного отдела правого желудочка. Смещение клапана сопровождается атриализацией правого желудочка, т. е. состоянием, при котором часть правого желудочка составляет продолжение и единую полостью с правым предсердием.

Таким образом, смещение створок обусловливает деление правого желудочка на 2 функциональные части: надклапанную атриализованную, образующую общую полость с правым предсердием, и подклапанную – меньшую по размерам, функционирующую как правый желудочек. При этом правое предсердие и атриализованная часть правого желудочка значительно расширены, а полость правого желудочка – уменьшена.

Гемодинамические нарушения, сопутствующие аномалии Эбштейна, зависит от степени трикуспидальной недостаточности, размеров функционирующего правого желудочка и величины сброса крови справа налево через межпредсердные коммуникации.

Электрические процессы в правом предсердии, состоящем из двух частей, не синхронизированы: сокращение собственно правого предсердия происходит в систолу предсердий, а атриализованной части правого желудочка – в систолу желудочков. Вследствие трикуспидальной недостаточности происходит регургитация венозной крови обратно в правое предсердие; ударный объем правого желудочка снижается, что сопровождается уменьшением легочного кровотока. Правое предсердие дилатируется и гипертрофируется, давление в нем прогрессирующе повышается, вызывая возникновение венозно-артериального шунта через дефект в межпредсердной перегородке.

Право-левый сброс крови играет двоякую роль: с одной стороны он позволяет избежать перегрузки правого предсердия и компенсирует порок; с другой стороны – способствует развитию артериальной гипоксемии.

Симптомы аномалии Эбштейна

В зависимости от тяжести нарушений гемодинамики выделяют 3 стадии течения аномалии Эбштейна: I — бессимптомную (встречается редко); II — стадию выраженных гемодинамических расстройств (IIa — без нарушений сердечного ритма; IIб — с нарушениями сердечного ритма), III — стадию стойкой декомпенсации.

Самые тяжелые формы аномалии Эбштейна могут вызывать внутриутробную гибель плода. При благоприятном варианте порока его течение долго время остается бессимптомным; физическое развитие детей соответствует возрасту. В типичных случаях аномалия Эбштейна проявляется в раннем детстве, иногда в первые месяцы жизни ребенка.

Клинические симптомы включают диффузный цианоз, плохую переносимость физической нагрузки, боли в сердце, приступы сердцебиения. У 25-50% пациентов с аномалией Эбштейна отмечается пароксизмальная наджелудочковая тахикардия, у 14% из них – синдром WPW. При внешнем осмотре обращает внимание изменения концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол», «сердечный горб».

При аномалии Эбштейна может рано развиваться правожелудочковая недостаточность – одышка, увеличение печени, набухание и пульсация шейных вен. Часто отмечается артериальная гипотония. Течение аномалии Эбштейна неуклонно прогрессирующее. Причиной смерти больных старшего возраста чаще всего служат сердечная недостаточность и тяжелые нарушения ритма.

Диагностика аномалии Эбштейна

Пациентам с подозрением на аномалию Эбштейна проводится консультация кардиолога и кардиохирурга, ЭКГ, рентгенография грудной клетки, ЭхоКГ, фонокардиография. Перкуторно определяется увеличение размеров сердца вправо, при аускультации выслушивается характерный трех- или четырехтактный ритм, систолический и диастолический шум справа от мечевидного отростка, расщепление II тона.

ЭКГ-данные включают отклонение ЭОС вправо, признаки гипертрофии и дилатации правого предсердия, пароксизмальную желудочковую экстрасистолию и предсердную тахикардию (синдром WPW), трепетание предсердий, мерцательную аритмию, полную (неполную) блокаду правой ножки пучка Гиса. Фонокардиограмма при аномалии Эбштейна характеризуется наличием систолического шума в проекции правого желудочка; запаздыванием I тона; раздвоенным II тоном; III, IV тонами большой амплитуды.

Рентгенологические признаки, свидетельствующие в пользу аномалии Эбштейна, представлены резким увеличением правых отделов сердца, шаровидной формой тени сердца, повышенной прозрачностью легочных полей.

При проведении эхокардиографии видно смещение книзу створок трикуспидального клапана, увеличение размеров правого предсердия, замедленное смыкание трехстворчатого клапана, смещение створок, наличие атриализированного правого желудочка, шунтирующий проток крови справа налево через ДМПП (по данным допплер-эхокардиографии). Фетальная ЭхоКГ, выполненная в пренатальном периоде, позволяет диагностировать аномалию Эбштейна в 60% случаев.

Для уточнения формы и степени тяжести аномалии Эбштейна проводится МРТ, зондирование полостей сердца, вентрикулография. Диагноз аномалии Эбштейна требует дифференциации с экссудативным перикардитом, миокардитом Абрамова-Фидлера, изолированным ДМПП и пульмональным стенозом, тетрадой Фалло.

Лечение аномалии Эбштейна

Медикаментозная терапия при аномалии Эбштейна проводится с целью лечения сердечной недостаточности и устранения аритмий. Показаниями к хирургической коррекции аномалии Эбштейна служат наличие жалоб, недостаточности кровообращения и нарушений ритма сердца. Оптимальным для операции является возраст 15-17 лет, при тяжелой форме порока вмешательство проводится в более ранние сроки.

Радикальная корригирующая операция при аномалии Эбштейна включает пластику или протезирование трикуспидального клапана, пластику ДМПП, ликвидацию атриализованного правого желудочка. В некоторых случаях целесообразным является выполнение операции Фонтена. Иногда на первом этапе для увеличения легочного кровотока и уменьшения гипоксемии прибегают к наложению анастомоза по Блэлоку-Тауссигу, наложению двунаправленного кава-пульмонального анастомоза.

Добавочные пути проведения импульса при WPW синдроме подвергаются радиочастотной абляции. Для лечения аритмий применяется имплантация кардиостимуляторов или кардиовертер-дефибрилляторов.

Прогноз

Естественное течение аномалии Эбштейна зависит от морфологического субстрата порока. На первом году жизни от тяжелейшей сердечной недостаточности или фибрилляции желудочков погибают 6,5% пациентов; к 10 годам – 33%, к 30-40 годам – 80-87%.

После проведения хирургической коррекции аномалии Эбштейна прогноз в отношении жизни становится благоприятным. Отрицательно сказываются на отдаленных результатах вмешательства выраженная кардиомегалия и развитие послеоперационной аритмии.

Недостаточность трикуспидального клапана: симптоматика и шансы на выздоровление

Трикуспидальный (трехстворчатый) клапан – один из клапанов сердца, который в правой половине сердца, между предсердием и желудочком.

Когда он открыт, кровь из правого предсердия переходит в правый желудочек, а после наполнения последнего его створки закрываются, что препятствует обратному поступлению крови в предсердие.

Если по какой-то причине клапан начинает функционировать неправильно, ток крови нарушается, из-за чего возникает опасное состояние, которое врачи называют недостаточностью трикуспидального клапана, или трикуспидальной недостаточностью.

Описание болезни

Недостаточность трехстворчатого клапана представляет собой ревматический порок сердца, который выражается в его неспособности предупредить обратный ток крови из желудочка в предсердие. По этой причине давление в правом предсердии и венах увеличивается, а ток крови от органов к сердцу значительно затрудняется.

Причины и факторы риска

Врожденная недостаточность трехстворчатого клапана встречается очень редко – чаще всего этот порок является приобретенным, и спровоцировать его могут неблагоприятные внешние факторы или заболевания.

Органическая форма данной патологии, которая связана с изменениями створок клапана, может развиться по следующим причинам:

  • закрытые травмы грудной клетки, сопровождающиеся разрывом створок сердца;
  • карциноидная опухоль, которая чаще всего локализируется в кишечном отделе. Она способна вырабатывать токсины, которые с кровотоком переносятся в сердце, повреждая его внутреннюю оболочку;
  • ревматизм относится к наиболее распространенным причинам развития дефекта, причем в данном случае он сопровождается поражениями других клапанов;
  • инфекционный эндокардит – серьезное воспалительное заболевание внутрисердечной оболочки;
  • хирургическое вмешательство, которое проводится в целях лечения митрального стеноза (сращения створок клапана) – при проведении операции по разделению створок одного клапана возможно развитие недостаточности другого.

Функциональная недостаточность, или дефект, при котором створки клапана не подвергаются изменениям, возникает в следующих случаях:

  • при остром инфаркте миокарда, когда патологический процесс затрагивает внутренние мышцы желудочков;
  • при расширении кольца внутри сердечных стенок, к которому прикреплены створки клапанов, это происходит вследствие миокардита, разрывов хорд, тяжелой легочной гипертензии и других заболеваний или пороков.

Классификация и степени (1, 2, 3 и 4)

По времени возникновения недостаточность трехстворчатого клапана делится на врожденную и приобретенную:

  • врожденный дефект развивается в результате воздействия на организм будущей матери неблагоприятных факторов и может иметь три варианта: аномалия Эбштейна, врожденная расщелина и миксоматозная дегенерация;
  • приобретенная недостаточность возникает из-за внутренних патологических процессов, которые поражают внутреннюю оболочку сердца.

Исходя из оценки выраженности обратного тока крови в правое предсердие, в клиническом течении заболевания выделяют четыре степени:

  • I степень, при которой обратное движение практически не определяется;
  • II степень, когда обратное движение крови выявляется на расстоянии двух сантиметров от клапана;
  • III степень, характеризующаяся обратным током крови, который определяется на расстоянии более двух сантиметров;
  • IV степень – обратный ток крови определяется на обширном участке правого предсердия.

Опасность и осложнения

У пациентов с подобным диагнозом существует риск развития следующих осложнений:

  • нарушения сердечного ритма, возникновение мерцательной аритмии, желудочковой тахикардии;
  • тромбоэмболия сосудов легких;
  • инфекционный эндокардит вторичной формы, сопровождающийся воспалением сердечных клапанов;
  • аневризма предсердия;
  • пневмония;
  • прогрессирующая недостаточность правого предсердия и желудочка.

Вероятность развития осложнений зависит от степени декомпенсации порока, причины его возникновения, возможности проведения оперативного вмешательства и сопровождающих заболеваний, однако если верить статистике, осложнения развиваются примерно у 90% больных.

Симптомы

Трикуспидальная недостаточность обычно сопровождается следующими симптомами:

  • одышка, которая возникает в результате плохого снабжения сосудов кровью;
  • неприятные ощущения и дискомфорт в области сердца, включая аритмию, замирание сердца, его «трепыхание» и т.д.;
  • одутловатость лица, желто-синяя окраска кожи лица и конечностей;
  • боли и тяжесть под ребрами (с правой стороны) как результат застоя жидкости в печени;
  • проявления заболевания со стороны ЖКТ включают отрыжку, метеоризм, тошноту, чувство переполненности и тяжести в животе, которые возникают из-за переполнения кровью сосудов брюшной полости;
  • частые позывы к мочеиспусканию в ночное время;
  • ощущение пульсации сосудов шеи, сопровождающееся их набуханием;
  • слабость, утомляемость и снижение работоспособности.

Из этого видео-ролика вы сможете узнать больше о заболевании:

Когда обращаться к врачу

Ранняя диагностика дефекта играет очень важную роль в успешности лечении, а также влияет на качество и продолжительность жизни пациента.

Поэтому при возникновении одышки, слабости, повышенной утомляемости и цианоза кожных покровов, которые сопровождаются неприятными проявлениями со стороны ЖКТ, и других признаков пороков сердца человек должен незамедлительно получить консультацию кардиолога, терапевта и гастроэнтеролога и пройти полное обследование организма.

Диагностика

Для постановки диагноза проводятся следующие анализы и исследования:

  • Сбор анамнеза и жалоб. Задавая больному соответствующие вопросы, врач определяет, как давно появились тревожные симптомы, с чем связано их возникновение, а также какие заболевания предшествовали развитию порока;
  • Внешний осмотр. При осмотре пациента выявляются цианоз кожных покровов, отеки, увеличение печени, набухание шейных вен, пульсация в верхнем отделе живота, а при выслушивании – нарушения сердечного ритма и систолические шумы;
  • Анализы мочи и крови. Проводится в целях определения патологического процесса и сопутствующих поражений органов;

  • ЭКГ. Электрокардиограмма позволяет диагностировать нарушения сердечного ритма, выявить увеличение правого предсердия и желудочков, а также блокаду ножек и ствола пучка Гиса;
  • Фонокардиограмма. Исследование проводится для выявления систолических шумов в проекции трехстворчатого клапана;
  • ЭхоКГ. Основной метод выявления дефектов сердечных клапанов, в ходе которого изучаются их створки на предмет изменения формы, площадь правого предсердно-желудочкового отверстия, оцениваются размеры полостей сердца, толщины стенок и другие факторы, имеющие значение при постановке диагноза;
  • Рентгенография грудной клетки. Проводится для оценки размеров и расположения сердца, изменения его конфигурации, выявления наличия или отсутствия застоя крови в сосудах;
  • Катетеризация полостей сердца. Суть метода заключается во введении в полость органа катетеров для измерения давления в его отделах;
  • УЗИ сердца. Ультразвуковое исследование способно выявить гипертрофию сердечных стенок, деформацию клапанов, расширение фиброзного кольца и другие изменения, характерные для данного порока;
  • СКТ. Спиральная компьютерная томография позволяет получить достаточно четкое изображение сердца на основе серии рентгеновских снимков, проведенных на разной глубине.
  • Читайте также:  Все о дозах и вреде рентгеновского облучения: определения, описание единиц измерения, осложнения, когда можно проявиться, сколько времени нужно организму для восстановления

    Методы лечения

    В первую очередь необходимо устранить причину, которая привела к возникновению дефекта, после чего переходить к его лечению или устранению. Консервативная терапия в данном случае заключается в профилактике сердечной недостаточности и легочной гипертензии: больному назначают диуретики, сердечные гликозиды, ингибиторы АПФ, препараты калия, нитраты.

    Хирургическое лечение порока проводится при II, IIIи IV степени его развития и соответствующих показаниях.

    Виды операций, которые рекомендуются в данном случае, включают:

    • пластические операции (шовная, полукружная или кольцевая аннулопластика) показаны при II и III степени развития недостаточности трехстворчатого клапана и отсутствии изменений его створок;
    • протезирование выполняется при ярко выраженных изменениях створок или структур, а также в случаях, когда пластическая операция не дала необходимого результата – больному устанавливают биологические протезы или механические клапаны, которые изготавливаются из специальных медицинских сплавов.

    Прогнозы и меры профилактики

    Прогноз для пациентов в первую очередь зависит от степени развития дефекта и сопутствующих заболеваний. По статистике, пятилетняя выживаемость пациентов после проведения хирургического вмешательства составляет около 60-70%.

    При декомпенсированных формах заболевания, сопровождающихся хроническими легочными заболеваниями, прогноз, как правило, неутешителен.

    Основу профилактики данного порока составляет своевременное лечение болезней, которые могут вызвать оказать негативное влияние на работу сердца.

    Несмотря на то, что недостаточность трехстворчатого клапана является сложным для лечения пороком сердца, при своевременной диагностике современная медицина может значительно увеличить продолжительность и качество жизни пациентов.

    Аномалия Эбштейна, недостаточность трикуспидального клапана у плода, у взрослых: лечение

    Руководство для врачей

    2-е издание, дополненное и переработанное

    Н. Новгород, 2020

    464 c., иллюстрации, переплет, формат 60х84/16Систематизированы сведения об анатомии и эмбриологии сердца, внутриутробном, переходном и неонатальном кровообращении, функциональных и лабораторных методах диагностики, функциональных изменениях и заболеваниях сердца у новорожденных детей. Подробно описаны аномалии внутригруд-ного расположения сердца, врожденные пороки сердца, клинически значимые нарушения ритма и проводимости, врожденные кардиомиопатии, инфаркты миокарда, сердечная недостаточность, врожденная патология клапанного аппарата сердца, врожденные кардиты, врожденные аневризмы сердца, кардиопатии при эндокринных заболеваниях, поражения сердца при генетических синдромах, а также редкие заболевания сердца в неонатальном периоде и при часто встречающихся заболеваниях у новорожденных детей.

    Издание может служить настольной книгой для врачей неонатологов, детских кардиологов, педиатров, может быть полезно акушерам-гинекологам, врачам отделений детской реанимации и интенсивной терапии.

    Атрезия легочной артерии

    В Медицинском Центре INTERCARDIO успешно проводится лечение атрезии легочной артерии.Атрезия легочной артерии является весьма редким врожденным дефектом, при котором сердце ребенка либо вообще не имеет клапана легочной артерии, либо клапан этот герметично закрыт. В результате этой аномалии отсутствует нормальное сообщение между желудочками сердца и легочной артерией.

    Атрезия легочной артерии : причины

    Атрезия легочной артерии относится к наиболее сложным и опасным сердечным недугам. Частота данной патологии — примерно 7 случаев на 100 тысяч новорожденных. Среди всех врожденных патологий сердца заболеваниесоставляет 1-3 %.

    Формирование порока происходит при аномальном слиянии эндокардиальных валиков, которые являются зачатками полулунных клапанов. В дальнейшем это может вызвать заращение легочной артерии.

    Этиология заболевания до сих пор не ясна. По одному из предположений, определенную роль играют неблагоприятные факторы, воздействующие на организм женщины в период беременности, в результате чего эмбриогенез нарушается. Например, негативное воздействие на развитие сердечной системы плода может оказать прием беременной женщиной гормональных лекарственных препаратов и антибиотиков, курение или употребление алкоголя и наркотиков.

    В антенатальный период выброс крови в ствол легочной артерии из правого желудочка резко нарушается, что обусловлено слиянием заслонок легочного клапана. В результате давление в правом желудочке возрастает, наполнение эмбриональных синусоидно-коронарных сообщений правого желудочка увеличивается. Кровь оттуда может иметь выход только в случае трискупидальной недостаточности. Эта недостаточность и является причиной существенного увеличения размеров правого предсердия.

    Атрезия легочной артерии у детей: статистика, прогнозы

    У детей с легочной атрезией нет клапана, позволяющего крови поступать непосредственно из правого желудочка в легочную артерию или этот клапан не открывается, поэтому почти вся кровь из правого предсердия через открытое овальное отверстие шунтируется в левое предсердие. Часть крови, при наличии выраженных синусоидов из правого желудочка, ретроградно поступает в коронарное русло. Это приводит к снижению содержания кислорода в коронарной крови и повышает риск развития гипоксии миокарда.

    Выживание ребенка возможно только при наличии альтернативного снабжения кровью легких, когда левый желудочек качает кровь в оба круга кровообращения. Общий прогноз заболевания крайне неблагоприятный : примерно половина малышей с атрезией легочной артерии умирает в первые две недели, остальные — в первый же год жизни.

    Консервативное лечение атрезии легочной артерии не эффективно. Спасти новорожденного от заращения легочной артерии может только операция, устраняющая обструкцию на уровне ствола легочной артерии и восстанавливающая эффективность легочного кровотока.

    Симптомы атрезии легочной артерии

    Симптомы болезни проявляются обычно в течение первых нескольких часов жизни ребенка. Иногда заболевание появляется через несколько дней после рождения. Основными его признаками являются:

    • нарастающий синюшный оттенок кожи (цианоз);
    • затрудненное учащенное дыхание;
    • одышка;
    • быстрая утомляемость при кормлении.

    Продолжительность жизни малышей, родившихся с атрезией легочной артерии, в большей степени зависит от диаметра открытого артериального протока, через который поступает кровь в легочную артерию.

    Диагностика атрезии легочной артерии

    Постановка диагноза начинается с врачебного осмотра. Используя стетоскоп, врач тщательно прослушивает сердце. В случае каких-либо отклонений в сердечной деятельности можно услышать шумы. Подробный опрос о симптоматике и особенностях течения заболевания, изучение семейной истории болезней помогают врачу поставить предварительный диагноз.

    При дальнейшем диагностировании применяются следующие виды исследований:

    — позволяет выявить признаки перегрузки сердца, в том числе правых его отделов, и определить наличие гипертрофии правого желудочка;

    рентгенография грудной клетки

    — помогает определить увеличение размера сердечной ткани, а также характерные изменения в легочном рисунке;
    эхокардиограмма — исследование способно определить степень нарушения в строении правого желудочка, а также выявить недостаточность трехстворчатого клапана и открытого артериального потока. Картирование в цвете дает визуализацию патологического тока крови, определяет его скорость и объем;

    — регистрирует патологические шумы, обусловленные нарушением гемодинамики. Таким способом можно выявить шум трикуспидальной регургитации;
    катетеризация полостей сердца — данное инвазивное исследование направлено на выполнение прямой манометрии, что позволяет определить давление в обоих желудочках, а также других отделах сердца;

    — рентгенографическое исследование, позволяющее избирательно изучить отделы сердца и крупные сосуды. В ходе процедуры в кровоток в исследуемой области вводится контрастное вещество, заполняющее просветы сосудов и полости сердца, что позволяет получить изображение с четкими контурами.

    Лечение атрезии легочной артерии

    Если диагноз атрезии легочной артерии или заращения легочной артерии подтвердился, приступать к лечению следует незамедлительно. Своевременно начатое грамотное лечение увеличивает шансы малыша на выживание.

    Лечение атрезии легочной артерии с помощью медикаментов не является радикальным методом и применяется лишь в качестве поддерживающей терапии перед оперативным вмешательством. Направлено такое лечение на снижение потребления организмом кислорода и коррекцию метаболических нарушений.

    Выбор тактики хирургического вмешательства зависит от степени изменения анатомического строения легочной артерии и правого желудочка. При незначительной деформации сердца используется трансторакальный доступ в области четвертого межреберья слева. Операция проводится под общей анестезией и длится несколько часов. Получив доступ к сердцу, хирург расширяет выходное отверстие правого желудочка с помощью специальной установки — трансанулярной заплаты.

    После хирургического вмешательства симптомы заболевания полностью исчезают, так как нормализуется выброс крови в легочную артерию. В процессе операции действия хирурга могут быть направлены на перекрытие открытого артериального потока ввиду того, что после коррекции атрезии он становится неактуальным. Добиться закрытия потока можно не только хирургическим путем, но и посредством введения специальных медикаментозных препаратов. Улучшение состояния пациента наблюдается уже в первые часы после операции.

    При сильной степени деформации правого желудочка исправить дефект не представляется возможным. В этом случае единственное, что может спасти больного ребенка, — специальный протез, который устанавливают на место удаленного желудочка.

    Аномалия Эбштейна. Причины

    Аномалия Эбштейна – врожденный порок развития сердца с причиной, которая часто остается неизвестной. Факторы окружающей среды, замешанные в этиологии, включают:

    • Отравление беременной матери литием (особенно в первом триместре беременности).
    • Использование бензодиазепинов беременной женщиной.
    • История потери плода.

    Аномалия Эбштейна. Симптомы и проявления

    Пациенты могут испытывать различные симптомы и проявления.

    • Цианоз – довольно распространенный признак. Цианоз может впервые появиться во взрослой жизни. Со временем цианоз ухудшается.
    • Усталость и одышка. Они развиваются из-за плохого сердечного выброса, который происходит вторично по отношению к недостаточности правого желудочка и снижению фракции выброса левого желудочка.
    • Аномальный сердечный ритм и внезапная сердечная смерть.
    • Симптомы недостаточности правых отделов сердца – к ним относятся отеки и асцит.
    • К другим осложнениям относятся абсцесс головного мозга, бактериальный эндокардит, эмболии, инсульт и транзиторные ишемические атаки.

    Аномалия Эбштейна. Диагностика

    Для диагностики этого порока достаточно рентгенограммы и ЭхоКГ. ЭхоКГ является стандартным методом постановки и подтверждения диагноза.

    Аномалия Эбштейна. Лечение

    Сама по себе аномалия Эбштейна сложна и ее лечение диктуется тяжестью самой болезни, наличием сопутствующих врожденных структурных аномалий и аномалий проводящей системы. Варианты лечения включают медикаментозную терапию, радиочастотную абляцию и хирургическое лечение.

    • Антибиотикопрофилактика необходима для инфекционного эндокардита.
    • Медикаментозная терапия сердечной недостаточности – ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (АПФ), диуретики и дигоксин.
    • Лечение аритмий – антиаритмические препараты или радиочастотная абляция лишних путей в проводящей системе сердца.

    Хирургическое лечение включает в себя коррекцию трикуспидального клапана и правого желудочка, коррекцию любых аномалий и сопутствующих внутрисердечных дефектов, паллиативные процедуры в первые дни жизни в качестве моста к хирургическому лечению в будущем и хирургическое лечение сопутствующих аритмий. Хирургическое вмешательство связано с хорошим прогнозом и долгосрочной выживаемостью пациентов.

    Аномалия Эбштейна. Прогноз

    Естественный ход заболевания варьируется в зависимости от тяжести аномалии клапана. Пациенты, у которых первые признаки аномалии появляются в младенческом возрасте, как правило, имеют тяжелую форму заболевания и неблагоприятный прогноз. Средний возраст, в котором появляются первые клинические признаки – подростковый возраст. Приблизительно 5% из этих пациентов переживают отметку в 50 лет. Самый взрослый зарегистрированный пациент умер в возрасте 85 лет.

    Оцените статью
    Добавить комментарий